ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ

Категория :

Описание

ХЕНДА — ШЮЛЛЕРА — КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (A. Hand, американский педиатр, 1868 —1949; A. Schuller, австрийский невропатолог и психиатр, 1874 —1958; Н. A. Christian, американский врач, 1876 —1951; синоним: липоидный гранулематоз, болезнь Крисчена — Шюллера, липогранулематоз, хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз) — болезнь из группы гистиоцитозов X, характеризующаяся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами.

Заболевание впервые описал Хенд в 1893 году; он наблюдал у трехлетнего ребенка поражения кожи, костей черепа, увеличение печени и селезенки. Шюллер (1916) и Крисчен (1919) выделили триаду симптомов при этой болезни: дефекты плоских костей, Диабет несахарный).

В 1953 году Л. Лихтенстайн предложил термин «гистиоцитозы X», объединяющий болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, болезнь Леттерера — Сиве (см. Гистиоцитозы).

Заболевание наиболее часто встречается у детей в возрасте 4—5 лет, значительно реже у взрослых.

Содержание

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до конца не изучены. Ряд исследователей относят изменения при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена к реактивным, а само заболевание — к инфекционным болезням, возможно, вирусной этиологии. Pao (Rao) и сотр. (1970) считают, что возникновению заболевания способствует неадекватный ответ организма на какую-либо инфекцию; Несбит и Кривит (М. Nesbit, W. Krivit, 1975) связывают развитие болезни с иммунологической недостаточностью. Другие исследователи полагают, что в основе заболевания лежит расстройство функции системы мононуклеарных фагоцитов и нарушение жирового обмена; они относят его к ксантоматозу (см.).

Патологическая анатомия

При макроскопическом исследовании в костях, особенно в костях черепа, выявляются множественные различной величины дефекты, заполненные мягкими, иногда крошащимися опухолевидными гранулематозными разрастаниями желто-серого цвета. При поражении глазницы возникает экзофтальм, при поражении костей основания черепа возможно разрушение височной кости, а в ряде случаев турецкого седла, сдавление гипофиза или распространение в него и гипоталамическую область гранулематозных разрастаний. При вовлечении в патологический процесс центральной неравной системы наблюдается утолщение мозговых оболочек и инфильтрация вещества головного мозга. В легких обнаруживаются узелки и тяжи гранулематозных разрастаний, которые располагаются субплеврально, вокруг сосудов и бронхов, по ходу межальвеолярных перегородок, что часто сопровождается диффузным интерстициальным склерозом и признаками легочно-сердечной недостаточности (см. Легочное сердце). Отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Могут наблюдаться гипертрофия десен, выпадение зубов, очаговые утолщения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Поражение кожи проявляется папулезными высыпаниями, возможны кровоизлияния, изъязвления.

Рис. 5 — 6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена( соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин - эозином; х 400. Рис. 5. На более ранней стадии процесса в гранулематозных разрастаниях преобладают гистиоциты ( 1 ) и ксантомные клетки (2 ) . Рис. 6. На более поздней стадии процесса появляются многоядерные гигантские клетки (1 ) и участки склероза (2 )

Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (см. ШИК-реакция), высокой активностью гидролаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так наз. тельца X — удлиненные включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии — поля склероза.

Клиническая картина

Рис. 1. Внешний вид ребенка с болезнью Хенда — Шюллера — Крисчена: двусторонний экзофтальм, поражение кожи в виде ксантом на передней поверхности туловища.

При поражении костей черепа и таза частый симптом болезни — боли в костях. При поражении височной кости может развиваться неинфекционный средний стоматита (см.).

У 50—60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в желто-коричневый цвет (см. Ксантома), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс легких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хроническое течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических узлов, печени, селезенки и других органов.

В крови иногда отмечается умеренная Гипопластическая анемия); в костномозговом пунктате — сохранность мегакариоцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.

