ГЕМАНГИОМА

Г. кожи развивается преимущественно на лице, встречается в области волосистой части головы, реже на туловище и конечностях. Обычно обнаруживается при рождении или в раннем детском возрасте; увеличивается по мере роста организма. Опухоль может достигать значительных размеров и захватывать большую часть лица, приводя к косметическим и функциональным недостаткам. Встречается несколько разновидностей Г. Капиллярная Г. кожи (пятнистая, простая, плоская) — пятно пурпурного, розового или синюшно-багрового цвета (цветн. рис. 1), бледнеющее при надавливании; в ряде случаев имеет гладкую поверхность, иногда выступает над уровнем кожи. Нередко пятно состоит из центрально расположенной точки, от к-рой радиально расходятся мелкие расширенные сосуды (звездчатая Г.). Разновидностью капиллярной Г. кожи является ангиокератома (см.).

Кавернозная Г. кожи и подкожной клетчатки — отграниченное образование, цвет к-рого варьирует от вишневого до фиолетового (цветн. рис. 2), покрыто неизмененной кожей; размеры образования от булавочной головки до мужского кулака и больше. Образование мягкой консистенции, с гладкой, чаще бугристой поверхностью; при надавливании легко спадается и бледнеет, при сильном кашле или крике может увеличиваться и напрягаться. В ряде случаев кавернозная Г. развивается из плоской Г. Кавернозная Г. кожи иногда самопроизвольно исчезает. Встречаются множественные кавернозные Г., рассеянные по коже и внутренним органам.

Г. ползучая — симметричное поражение кожи с атрофией; встречается в основном у девочек.

Г. кожи с выраженным разрастанием соединительной ткани отличается плотной консистенцией и называется ангиофибромой (см.).

Артериальная Г. встречается редко, в собственно коже не развивается, располагается в подкожной жировой клетчатке. Характеризуется мягкими пульсирующими образованиями, связанными между собой ветвистыми расширенными сосудами. Кожный покров над этими образованиями или не изменен, или истончен и имеет синевато-фиолетовую окраску. В редких случаях опухоль прорастает в подлежащие ткани — мышцы, апоневроз, кости.

Г. подкожной клетчатки и мышц диффузной формы инфильтрирует окружающие ткани, чаще всего встречается на нижних конечностях. При сдавливании пальцами Г. уменьшается, уплощается, бледнеет, при отпускании — наполняется кровью и принимает прежний вид.

Если Г. сообщается с крупным артериальным сосудом, она пульсирует и над ней иногда определяется шум. Г. отличаются различным течением.

Г. слизистых оболочек чаще всего наблюдается на губах (напр., Г. старческих губ — по краям губ у стариков), на слизистой оболочке полости рта и на языке. Г. такой локализации может прорастать подслизистую оболочку, а иногда клетчатку и мышцы. При локализации на языке Г. часто прорастает всю его толщу, достигая таких больших размеров, что язык не помещается в ротовой полости. Отмечается сухость языка, на нем образуются трещины, из которых периодически возникает кровотечение; нарушаются акты глотания и дыхания. Г. слизистой оболочки жел.-киш. тракта довольно редки; появляющиеся при этом кровотечения являются основным симптомом Г., что следует учитывать при дифференциальной диагностике с заболеваниями жел.-киш. тракта. Это особенно относится к прямой кишке, где Г. может быть принята за геморрой. Г. слизистой оболочки верхних дыхательных путей и мочевыводящих путей встречается очень редко.

Г. кости встречается редко, составляя не более 0,5—1% всех доброкачественных новообразований костей. Одинаково часто наблюдается у мужчин и у женщин в любом возрасте. Чаще всего опухоль локализуется в позвоночнике, реже в костях черепа, таза и конечностей. Клинически Г. кости часто протекают бессимптомно и являются случайной рентгенол, находкой. Г. позвоночника выявляется в случае сдавления спинного мозга или спинномозговых нервов.

Г. паренхиматозных органов чаще наблюдается в печени, где она развивается преимущественно в интерлобулярной ткани. Г. печени растет обычно экспансивно и очень редко прорастает паренхиму.

Большинство Г. печени протекают бессимптомно и проявляются лишь в случае присоединения осложнений, связанных со сдавлением желчевыводящих путей или соседних органов, с появлением спаек или возникновением тромбоза; являются случайной находкой при оперативных вмешательствах по поводу других заболеваний органов брюшной полости.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клин, проявлений, в особенности при присоединении осложнений. Г., протекающая бессимптомно, может быть диагностирована случайно. Большую роль в диагностике Г. кости играет рентгенол, исследование.

