ПАРКИНСОНИЗМ

ПАРКИНСОНИЗМ [по имени англ. врача Паркинсона (J. Parkinson), 1755 —1824] — медленно прогрессирующий синдром, характеризующийся гипертонией мышц, дрожательным гиперкинезом и брадикинезией, возникающими вследствие различных по этиологии поражений экстрапирамидной системы (базальных ядер и черного вещества). Выделяют Паркинсонизм, к-рый может быть следствием атеросклероза (атеросклеротический Паркинсонизм), перенесенного эпидемического энцефалита (постэнцефалитический Паркинсонизм), травм (посттравматический Паркинсонизм), опухолей ц. н. с.; значительно реже он развивается в результате различных токсических поражений головного мозга (токсический Паркинсонизм), в частности при отравлениях ртутью, угарным газом, сероуглеродом, свинцом, марганцем и др. Особую группу составляет Паркинсонизм, связанный с интоксикацией при длительном использовании нейролептических средств — аминазина, резерпина, трифтазина (стеллазина) и т. и.

Возникновение Паркинсонизма связывают с выпадением функции черного вещества (см. Катехоламины). При П. значительно снижается содержание дофамина в базальных ядрах и уменьшается синтез меланина в черном веществе. Имеются данные о роли в патогенезе синдрома ацетилхолина, в связи с чем П. представляется как сложный процесс, вызванный нарушением баланса холинергических и дофаминергических медиаторных систем.

Патоморфологически для всех форм П. характерно поражение черного вещества (выпадение нейронов, исчезновение пигмента, изоформный глиоз) и бледного шара (см. ретикулярной формации (см.). При атеросклеротическом паркинсонизме на фоне изменений сосудов, свойственных атеросклерозу, в головном мозге выявляются множественные очаговые поражения (кисты, лакуны, рубцы, выпадения и дистрофия нейронов, пролиферация глии). При постэнцефалитическом П. в головном мозге обнаруживаются периваскулярные скопления лимфоидных клеток, выпадение и дистрофия нейронов, выраженный глиоз; процесс носит более локальный характер по сравнению с атеросклеротическим П. При посттравматическим П. выявляются гидроцефалия, атрофия вещества мозга, имеются следы кровоизлияний в базальных ядрах. При токсическом, напр., ртутном, П. отмечаются значительные дистрофические изменения клеток базальных ядер, передних и боковых столбов спинного мозга, периферических нервов; встречаются мелкоочаговые некрозы.

Наиболее характерными симптомами П. являются мышечная гипертония (см. Движения). Нередко нек-рые из этих симптомов по степени выраженности преобладают над другими, в связи с чем различают акинетическую, а кинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы П.

Акинетическая форма П. характеризуется наибольшей степенью ограничения движений со снижением общей двигательной активности и выразительности жестикуляции.

Очень медленными и тоничными становятся мимические движения; они осуществляются с трудом и бывают склонны к застыванию. У больных отмечается редкое мигание (симптом Мари), тихая, монотонная, затухающая, лишенная модуляции речь. При ходьбе не наблюдается содружественных движений рук (ахейрокинез), больные передвигаются мелкими шагами с наклонностью к ускорению и с явлениями пропульсии (невозможностью сразу остановиться) .

При а кинетико-ригидной форме П. наряду с акинезией отмечаются ригидность мышц (пластическая гипертония). С повышенным мышечным тонусом связан наблюдающийся при этой форме феномен зубчатого колеса — толчкообразное сопротивление пассивному сгибанию и разгибанию конечностей. Ригидность отмечается во всех мышцах или носит избирательный характер. Высокая степень ригидности мышц обусловливает фиксацию больного в так наз. позе просителя: туловище согнуто вперед, голова наклонена к груди, руки слегка приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах, кисти рук находятся в согнутом положении.

Для ригидно-дрожательной формы П. наиболее характерным, помимо ригидности, является дрожательный гиперкинез. Дрожание имеет мелкоритмический характер, отмечается в покое (тремор покоя), особенно в верхних конечностях, и исчезает при произвольных движениях. При дрожании наблюдается типичное приведение большого пальца кисти, что напоминает катание пилюль. Иногда дрожание распространяется на отдельные мышцы головы и шеи.

Дрожательная форма П. проявляется гл. обр. дрожательным гиперкинезом, в то время как акинезия и ригидность мышц выражены слабее.

Для атеросклеротического П. свойственно преобладание акинетико-ригидных проявлений в сочетании с псевдобульбарными и пирамидными симптомами, а также наличие признаков атеросклероза. Постэнцефалитический П. отличается повышенным тонусом мышц и акинезией, тремором покоя, а также характерными для энцефалита симптомами: слабостью конвергенции, нарушением зрачковых реакций, судорогами и спазмом взора, вегетативными расстройствами (гиперсаливация, сальность лица), изменениями психики (аспонтанность, эмоциональная притупленность) и др. Для токсического П. наряду с выраженным дрожательным гиперкинезом, особенно в руках, свойствен ряд специфических симптомов. Так, при свинцовом П. отмечаются анемия, явления полиневрита, расстройство речи, эпилептиформные припадки. Ртутный П. сочетается с выраженными психическими расстройствами (галлюцинациями, страхами, состоянием тоски и тревоги, развивающимся слабоумием и др.), полиневралгией, радикулоневритами; наиболее часто отмечается неврит локтевого нерва, вегетативные нарушения.

