ПЕЛЬГЕРА АНОМАЛИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

П. а. л. характеризуется изменениями ядер гл. обр. нейтрофилов; аналогичные изменения наблюдаются в ядрах эозинофилов, иногда базофилов и моноцитов. Особенностью пельгеровских нейтрофилов является форма ядер (цветн. рис. 1—5). В результате гипосегментации отсутствует полиморфизм ядер; вместо 3—4—5 сегментов, свойственных обычно большинству нейтрофилов, имеется два сегмента (бисегментация) или несегментированное ядро.

Нейтрофилы с трисегментированным ядром встречаются обычно в количестве, не превышающем 1—2%. Как би-, так и трисегментированные ядра имеют короткие перемычки. Встречаются круглоядерные формы, количество к-рых может сильно варьировать. К другим отличительным признакам пельгеровских нейтрофилов относятся грубая хроматиновая структура ядер, их пикнотизация, конденсация ядерного хроматина. В ядрах нейтрофилов (10—15% всего количества) встречаются постнуклеолярные хроматиновые обломки в виде темноокрашенных образований с зоной просветления, представляющие собой, по-видимому, остатки ядрышек. Цитоплазма оксифильная, зернистость зрелая, иногда обнаруживается вакуолизация цитоплазмы и базофильная пятнистость (тельца Князькова — Деле). Пельгеровские нейтрофилы по своим функциональным свойствам (способности к фагоцитозу, ферментативной активности, продолжительности жизни в циркулирующей крови и др.) являются полноценными клетками.

В костномозговом пунктате при П. а. л. обнаруживают две популяции клеток — аномальные нейтрофилы, среди к-рых преобладают круглоядерные формы, составляющие до 65% всех ядросодержащих клеток костного мозга, и нормальные нейтрофильные миелоциты и промиелоциты. Аномалия проявляется на миело-метамиелоцитарной стадии дифференциации нейтрофилов. Происходит преждевременная конденсация ядерного хроматина, к-рая не сопровождается изменением формы ядра, вследствие чего сегментация либо совсем не происходит, либо только намечается. Эритробласты в костном мозге составляют ок. 15—20%, в них наблюдается ускоренный процесс пикнотизации ядер. Упрощенная дифференциация отмечается и со стороны мегакариоцитов.

Г. А. Алексеев выделил у гетерозигот два гематологических варианта П. а. л. — с относительно высоким содержанием бисегментоядер-ных нейтрофилов и с относительно высоким содержанием круглоядерных форм. Преобладающими клетками при обоих вариантах являются несегментоядерные нейтрофилы. Бе-геманн и Кампань (H. Begemann, L. Campagne, 1952) описали гомозиготный тип П. а. л., при к-ром содержание круглоядерных нейтрофилов с типичной пельгеровской хроматиновой структурой ядер составляло более 90%. Встречаются редкие случаи гетерозиготного носительства П. а. л., при к-рых от 20 до 80% нейтрофилов представляют собой нормальные формы. Особенностью женщин—носителей П. а. л. является отсутствие в нейтрофилах полового хроматина; при гетерозиготном носительстве у них наряду с пельгеровскими нейтрофилами без полового хроматина встречаются нормальные сегментоядерные нейтрофилы с половым хроматином.

Штодтмейстер (R. Stodtmeister, 1937) описал у носителей П. а. л. своеобразную аномалию сегментации ядер нейтрофилов, при к-рой отличительным признаком является бахромчатость ядра, образуемая нежными хроматиновыми нитями, проникающими в цитоплазму клетки (клетки Штодтмейстера). Гипосегментация выражена сильнее, чем при типичном варианте П. а. л. и отличается преобладанием круглоядерных нейтрофилов. Клетки Штодтмейстера наряду с типичными пельгеровскими клетками встречаются при гетерозиготных формах П. а. л.

В дифференциальной диагностике П. а. л. важным является морфол, исследование лейкоцитов (см.) и выявление носителей аномальных нейтрофилов.

У лиц с П. а. л. лейкоцитарные реакции, напр, на инфекцию, кровопотери), не отличаются от соответствующих реакций у лиц с обычными лейкоцитами. Известен случай временного исчезновения пельгеровских лейкоцитов у гетерозиготы — носителя врожденной П. а. л. — при заболевании B₁₂-дефицитной анемией (в период обострения анемии появились полисегментоядермые нейтрофилы, в период клинико-гематологической ремиссии, достигнутой лечением витамином B₁₂, восстановилась типичная картина П. а. л.).

Помимо пельгеровских лейкоцитов возможны приобретенные формы гипосегментации ядер нейтрофилов, так наз. пельгероиды, или псевдопельгеры. Приобретенные формы носят временный характер, связанный с основным заболеванием; они могут возникать при агранулоцитозе, хрон, и остром миелолейкозе, миеломной болезни.

Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Яновский Д. Н. Картина крови и ее клиническое значение, Киев, 1957; Pelger К. Demonstratie van een рааг zeldzaam voorkomende typen van bloedlichampjes en bespreking der pa-tienten, Ned. T. Geneesk, Bd 72, S. 1178, 1928; S t o b b e H. Hamatologischer Atlas,

B., 1970.

B. T. Морозова.