Рентгенодиагностика

Для распознавания Г. применяют ангиографию (см.). При рентгенол, исследовании обнаруживаются костные Г., гемангиомы мягких тканей (при наличии ангиолитов) и смешанные — преимущественно в телах нижних грудных и поясничных позвонков, а также в плоских костях черепа. Рентгенол, картина пораженного позвонка (рис. 1) характеризуется повышением прозрачности тела позвонка, образованием грубых, вертикально направленных трабекул или мелкоячеистой структурой в виде отдельных округлых просветлений, разделенных довольно плотными перегородками. Кроме того, наблюдается деформация позвонка в виде «вздутия» тела позвонка, когда его «талия» сглаживается и даже выбухает кпереди и в стороны. Частым осложнением Г. является компрессионный перелом с уменьшением высоты тела позвонка и вдавлением межпозвоночного диска (верхнего чаще, чем нижнего). Поражение межпозвоночных дисков, как правило, отсутствует, что служит важным дифференциально-диагностическим признаком Г., позволяющим исключить воспалительный характер процесса.

При Г. кости никогда не наблюдается сплошного остеолиза или крапчатых склеротических включений, характерных для метастазов опухолей в позвоночник. При компрессионном переломе позвонка с целью дифференциальной диагностики метастаза опухоли и Г. проводят ангиографию. Так, например, в результате ангиографии в теле поясничного позвонка (L3) вместо предполагавшегося метастаза опухоли была обнаружена кавернозная Г. (рис. 2).

На рентгенограммах Г. костей черепа имеет вид округлого дефекта с мелкоячеистой структурой, обычно с полициклическими контурами. Края дефекта окружены склеротической каймой. В тангенциальной проекции (по касательной) обе пластинки кости несколько вздуты. Иногда на фоне ячеистой структуры наблюдаются "радиально расположенные тонкие костные балки, создающие картину лучистого строения. Но, в отличие от арахноидэндотелиомы, а тем более саркомы, эти «лучи» не сливаются в склеротические массы и не выходят за пределы наружной пластинки кости.

Г. других костей скелета отмечаются редко и могут представлять значительные диагностические трудности. Дифференциальной диагностике помогают повторные исследования, указывающие на отсутствие увеличения или весьма незначительный рост опухоли у взрослого человека.

Нередко вторичное вовлечение кости при первичной Г. мягких тканей (рис. 3); на фоне клинически и рентгенологически выявляемого увеличения объема мягких тканей определяются типичные мелкие (костной плотности) образования — ангиолиты. Иногда наблюдается истончение участка кости, соприкасающегося с опухолью от давления, причем остеопороз, как правило, отсутствует. При прорастании Г. в кость в зоне ее внедрения наблюдается развитие центральных и краевых дефектов, окруженных склеротической каймой.

При Г. мягких тканей предплечья и голени обычно наблюдается вовлечение в процесс обеих костей на уровне локализации Г. Рентгенол, исследование подтверждает диагноз Г., выявляя в мягких тканях характерные тени ангиолитов.

Дифференциально-диагностические трудности, возникающие при глубоком расположении Г. в мягких тканях, могут быть разрешены при помощи ангиографии (рис. 4).

Лечение

При Г. с прогрессирующим течением применяются следующие методы лечения: хирургический, криотерапия, инъекции склерозирующих веществ, электрокоагуляция, лучевая терапия.

Хирургический метод лечения наиболее распространен и чаще применяется при Г. кожи и подкожной клетчатки туловища и конечностей; он также используется в ряде случаев при Г. мышц и внутренних органов (печень, кишечник и др.). Г., как правило, должна удаляться в раннем детском возрасте, пока она еще не разрослась. Раннее иссечение опухоли дает хороший косметический результат и позволяет избежать осложнений в виде изъязвлений и инфекции:

Применяют следующие виды хирургического лечения: иссечение Г., частичное удаление ее с наложением швов через кожу. Иссечение является наиболее простым и радикальным методом. Операция показана в тех случаях, когда ее можно выполнить без косметического дефекта и риска нарушить функции органа или конечности. В зависимости от локализации очага поражения и его размеров оперативное вмешательство производится под местной анестезией либо под наркозом. Очерчивающим разрезом (чаще овальным) Г. иссекают вместе с прилежащей клетчаткой. При иссечении Г., располагающейся на конечностях, целесообразно пользоваться жгутом. В тех случаях, когда жгут наложить невозможно, помощник прижимает края раны для уменьшения кровотечения. Кровотечение бывает особенно сильным в тех случаях, когда разрез прошел в пределах опухоли. При расположении Г. в клетчатке целесообразно иссекать ее из-под кожи, стараясь сохранить последнюю. Такой прием позволяет избежать натяжения кожи во время зашивания и дает хороший косметический результат. При больших Г. образующийся после иссечения дефект закрывают свободной кожной пластикой. При значительных кровопотерях переливают кровь.

