ГЕМАТОЛОГИЯ

ГЕМАТОЛОГИЯ (греч. haima, haimat[os] кровь + logos учение) — раздел внутренних болезней, занимающийся изучением этиологии, патоморфологии, патогенеза, клиники и лечения заболеваний системы крови. Г. изучает эмбриогенез, морфогенез, морфологию и физиологию клеточных элементов крови и кроветворных органов, свойства плазмы и сыворотки крови; антигенные свойства клеток и белков крови и роль иммунол, факторов в патогенезе заболеваний системы крови (см. Иммуногематология) ; симптоматические сдвиги со стороны кроветворения при негематол. заболеваниях и воздействии ионизирующей радиации; функциональные сдвиги и патол, состояния кроветворной системы, воспроизведенные на животных.

Г. тесно связана со многими разделами медицины, в частности с онкологией, совместно с к-рой изучает опухолевые заболевания системы крови, с трансфузиологией, разрабатывающей методы воздействия на функции организма путем парентерального введения различных сред. На примере заболеваний системы крови (в связи с доступностью крови для исследования) впервые обнаружены и изучены некоторые патол, механизмы, лежащие в основе таких процессов, как аутоиммунизация, хромосомные аберрации и др.

Г. как самостоятельная дисциплина начала формироваться в 19 в. Первая попытка обособления болезней системы крови в одну группу («гематозы») принадлежит И. Шенлейну (1829). В последующие годы были описаны лимфогранулематоз [Ходжкин (Th. Hodgkin), 1832], острые и хрон, лейкозы [Р. Вирхов, 1845; Фридрейх (N. Friedreich), 1857; Нейманн (Е. Neumann), 1870], Пернициозная анемия [Т. Аддисон, 1855; Бирме р (A. Biermer), 1872], апластические анемии (П. Эрлих, 1888), гемолитические анемии [Ванлер и Мазиус (С. Vanlair, Masius), 1871; Гайем (G. Hayem), 1898] и т. д.

Развитие Г. связано с прогрессом теоретической и практической медицины в целом, с появлением новых и усовершенствованием уже существовавших специальных методов исследования. Создание первых микроскопов привело к открытию М. Мальпиги и А. Левенгуком форменных элементов крови. Введение в практику счетной камеры, созданной Малассе (L. Ch. Malassez) и усовершенствованной затем Тома (R. Thoma), Цейссом (С. Zeiss), Бюркером (К. Btirker), В. Е. Предтеченским и Н. К. Горяевым, сделало возможным определение количества форменных элементов крови. Создание методов окраски мазков крови (П. Эрлих, Д. Л. Романовский, 1891) способствовало изучению качественных изменений клеток крови. Введение М. И. Аринкиным (1927) метода стернальной пункции позволяет прижизненно изучать костный мозг. В современной Г. наряду с общеклин. исследованиями и изучением морфологии крови и костного мозга широко используют трепанационную биопсию костного мозга, биопсию печени, селезенки, лимф, узлов, иммуногематол. исследования, цито-хим. анализ внутриклеточного обмена, культивирование кроветворной ткани, усовершенствованные методы микроскопического исследования (контрастная, электронная и сканирующая микроскопия, микрокинематография), авторадиографию, изотопные методы исследования кинетики кроветворных клеток, цитогенетический анализ и др. Возможность исследования на молекулярном уровне способствовала расшифровыванию патогенеза ряда гематол. заболеваний (гемоглобинопатии, энзимопенические гемолитические анемии).

Теоретической основой гематологии является учение о кроветворении [X. X. Владос, А. А. Заварзин, A. Н. Крюков, А. А. Максимов, B. П. Образцов, А. Д. Тимофеевский, Н. В. Усков, Н. Г. Хлопин, О. Негели, Паппенгейм (A. Pappenheim), Pop (К. Rohr), В. Шиллинг и др.]. Прогрессивной и обоснованной является унитарная теория кроветворения, признающая существование единой полипотентной стволовой клетки кроветворно-лимфатической ткани. Эта теория, предложенная А. А. Максимовым в начале 20 в., была подтверждена данными клональных методов исследования потенциальных свойств гемопоэтических клеток [Тилл и Мак-Каллок (J. Е. Till, E. A. McCulloch), Мур и Меткалф (М. A. S. Moore, D. Metcalf), И. Л. Чертков и др.].