Дифференциальный диагноз проводят с дрожательным параличом (см.), для к-рого наиболее характерно позднее начало заболевания (в возрасте 50—60 лет), мелкое дрожание головы, поза просителя, сенестопатий и отсутствие вегетативных расстройств.

Лечение комплексное. Ведущей является лекарственная терапия с применением L-дофа и содержащих ее препаратов (мадопара, синемета, накома), уменьшающих недостаток дофамина в подкорковых узлах. Т.к. дефицит дофамина не является единственной причиной возникновения симптомов П., возникающих также в результате нарушения баланса между дофаминергической и холинергической системами, L-дофа обычно комбинируют с холинолитиками (циклодолом, норакином, артаном и др.), подавляющими повышенную холинергическую активность. В качестве дополнительных средств используют мидантан (амантадин), бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан), Миорелаксанты и общеукрепляющие средства. Имеются данные об успешном применении бромокриптина, лерготрила и других средств, непосредственно стимулирующих дофаминовые рецепторы. Параллельно с лекарственной терапией применяют леч. физкультуру, массаж, аутотренинг; положительное влияние оказывает трудотерапия. Консервативное лечение больных П. обеспечивает, как правило, длительную компенсацию процесса и возможность активного труда.

В ряде случаев показано оперативное лечение, к-рое наиболее эффективно при ригидно-дрожательной форме П. В 50-х гг. 20 в. по поводу П. проводили прямые операции деструкции базальных ядер головного мозга, к-рые не получили признания в связи с высокой послеоперационной летальностью. Совр, оперативное лечение П. с применением стереотаксических операций на базальных ядрах (см. Стереотаксическая нейрохирургия) показано при неэффективности длительного консервативного лечения фармакол, средствами или непереносимости этих средств и прогрессировании П. Абсолютными противопоказаниями являются старческий возраст больного, психическое заболевание, гипертоническая болезнь с высокими подъемами АД, перенесенные тяжелый инфаркт миокарда и нарушения мозгового кровообращения, болезни крови, тяжелые заболевания печени и почек, сахарный диабет. Относительные противопоказания: выраженная гидроцефалия, стенокардия, хрон, заболевания легких. В каждом случае вопрос о стереотаксической операции решается индивидуально.

При существенном преобладании проявлений П. на одной половине тела операцию производят на базальных ядрах противоположной стороны; при двустороннем поражении (у правшей) предпочтительна операция на левых базальных ядрах с целью улучшения функции правой руки.

Применяется оказавшаяся наиболее эффективной комбинированная деструкция двух подкорковых структур — вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра с помощью различных методов — криодеструкции (см. Криохирургия), высокочастотной коагуляции с термоконтролем, анодного электролиза и метода индукционного нагрева.

По данным многих исследователей, у 85—90% больных П. после стереотаксической операции наблюдаются хорошие результаты: почти полностью исчезают дрожание и ригидность мышц соответствующих конечностей, уменьшается акинезия, улучшается походка, восстанавливается способность писать и обслуживать себя. Стереотаксическая операция, проведенная на одной стороне, не предотвращает прогрессирования процесса на другой стороне тела. Рецидивы после стереотаксической операции по поводу П. наблюдаются в 6—8% случаев.

Библиография: Боголепов Н. К. Атеросклеротический паркинсонизм, в кн.: Нарушения мозгового кровообращения, под ред. Ю. М. Лопухина, в. 1, с. 37, М., 1968;

Кандель Э. И. Паркинсонизм и его хирургическое лечение, М., 1965, библиогр.;

Клиника паркинсонизма, Современное состояние проблемы, под ред. Л. С. Петелина, ч. 1—2, М., 1977; Петелин Л.С. и Атаджанов М. А. Генетика болезни Паркинсона, Ташкент, 1977; Столярова Л. Г. и др. Реабилитация больных паркинсонизмом, М., 1979; Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, под ред. Н. П. Бехтеревой, Л.—М., 1967; Божинов С. Съвременен остър паркинсонов енцефалит, София, 1975; Вirkmауer W. u. a. Zweijahrige Erfahrungen mit einer Kombinationsbehandlung der Parkinson-Syndroms mit L-Dopa und dem Dekarboxylasehemmer Benserazid (R₀—4—4602), Wien. med. Wschr., S. 340, 1974; Hassler R., Mundinger F. a. Riechert T. Stereotaxic in Parkinson syndrome, B., 1979; Parkinson J. An essay on the shaking palsy, L., 1817; Proceedings third symposium on Parkinson’s disease, Edinburgh — L., 1969.

Л. С. Петелин; Э. И. Кандель (нейрохир.).