Частичное иссечение производится при больших Г., которые технически одномоментно не могут быть иссечены. В таком случае операция является одним из этапов хирургического или же комбинированного лечения. После удаления части опухоли через определенный промежуток времени производится повторное оперативное вмешательство или применяется криотерапия, инъекции склерозцрующих веществ и др. Обычно такое лечение применяют при больших артериальных (ветвистых) или кавернозных Г., располагающихся в подкожной клетчатке и мышцах. Частичное иссечение Г., расположенных в подкожной клетчатке и мышцах, является опасной операцией из-за возможности сильного кровотечения. В случае возникновения кровотечения следует пользоваться всеми доступными кровоостанавливающими средствами: жгутом; прошиванием сосудов, электрокоагуляцией, гемостатической губкой, тампонадой раны.

Одним из методов лечения является наложение швов через кожу вокруг Г. Метод рассчитан на уменьшение притока крови к опухоли с последующей облитерацией и рубцеванием ее полостей. Обкалывание и прошивание производится по краю опухоли с частичным захватом ее ткани толстыми шелковыми швами, завязанными на марлевых валиках. Метод малоэффективен и почти не применяется.

При правильно и радикально проведенной операции наступает излечение с хорошим косметическим результатом. Рецидив заболевания говорит о нерадикальности проведенного оперативного вмешательства. При рецидиве опухоли могут быть повторно иссечены или излечены другими методами в зависимости от размера опухоли и ее локализации.

Комбинированное лечение Г. (хирургическое вмешательство с последующей криотерапией) требует настойчивости и терпения как от врача, так и от больного, Лучшие результаты получают при сочетании хирургического лечения и лучевой терапии.

Криохирургия — замораживание опухоли. Метод основан на получении асептического воспаления в ткани Г. с последующим склерозированием. Наибольшее распространение получила криохирургия (см.) с помощью углекислоты. Из обычного баллона, в к-ром сохраняется углекислота, в кожаный мешочек набирают снежную массу t° от —78 до —80°. К поверхности опухоли прикладывают кусочек снега на марлевой салфетке на 15—30 сек. Через 12—14 дней (при исчезновении воспалительных явлений) аппликацию повторяют (всего 3—5 замораживаний). Наиболее эффективен этот метод при небольших Г. кожи.

Введение склерозирутющих веществ производят для того, чтобы вызвать тромбоз сосудов, окружающих опухоль, с последующим склерозом, атрофией и запустеванием сосудов самой опухоли. Склерозирующее вещество желательно ввести в один из сосудов, подходящих к опухоли. Если это невозможно, то склерозирующий агент вводят вокруг опухоли и под нее. В зависимости от реакции тканей вещество вводят повторно через 1—4 нед. Из склерозирующих веществ наибольшее распространение получили 70% р-р этилового спирта и кипящий физиол, р-р в дозе от 0,5 до 5 мл — в зависимости от размера опухоли. Недостаток метода заключается в болезненности и продолжительности лечения.

Метод электрокоагуляции состоит в пропускании тока высокой частоты через кожные покровы или слизистую оболочку на месте опухоли с целью склерозирования тканей Г. Лечение повторяют через 7—10 дней. Метод простой, но болезненный и требует обезболивания; применим только при маленьких Г. (см. Диатермокоагуляция).

Лучевую тeрапию применяют при простых капиллярных и кавернозных Г. кожи и подкожной клетчатки головы и шеи, слизистых оболочек губ, полости рта, наружных половых органов, костей и паренхиматозных органов.

