ПЕЛЛАГРА

Патологоанатомические изменения при П. наиболее выражены в коже, органах пищеварительной системы, ц. н. с. и зависят от стадии и формы заболевания. При гистол, исследовании в начальном периоде заболевания наблюдаются гиперемия и отек кожи, набухание эпидермиса, выраженная лейкоцитарная инфильтрация дермы (рис. 1). В поздних стадиях наступает атрофия эпидермиса, особенно слизистого (мальпигиева) слоя, наблюдаются явления гипер- и паракератоза, склероз атрофичных сосочков и сетчатого (подсосочкового) слоя.

Изменения при П. обнаруживаются почти во всех органах пищеварительной системы. В полости рта отмечаются эрозии или язвы; язык гладкий; по ходу глотки и пищевода — атрофические изменения в покровном эпителии и железах, аналогичные описанным в коже. Желудок уменьшен в размерах; складки его слизистой оболочки слабо выражены, она малокровна, с единичными кровоизлияниями. Гистологически резко выражены атрофические изменения в железах: количество их значительно уменьшено, отмечается перестройка желез по кишечному типу с участками кистообразования и лимфоплазмоцитарной инфильтрации. В слизистой оболочке тонкой и толстой кишки наблюдаются атрофические изменения, кишечные железы на большом протяжении либо отсутствуют, либо представлены мелкими кистами с перифокальной воспалительной реакцией (рис. 2). В финальной стадии болезни обнаруживаются различные формы колита (катаральная, фолликулярно-язвенная и дифтеритическая). Печень уменьшена в размерах, атрофична, ржаво-бурого цвета на разрезе. Гистологически отмечаются явления жировой дистрофии гепатоцитов, цирроз и гемосидероз органа. Ожирение захватывает всю дольку или ее периферические отделы. Цирротические изменения обнаруживают перипортально; в этих же участках, а также в гепатоцитах по периферии долек выявляются гранулы гемосидерина. Поджелудочная железа атрофичная, уменьшена в размерах, гистологически в ней отмечаются атрофия экзокринной паренхимы и диффузный склероз.

Почки нередко увеличены в размерах, с признаками гидропическо-го нефроза. Поражение легких проявляется в развитии на ранних этапах очаговых пневмоний, имеющих тенденцию в последующем к хрон, рецидивирующему течению.

В сердце наблюдается картина бурой атрофии с диффузным ожирением миокарда. В железах внутренней секреции имеются атрофические и склеротические изменения; в корковом веществе надпочечников исчезают лршоиды. Селезенка атрофичная, уменьшена в размерах, мясистой консистенции, ржаво-бурого цвета вследствие обильного отложения в ней гемосидерина. Атрофические и склеротические изменения отмечаются в лимф, узлах и миндалинах. В костях — явления остеопороза (см.), связанные, по-видимому, не только с П., но и с истощением.

В головном и спинном мозге, а также в периферической нервной системе обнаруживаются дистрофические изменения нейроцитов с признаками нейронофагии (см.), дегенерация нервных волокон проводящих путей в боковых и задних столбах спинного мозга. В коре головного мозга отмечается разрастание нейроглии.

Клиническая картина

П. в основном болеют взрослые, в возрасте 20—50 лет; она встречается в школьном и юношеском возрасте, очень редко в раннем детском возрасте. Клинически выраженной П. предшествует слабость, быстрая утомляемость, апатия, снижение работоспособности, отсутствие аппетита, похудание, головокружение, раздражительность, депрессия.

