ПЕРЕСУЛЬФИДИРОВАНИЕ
Описание
Пересульфидирование (син. пересульфирование) — ферментативный процесс переноса сульфгидрильной группы (SH-группы) от метионина к серину с образованием цистеина; у животных и человека этот процесс необратим, поэтому потребность организма в метионине не может быть удовлетворена за счет цистеина пищи. Образующийся в процессе Пересульфидирования цистатионинурия (см.); болезнь также сопровождается умственной отсталостью, деформацией скелета, различными миопатиями.
Пересульфидирование представляет собой многостадийный процесс, на первой стадии которого метионин (см.) теряет метильную группу при атоме серы и превращается в гомоцистеин (см. рис.). В этом превращении участвует АТФ, используемый для синтеза активированной формы метионина (S-аденозилметионина). Продукт деметилирования S-аденозилметионина S-аденозилгомоцистеин гидролизуется с образованием гомоцистеина. На следующей стадии Пересульфидирования гомоцистеин взаимодействует с серином в реакции, катализируемой пиридоксаль-зависимым ферментом цистатионин-синтазой; при этом образуется цистатионин — аминокислота, не обнаруженная в составе белков. На третьей стадии Пересульфидирования под действием другого пиридоксальзависимого фермента цистатионазы происходит расщепление цистатионина с выделением свободного цистеина и гомосерина, который может быть расщеплен цис-татионазой на 2-оксобутират (альфа-кетобутират), воду и аммиак. Т. о., в результате Пересульфидирования происходит замещение гидроксильной группы серина SH-группой метионина и синтезируется L-цистеин из незаменимой аминокислоты L-метионина (донора SH-группы) и заменимой аминокислоты L-серина, поставляющей углеродный скелет.
Обнаружены нек-рые микроорганизмы, обмен веществ у которых допускает обратимость процесса Пересульфидирования. У этих микроорганизмов возможен синтез метионина из цистеина.
Библиография: Ленинджер А. Биохимия, пер. с англ., М., 1976; Bhagavan N. V Biochemistry, Philadelphia—Toronto, 1978 Gray С. H. a. Noworth P. J. N Clinical chemical pathology, L., 1977, Rapoport S. M. Medizinische Biochemie, В., 1977.
H. В. Гуляева.