Изучение проблемы кроветворения связано с разработкой вопросов его регуляции, в частности со стороны нервной системы (Н. А. Федоров, В. Н. Черниговский, А. Я. Ярошевский). На процесс кроветворения оказывают влияние витамины группы B (B12, B6 и др.), гормоны, (тироксин, глюкокортикоиды, андрогены и др.), минеральные вещества (железо, медь, кобальт), газовый состав крови. Установлено существование гормона кроветворения — эритропоэтина, имеются данные об образовании в организме лейко- и тромбоцитопоэтинов.

Среди отечественных гематол. школ наиболее значительны ленинградская (М. И. Аринкин, Г. Ф. Ланг, М. Д. Тушинский, М. В. Яновский), московская (А. А. Багдасаров, X. X. Владос, М. С. Дульцин, И. А. Кассирский, М. П. Кончаловский, А. Н. Крюков, Е. А. Кост), украинская (Н. Д. Стражеско, Д. Н. Яновский и др.), а также школы детской гематологии (Н. С. Кисляк, А. Ф. Тур и др.).

Болезни системы крови условно могут быть объединены в три основные группы: гемобластозы, анемии и геморрагические диатезы.

Одной из важных проблем современной Г. является проблема гемобластозов (см.) и, в частности, лейкозов. Принципиальное значение имеет признание опухолевой природы лейкемического процесса [А. И. Абрикосов, А. А. Богомолец, И. В. Давыдовский, Н. А. Краевский, Н. Славянский, А. Щастный, Ж. Бернар, Дамешек (W. Dameshek) и др.]. Открытие специфического маркера — филадельфийской хромосомы [Ноуэлл и Хангерфорд (Р. С. Nowell, D. А. Hungerford)] позволило обосновать взгляд на метастатическое распространение лейкемического процесса. В объяснении этиологии лейкозов, как и рака, конкурируют вирусная, хим. и радиационная теории. К изучению этой проблемы привлекаются эпидемиол. исследования. Изучают возрастные, географические, этнографические и проф. факторы в развитии лейкозов. Классификации лейкозов (X. X. Владос и Н. А. Краевский; А. И. Воробьев; И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев; Н. А. Краевский и H. М. Неменова; Ю. И. Лорие и др.) способствовали уточнению клин.-морфол, характеристики форм лейкозов.

В разработку проблемы лечения лейкозов большой вклад внесли М. С. Дульцин, И. А. Кассирский, С. И. Шерман, Ж. Бернар, Берченал (J. H. Burchenal), Голтон (R. Galton), Мате (G.Mathe) и др. Цитохим. методы исследования лейкозных клеток позволяют более четко идентифицировать варианты лейкозного процесса, что имеет важное значение в разработке индивидуализированной терапии. Апробация новых противолейкозных средств осуществляется путем организации кооперированных исследований в международном масштабе. Современная терапия лейкозов позволяет достигнуть длительных многолетних ремиссий, что практически равнозначно выздоровлению и делает реальной задачу полного излечения этого заболевания.

Достигнуты серьезные успехи в лечении других гемобластозов — злокачественных опухолей органов кроветворения. Лучевое лечение лимфогранулематоза по радикальной программе дает практическое выздоровление большого числа больных [Ю. И. Лорие, А. С. Павлов и В. А. Анкудинов, А. И. Рудерман, Каплан (Н. Kaplan), Питерс (М. V. Peters) и др.] . Получены данные о вирусной этиологии одной из разновидностей лимфосарком — лимфомы Беркитта. Расшифрованы на молекулярном уровне нарушения белкового обмена при миеломной болезни и болезни Вальденстрема.

Заслуживают внимания работы по эритремии, в частности по лечению ее цитостатическими средствами и дифференциации эритремии с симптоматическими эритроцитозами [А. В. Демидова, Т. С. Истаманова, Лоренс (J. Н. Lawrence), Вассерман (L. К. Wasserman) и др.]. Изучается взаимоотношение эритремии с миелофиброзом и геморрагической тромбоцитемией.

Изучение этиологии и патогенеза анемий (см.) является важнейшей проблемой Г. и имеет общетерапевтическое значение. На основании состояния обмена железа в организме разработана патогенетическая характеристика железодефицитных анемий, усовершенствованы методы их лечения и профилактики, апробированы и введены в клин, практику новые эффективные препараты железа. Разработано учение о железорефрактерных (сидероахрестетических) анемиях, связанных с нарушением синтеза гема, изучены возможности возникновения симптоматической сидероахрезии при других патол, состояниях, в частности при лейкозах [Л. И. Идельсон, Гейльмейер (L. Heilmeyer) и др.].