В редких случаях осложнениями являются патологические переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (см. Спинной мозг).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов цитологического и гистологического исследования очагов поражения, а также рентгенологического исследования костей.

В пунктате опухолевых образований кожи и мягких тканей выявляют инфильтрацию атипичными гистиоцитарными клетками с макрофагальной функцией, признаки эритрофагоцитоза; по мере прогрессирования заболевания такие инфильтраты обнаруживают в костном мозге.

Рис. 2. Рентгенограмма черепа при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена: четкий очерченный дефект костной ткани в лобной кости.

Рентгенол. картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рис. 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки: кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков -с образованием платибрахиспондилии (см. периоститы (см.).

Рис. 3. Рентгенограмма голени при болезни Хенда—Шюллера — Крисчена: обширный участок деструкции в метадиафизе большеберцовой кости.

У взрослых рентгенологические проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (см. Рахит). Деструктивные процессы в костях конечностей (рис. 3) могут быть причиной их патологических переломов. Изменения в легких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических узлов.

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например с болезнью Леттерера — Сиве (см. Леттерера — Сиве болезнь).

Лечение

Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, ребрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологического перелома, нарастающие боли в пораженной кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.

Объем оперативного вмешательства зависит от локализации очага, его размеров, возраста и общего состояния больного. Операция заключается в выскабливании или резекции пораженного участка кости. В качестве костно-пластического материала для замещения дефекта используют аутокость или аллокость в виде стружки, щебенки, кортикальных пластин (см. Кифоз) и фиксация с помощью металлических скоб. В костях свода черепа пластику осуществляют пластинами из аллокости или из перфорированной пластмассы. В послеоперационном периоде (см.) показана иммобилизация гипсовой повязкой до перестройки или репарации кости. Отмечено, что оперативное лечение одного из очагов нередко приводит к самопроизвольному закрытию нескольких очагов в других костях. Рецидивов после оперативного вмешательства обычно не отмечается.

При генерализованных поражениях костной системы назначают противоопухолевые средства — винкристин, винбластин, циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин (лейкеран), преднизон, меркаптопурин, метотрексат; в ряде случаев — их комбинации.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Он ухудшается при поражении легких и присоединении интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.


Библиогр.:

Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 174, М., 1980;

Конрад П. М. и Эртл Д. Е. Детская онкология, пер. с англ., с. 109, М., 1981; Москачева К. А., Небольсина Л. И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, Л., 1967; Наследственные и приобретенные болезни крови у детей, под ред. Н. С. Кисляк, с. 131, М., 1980; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 488, М., 1964; Тагер И. Л. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 302, М., 1983; Berghоz М., Sсhauer А. а. Pоppe Н. Diagnostic and differential diagnostic aspects in histiocytosis X diseases, Path. Res. a. Pract., v. 166, p. 59, 1979; Christian H. A. Defects in membranous bones, exophthalmos and diabetes insipidus, в кн.: Contributions to medical and biological research, dedicated to sir William Osier, v. 1, p. 390, N. Y., 1919; Funahashi A. a. Siegesmund K. A. Diagnosis of histiocytosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 124, p. 206, 1981; Hand A. Polyuria and tuberculosis, Proc. path. Soc. Philad-, v. 16, p. 282, 1893; Кlusener W. Uber die Hand—Schuller—Christianische Krankheit unter besonderer Beriicksichtigung der Lokalisation der Effloreszenzen, Bonn, 1970; McDonald J. S. a. o. Ilistocytosis X, J. oral Path., v. 9, p. 342, 1980; Nezelof C. Histiocytosis X, A histological and histogenetic study, Perspect. Pediat. Path., v. 5, p. 153, 1979; Schuller A. tiber eigenartige Schadeldefekte im Jugendalter, Fortschr. Rontgenstr., Bd 23, S. 12, 1915 — 1916.


Л. А. Махонова; Э. 3. Новикова (рент.), Л. И. Самойлова (хир.), М. Хохлова (пат. ан.).