Клин, симптомы П. (поносы, эрозии, язвы в полости рта) наступают обычно к концу зимы. Больных слабит по 3—5 раз в день и чаще. Испражнения без примеси крови и слизи, водянистые, с гнилостным запахом. Через нек-рое время больные жалуются на жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, в особенности нижняя, отекают. На слизистой оболочке губ трещины. Слизистая оболочка рта резко гиперемирована, на деснах и под языком — изъязвления. Характерны изменения языка. Вначале спинка его покрыта налетом черно-коричневого цвета, иногда он разделен трещинами на поля, края и кончик ярко-красные. Постепенно краснота переходит на всю поверхность языка, он блестит, как лакированный. Нитевидные и грибовидные сосочки гипертрофированы и выступают в виде красных точек. Язык отекает, по краям его заметны отпечатки зубовг эпителий слущивается — так наз. обнаженный, или кардинальский, язык. Эти изменения несколько напоминают глоссит при пернициозной анемии и при спру. Затем острые явления стихают, слизистая оболочка бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности иногда появляются глубокие борозды. Затем на открытых участках кожи появляется пел-лагрическая эритема. Она расположена симметрично на лице, вокруг губ, на носу (рис. 3), щеках, на шее и лбу, на тыле кистей рук (рис. 4) и стоп (рис. 5), реже на груди, предплечьях и голенях (рис. 6). Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, зудит. Эритема часто сопровождается образованием волдырей, к-рые лопаются и оставляют мокнущие участки. Пеллагрическую эритему может вызвать ряд раздражений, и прежде всего солнечное облучение. Через несколько дней наступает отрубевидное шелушение. По его окончании возникают участки либо с интенсивной темнобурой пигментацией, либо беспигментные, напоминающие пигментация (см.).

Выделяют так называемую вторичную пеллагру. Случаи такой П. описаны у больных, страдающих заболеваниями органов пищеварительной системы с анахлоргидрией (при раке пищевода, язве, раке и сифилитическом поражении желудка и двенадцатиперстной кишки, хрон, язвенном колите, туберкулезе, после дизентерии), после операций на органах пищеварительной системы, при хрон, алкоголизме, лечении туберкулеза изониазидом.

Психопатологическая картина при П. очень разнообразна. В начале заболевания характерны астенические расстройства (см. Апатический синдром). Следует подчеркнуть в картине описанных психозов постоянные астенические расстройства и возможность возникновения эпизодов помраченного сознания в вечернее и ночное время. У одних и тех же больных возможно последовательное развитие депрессивнопараноидных, галлюцинаторно-параноидных психозов и картин апатического ступора. Такая динамика наблюдается у больных в случаях нарастающей кахексии и резкого ухудшения состояния.

Реже при явлениях кахексии возникают псевдопаралитические состояния (см. Корсаковский синдром (см.).

Пеллагра у детей

В раннем детском возрасте классические симптомы П. выражены не столь отчетливо. Преобладают глоссит, расстройства со стороны жел.-киш. тракта, эритема. Изменения психики встречаются редко.

Осложнения

Самое тяжелое осложнение П.— энцефалопатия (см.) с психотическими реакциями, возникающими, вероятно, в результате недостатка или пониженной активности коферментов НАД, НАДФ и пиридоксальфосфата, необходимых для биохим, реакций в мозге.

Диагноз

Диагноз в выраженных случаях нетруден и основан на данных анамнеза о характере питания, а также данных исследований (при П. содержание Nj-метилнико тинами да в суточной моче ниже 4 мг, в часовой моче утром натощак ниже 0,3 мг). Диагноз психических нарушений при П. основывается на констатации одного из видов перечисленных психопатол. расстройств, а также на соответствии картины психоза стадии болезни. П. может явиться провоцирующим фактором к развитию эндогенного заболевания: шизофрении (см.). В этом случае картина психических нарушений вначале может быть сходна с описанными депрессивно-параноидными или галлюцинаторно-параноидными психозами. Однако впоследствии обращает на Себя внимание отсутствие прямых соматопсихических корреляций, преобладание в клин, картине черт, характерных для эндогенного приступа.

Дифференциальный диагноз следует проводить с системной красной волчанкой (см.) и дерматозами.

Лечение

Все больные со свежими и рецидивными проявлениями П. подлежат госпитализации. Назначают никотиновую к-ту или никотинамид (последний предпочтительнее, т. к. не дает неприятной сосудистой реакции) внутрь, после приема пищи, по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней. При психических нарушениях невысокие дозы нейролептиков (аминазин, френолон, трифтазин) в сочетании с антидепрессантами (амитриптилин) и транквилизаторами (седуксен), к-рые вводят внутримышечно или внутривенно. В случаях развития органического психосиндрома назначают высокие дозы тиамина или ноотропил в виде повторных курсов.

