ГЕМОГЛОБИНУРИЯ

Гемоглобинурии предшествует гаптоглобина (см.). При гипогаптоглобинемии, врожденной или приобретенной, при длительном внутрисосудистом гемолизе указанный порог может быть превышен и при меньшей концентрации гемоглобина в плазме. Степень Гемоглобинурии зависит и от реабсорбционной способности эпителия почечных канальцев. В нормальных условиях свободный гемоглобин плазмы крови составляет не более 4 мг%; он целиком связывается гаптоглобином и поэтому не проникает через почечный фильтр. При невысокой степени гемоглобинемии, лишь слегка превышающей гемоглобинсвязывающую способность гаптоглобина, часть гемоглобина проходит через почечные клубочки, подвергаясь реабсорбции на уровне почечных канальцев; возникает гемосидероз почечных канальцев, и в моче появляется гемосидерин. При выраженной гемоглобинемии излишек гемоглобина не реабсорбируется в почечных канальцах и выделяется с мочой. Наличие гемоглобина в моче придает ей темную окраску, похожую на цвет черного пива или крепкого р-ра марганца, что обусловлено содержанием метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи. Моча разделяется на два слоя: верхний прозрачный и нижний темно-коричневый, грязно-мутный с содержанием детрита эритроцитов (цветн. рис. 7). В дальнейшем, по мере стихания у больных острых явлений гемолиза, моча светлеет и через 3—5 дней приобретает нормальную окраску.

Гемоглобинурия возникает при гемолизе под влиянием факторов облигатного действия, влияющих на всех людей, и факторов факультативного действия, влияющих лишь на лиц с наследственной недостаточностью ферментных систем в эритроцитах (напр., дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) или с нестабильным гемоглобином. К первым относят: переливания несовместимой крови, инфузии гипотонических р-ров, гемолитические яды (химические — мышьяковистый водород, сероводород, уксусная эссенция, бертолетова соль и биологические — змеиный, грибной, рыбный), анаэробный сепсис, обширные ожоги. Ко вторым — некоторые лекарственные и растительные вещества, вирусные и паразитарные (малярия) инфекции, состояние ацидоза (диабет, гепатаргия), физ. нагрузки, охлаждение.

Г. на почве бурного внутрисосудистого гемолиза сопровождается симптомами тяжелого общего состояния (лихорадка, головные боли, боли в мышцах и суставах) и признаками бурного внутрисосудистого уремией (см.). Возможны тромбозы сосудов. Селезенка и печень могут быть умеренно увеличены.

Лабораторные данные соответствуют картине острого внутрисосудистого гемолиза: гипербилирубинемия за счет неконъюгированного (непрямого) билирубина, гипергемоглобинемия (до 300—400 мг% и выше), плейохромия желчи, увеличение стеркобилина в кале. Сыворотка крови окрашена в розовый цвет, при стоянии становится коричневатой за счет образования метгемоглобина. Спектроскопически обнаруживаются характерные для гемоглобина линии. В периферической крови — резкая нормохромная анемия, дегенеративные изменения эритроцитов (анизопойкилоцитоз, шизоцитоз), признаки регенерации — полихромазия, базофильная пунктация эритроцитов, нормобласты, в дальнейшем ретикулоцитоз. В костном мозге картина реактивного эритропоэза, эритрофагоцитоз. Белая кровь характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, иногда до промиелоцитов и даже миелобластов.

Г. обнаруживается при различных состояниях, протекающих с внутрисосудистым гемолизом: маршевая пароксизмальная Гемоглобинурия, ночная пароксизмальная Гемоглобинурия (болезнь Штрюбинга—Маркиафавы), холодовая пароксизмальная Гемоглобинурия (см. ожогах (см.).

Лечение должно быть направлено к поддержанию на оптимальном уровне показателей красной крови путем систематических переливаний цельной крови или эритроцитной массы, при ночной пароксизмальной Г. отмытых 3—5 раз физиол, раствором эритроцитов или эритроцитов 7— 10-дневной давности (срок инактивации комплемента). При развитии тромбозов назначают гепарин, иногда в сочетании с фибринолизином. Глюкокортикоиды (преднизолон) при ночной Г. противопоказаны, а при холодовой — эффективны.

При тяжелых гемолитических кризах проводят противошоковую терапию. С целью очищения плазмы от гемоглобина внутривенно вводят осмотические диуретики (30% р-р свежеприготовленного лиофилизированном препарата мочевины на 10% р-ре глюкозы в общей дозе 200— 300 мл, маннитол 10—15 или 20% р-р в 5% р-ре глюкозы из расчета 0,5—1,5 г сухого вещества на 1 кг веса тела).

Библиография: Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурии, М., 1972, библиогр.; Идельсон Л. И., Дидковский Н. А. и Ермильченко Г. В. Гемолитические анемии, М., 1975, библиогр.; Dacie J. У. The haemolytic anaemias, congenital and acquired, L., 1967, bibliogr.; Davidson R. J. Exertional haemoglobinuria, J. clin. Path., v. 17, p. 536, 1964; Marchiafava E. Anemia emolitica con emosiderinuria perpetua, Policlinico, Sez. prat., v. 35, p. 109, 1928; Strubin g P. Paroxysmale Haemoglobinurie, Dtsch. med. Wschr., S. 17, 1882.

Алексеев Г. А.