Разрабатываются вопросы патогенеза и лечения B12-дефицитных состояний. Получены данные о роли аутоиммунных факторов в патогенезе пернициозной анемии, о симптоматических B₁₂-(фолиево) дефицитных состояниях при патологии жел.-киш. тракта, о возможности развития пернициозной анемии в детском возрасте (болезнь Имерслунд).

Созданы новые принципы классификации гемолитических анемий; выделена группа наследственных гемолитических анемий, обусловленных врожденными аномалиями мембраны эритроцитов, структуры молекулы глобина (см. Энзимопеническая анемия), детализирована группа аутоиммунных гемолитических анемий по принципу серол, специфичности аутоантител.

Разработаны новые схемы терапии отдельных форм гемолитических анемий с дифференцированным применением кортикостероидных и анаболических гормонов, гемотерапевтических средств, спленэктомии, препаратов железа [Г. А. Алексеев, А. М. Ахундова, В.П. Дыгин, Ю. И. Лорие, М. А. Умнова, Дейси (J. У. Dacie), Ж. Доссе, Г. Леманн и др.].

Экспериментально - клинические исследования установили тесную взаимосвязь между агранулоцитозом, гипопластическими и апластическими анемиями. В развитии этих состояний выявлено влияние таких экзогенных факторов, как лучевые, медикаментозные и другие, а также участие аллергических и аутоиммунных механизмов. Обоснован взгляд на гипоплазию кроветворения как на возможные предлейкозные состояния.

Достигнуты определенные успехи в лечении больных с гипопластическими анемиями путем применения гемотерапевтических средств, гормональных препаратов, витаминов, спленэктомии, трансплантации костного мозга (Д. М. Гроздов, Ф. Э. Файнштейн и др.).

Современные представления о физиологии и патологии системы гемостаза, фибринолиза и функциях тромбоцитов являются основой учения о геморрагических диатезах (см.). Изучены новые формы кровоточивости, в т. ч. врожденные; разработаны методы диагностики и терапии отдельных геморрагических диатезов. Последние нередко возникают не только вследствие количественной, но и качественной недостаточности тромбоцитов, а также на основе изо-и аутоиммунных механизмов. Сложность и практическая значимость этого раздела Г. позволила выделить его как специальную науку — коагулологию [Г. В. Андреенко, 3. С. Баркаган, Б. А. Кудряшов, А. А. Маркосян, А. Н. Филатов, Биггс (R. Biggs), Квик (A. Quick), Макфарлен (R. G. Macfarlane), Стефанини (М. Stefanini) и др.].

Практически важным разделом Г. является изучение функциональных сдвигов со стороны кроветворения и свертывающей системы крови при негематол. заболеваниях — спру, глистных инвазиях, заболеваниях почек, коллагенозах, гипоксиях, при операциях с применением искусственного кровообращения, при массивных гемотрансфузиях и т. д.

Особое внимание уделяется изучению нарушений кроветворения и свертывания крови под воздействием ионизирующей радиации и патогенетическому применению при этой патологии гемотерапии.

Научно-исследовательская и практическая деятельность в области Г. осуществляется в СССР в Центральном и республиканских ин-тах гематологии и переливания крови, специализированных гематол. отделениях некоторых ин-тов онкологии и онкологических диспансеров, на кафедрах гематологии ин-тов усовершенствования врачей; в организации их большую роль сыграли многие крупные ученые (А. А. Богданов, А. А. Богомолец, А. А. Багдасаров, А. Н. Филатов, С. И. Спасокукоцкий, А. А. Федоровский, Г. М. Мухадзе, Р. О. Еолян и др.). Вопросы Г. разрабатываются также в отдельных ин-тах АМН СССР. Головным ин-том в области Г. является Центральный ордена Ленина ин-т гематологии и переливания крови М3 СССР (Москва).

В социалистических странах научные исследования по различным проблемам Г. осуществляются в основном в ин-тах гематологии и переливания крови.

В США, Англии, Франции, ФРГ и других капиталистических странах научные исследования по Г. проводятся гл. обр. в ин-тах гематологии, на базе кафедр Г. ун-тов и гематол. отделений крупных госпиталей.

В СССР научные сотрудники и практические врачи, работающие в области гематологии и переливания крови, объединены во Всесоюзное, республиканские и городские научные об-ва гематологов и трансфузиологов.