Необходимо леч. питание, богатое эквивалентами ниацина (ниациновый эквивалент — 1 мг никотиновой к-ты или 60 мг триптофана). Сначала назначают белковую диету без хлеба (печень, почки, нежирная говядина и телятина, пропущенные через мясорубку и поджаренные — по 200 г в день, нежирная рыба), затем мясной бульон (200—400 мл в день), 2—3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог. После окончания поноса больных переводят на смешанное питание.

Прогноз и Профилактика

Прогноз в случаях, когда психические расстройства характеризуются аменцией или апатическим ступором, в отношении жизни достаточно серьезен. Если П., протекающая с кахексией и психическими нарушениями, заканчивается выздоровлением, реконвалесценция обычно сопровождается явлениями астении или состоянием эмоционально-гиперестетической слабости (см. Психопатии) или органический психосиндром. Вопросы реабилитации и реадаптации должны решаться дифференцированно в зависимости от выраженности и глубины возникших нарушений.

Профилактика: обработка кукурузной муки известковой водой, освобождающая связанную форму никотиновой к-ты; обогащение кукурузной муки и крупы никотиновой к-той на мельничных комбинатах или на мелких мельницах; обогащение пшеничной муки высшего и первого сортов никотиновой к-той на мельничных комбинатах; сан. просвещение в области рационального, сбалансированного питания (см.).

Библиография: Абрикосов А. И. и Струков А. И. Патологическая анатомия, ч. 2, с. 291, М., 1954; Витамины, под ред. М. И. Смирнова, с. 336, М., 1974; Г о б р о н и д з e E. Г. Клиника пелла-грозных психозов, Сов. психоневрол., № 4-5, с. 223, 1935; Давыдовский И. В. Патологическая анатомия и патогенез болезней человека, т. 2, с. 638, М., 1958; Ефремов В. В. Этиология, патогенез и профилактика пеллагры, Мед. паразитол., т. 2, № 4-5, с. 261, 1933; М е- б e л ь М. И. К вопросу о психических расстройствах при пеллагре, в кн.: Пробл, клиники и тер. психич. забол., под ред. Т. А. Гейера, с. 125, М., 1938, библиогр.; Питание в профилактической медицине, Основные синдромы недостаточности питания, эпидемиология и пути борьбы с ними, под ред. Г. X. Битона и Дж. М. Бен-гоа, пер. с англ., с. 133, Женева, ВОЗ, 1978; Рысс С. М. Гиповитаминозы и болезни витаминной недостаточности, с. 197, М., 1948; С e л и с с к и й А. Б. Болезни кожи у детей и подростков, с. 269, Минск, 1957; Снежневский А. В. Клиника психических расстройств в течении пеллагры, Труды Ин-та им. П. Б. Ганнушкина, т. 1, с. 277, М., 1936; Barness L. A. Niacin deficiency (Pellagra), в кн.: Nelson textbook of pediatrics, ed. by V. C. Vaughan a. R. T. McKay, p. 192, Philadelphia, 1975; G e o r g i F. u. B e y-e г A. Zur Klinik und Genese der Pellagra, Mschr. Psychiat. Neurol., Bd 76, S. 296, 1930; G o p a 1 a n C. Possible role for dietary leucine in the pathogenesis of pellagra, Lancet, v. 1, p. 197, 1969; H a n k e s L. a. o. Tryptophan metabolism in patients with pellagra, problem of vitamin B6 enzyme activity and feedback control of tryptophan pyrrolase enzyme, Amer. J. clin. Nutr., v. 24, p. 730, 1971; K o d i с e k E. a. W i 1 s o n P. W. The isolation of nia-citin, the bound form of nicotinic acid, Biochem. J., v. 76, p. 27, 1960; Manson’s tropical diseases, ed. by Ch. Wilcocks a. P. E. C. Manson-Bahr, p. 775, Baltimore, 1972; Patwardhan V. N.a. Darby W. J. The state of nutrition in the Arab Middle East, Nashville, 1972; Psychiatrie der Gegenwart, hrsg. v. K. P. Kisker u. a., Bd 2, T. 2, S. 1, B. u. a., 1972, Bibliogr.

В. В. Ефремов; А. И. Клиорин (пед.), Г. М. Могилевский (пат. ан.), А. С. Тиганов (психиат.).