При капиллярной Г., являющейся косметическим недостатком, радиочувствительными являются гипертрофические формы синюшного или багрового цвета в раннем детском возрасте. При малых размерах Г. показана близкофокусная (короткодистанционная) рентгенотерапия: напряжение 10—20 кв, кожно-фокусное расстояние 5—6 см, разовая доза 200—300 рад; облучение повторяют 3 раза через каждые 2 дня, общая доза 600—900 рад. При Г. больших размеров применяют бета-терапию радиоактивными изотопами талия (²⁰⁴Tl), промеция (¹⁴⁷Pm), фосфора (³²P) и других, 90% энергии которых поглощается в первых двух миллиметрах кожи. Лечение проводят с помощью гибких аппликаторов, упакованных в целлофановые пакеты и содержащих равномерно распределенный радиоактивный изотоп. Мощность дозы 200—500 рад в час. Лечение ежедневное. Разовая доза 300—400 рад, общая доза 2000 рад. У детей старшего возраста дозу увеличивают до 3000 рад, а у взрослых до 4000 рад. Допустимая реакция — эритема. Повторные курсы бета-терапии не рекомендуются.

При кавернозных Г. кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек губ, полости рта, наружных половых органов показана близкофокусная рентгенотерапия при напряжении 40—60 кв, с фокусным расстоянием 5—10 см от кожи, с использованием фильтров из 0,5 мм алюминия или 0,2 мм меди. Разовая доза составляет 100—150 рад, облучение повторяют через 1—2 дня. Общая доза у детей до 1 года — 400—450 рад, от 1 до 3 лет — 450—500 рад, у детей старшего возраста — 600—700 рад и у взрослых до 1500—2000 рад. При кавернозных Г. большого размера у взрослых, напр, при Г. всей полости рта, может быть применена дистанционная гамма-терапия при расстоянии источник — кожа 35 см, разовой дозе 150 рад и общей — до 4000 рад.

При кавернозных Г. костей (позвоночник, череп) и паренхиматозных органов (печень, органы средостения) у взрослых лучевую терапию (дистанционную гамма-терапию) используют лишь при наличии клинических симптомов (боли или нарушение функции пораженных органов). Облучают обычно два поля, размер каждого из которых соответствует величине опухоли, уточненной по рентгенограммам и ангиограммам. При Г. черепа облучение проводят тангенциально, при Г. позвоночника облучают двумя паравертебральными полями, расположенными под углом 45°, при Г. органов средостения или печени — двумя противолежащими полями. Облучение ежедневное; разовая доза — 150—170 рад, общая — до 3000 рад при облучении позвоночника и 4000 рад при остальных локализациях. Излечение наступает медленно, в течение нескольких месяцев. Улучшение наблюдается в 80— 85% случаев.

Прогноз

Прогноз удовлетворительный. Часто Г. самопроизвольно исчезают, значительно реже им свойствен прогрессирующий рост, когда из точечной опухоли при рождении ребенка F. может в течение нескольких месяцев вырасти до больших размеров. С прекращением роста организма обычно прекращается и рост Г. При Г. различной локализации возможны такие осложнения, как кровотечение, изъязвление, инфицирование, тромбозы, флебиты с расстройством местного кровообращения.

При больших Г. в труднодоступных для лечения областях (напр., во внутренних органах) он значительно отягчается в связи с трудностями оперативного и другого вида лечения.

Наилучшие результаты как в косметическом отношении, так и в смысле излечения дает лучевая терапия Г. в раннем детском возрасте, когда опухоль имеет небольшие размеры.

Библиография: Вихерт А. М. и др. Опухоли мягких тканей, микроскопическая диагностика, с. 97, М., 1969; Волков М. В. Костная патология детского возраста, с. 258, М.. 1968; Злокачественные опухоли, под ред. H. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, Л., 1962; Клиническая онкология, под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 1, с. 232, М., 1971; Клиническая онкология детского возраста, под ред. М. В. Волкова, с. 283, М., 1965; Краковский Н. И. и Таранович В. А. Гемангиомы, М., 1974, библиогр.; Лагунова И. Г. Опухоли скелета, с. 173, М., 1962; Переслегин И. А. и Саркисян Ю. X. Клиническая радиология, М., 1973; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 404, М., 1964; Свистунова Т. М. Низковольтная рентгенотерапия гемангиом кожи у детей, Л., 1974, библиогр.; Тагер И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, М., 1971; Brocher J. E. Die Wir-belsaulenleider und ihre Differentialdiag-nose, Stuttgart, 1962; Die Gesunde und die Kranke Wirbelsaule in Rontgenbild und Klinik, hrsg. v. G. Schmorl u. H. Junghanns, Stuttgart, 1968.

H. H. Трапезников; А. В. Козлова (рад.), И. Л. Тагер (рент.).