Существуют международные об-ва гематологов и трансфузиологов, имеющие евро-африканское, американское и азиатско-тихоокеанское отделения, а также Международное об-во по проблемам тромбоза и гемостаза, Международная федерация по гемофилии.

Вопросы гематологии и переливания крови в СССР освещаются в журналах «Проблемы гематологии и переливания крови», «Клиническая медицина», «Терапевтический архив», «Советская медицина» и в других журналах. Гематол. журналы издаются также в Венгрии, ГДР й Польше.

Журналы, посвященные вопросам гематологии и трансфузиологии, издаются национальными федерациями США, Франции и Италии. «Acta haematologica» является органом евро-африканской секции Международного об-ва гематологов.

Проблемы Г. обсуждаются в СССР на всесоюзных и республиканских научных конференциях, съездах, симпозиумах и на аналогичных форумах ученых в других странах. Международное об-во гематологов созывает международные конгрессы каждые 2—3 года, организуются конгрессы и региональными секциями Международного об-ва гематологов.

Преподавание Г. в СССР осуществляется в системе мед. ин-тов, на кафедрах Г. ин-тов усовершенствования врачей, на специальных курсах, периодически организуемых ин-тами гематологии и переливания крови, в других странах — на кафедрах Г., организованных при мед. ф-тах ун-тов и мед. колледжах.

Библиография

История — Багдасаров А. А. Основные итоги развития советской гематологии, Пробл, гематол. и перелив, крови, т. 2, в. 5, с. 3, 1957; Гаврилов О. К. Очерки истории развития и применения переливания крови, Л., 1968, библиогр.; он же, Современные проблемы гематологии* Клин, мед., т. 51, в. 6, с. 5, 1973; Дульцин М. С. Успехи советской гематологии за 50 лет, Пробл, гематол. и перелив, крови, т. 12, в. 10, с. 48, 1967; Развитие службы крови и донорства в СССР, там же, т. 17, в. 12, с. 3, 1972; Dameshek W. Hematology— record of a century, 1856—1956, J. Amer. Med. Ass., v. 165, p. 28A, 1957.

Руководства, справочные издания — Гольдберг Д. И. и Гольдберг Е. Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм, Томск, 1968, библиогр.; Гроздов Д. М. иПацио-р а М. Д. Хирургия заболеваний системы крови, М., 1962, библиогр.; Даштаянц Г. А. Клиническая гематология, Киев, 1973, библиогр.; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Крюков А. Н. Атлас крови, М., 1946; Л а в-кович В. и др. Гематология детского возраста, пер. с польск., Варшава, 1964; Руководство по радиационной гематологии, пер. с англ., М., 1974, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Яновский Д. Н. Руководство по клинической гематологии, Киев, 1962, библиогр.; Яновский Д. Н. иЧепелеваМ. А. Атлас клинической гематологии, Киев, 1967; Bernard J. et Bessis М. Ш-matologie elini que, P., 1958; D a 6 i e J. V. a. L e w i s S. M. Practical haematology, L., 1968; Fortschritte der Hamatologie, hrsg. v. E. Perlik u. a., Bd 1—2, Lpz., 1970—1972; De Gruchy G. C. Clinical haematology in medical practice, Oxford, 1970; Handbuch der Hamatologie, hrsg. v. W. Grunpke, Jena, 1966; Whitby L. E. H. a. BrittonC. J. Disorders of the blood, N. Y., 1957; Williams W. J. a. o. Hematology, N. Y., 1972; Win-t r o b e М. М. Clinical hematology, Philadelphia, 1974.

Периодические издания — Проблемы гематологии и переливания крови, М., с 1956; Acta haematologica, Basel, с 1948; Acta haematologica Japonica, Kyoto, с 1937; Blood, N. Y., с 1946; Blut, Miinchen, с 1955; British Journal of Haematology, Oxford, с 1955; Excerpta medica* Section XXV—Haematology, Amsterdam, с 1948; Folia haematologica, Lpz., с 1904; Haematologica, Pavia, с 1919; Leukemia Abstracts, Chicago, e 1958; Nouvelle revu franpaise d’hu^matologie, P., с 1961; Seminars in hematology, N. Y., с 1970; Thrombosis et diathesis haemorrhagica, Stuttgart, с 1958; Vox Sanguinis, Basel, с 1956.

Ю. И. Лорие, Ф. Э. Файнштейн.