ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ
Описание
ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ (F. X. Dercum, амер. невропатолог и психиатр, 1856—1931; син.: синдром Деркума, болезненный липоматоз, lipomatosis dolorosa) — нейроэндокринное заболевание, характерной чертой к-рого является образование в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузно-локализованных жировых образований. Впервые описана в 1888 г.
Заболевание встречается сравнительно редко, поражает преимущественно женщин в постклимактерическом периоде, очень редко мужчин.
Содержание
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез не установлены. Предполагается связь заболевания с первичным поражением гипоталамической области, т. к. в анамнезе больных нередки указания на черепно-мозговую травму либо инфекционное заболевание ц. н. с. (энцефалит, менингит). В пользу такого предположения свидетельствует также частое сочетание Деркума болезни с нервно-психическими нарушениями и полигландулярным характером поражения эндокринной системы (см. Полигландулярная недостаточность ). С этой точки зрения развитие липоматоза является следствием нарушения нейрогуморальной регуляции жирового обмена, т. е. всего лишь одним из симптомов общего заболевания. Не исключена первичная роль гормональных расстройств в связи с менопаузой, а также аллергии. Предположение о наследственном характере Д. б. основывается на наблюдениях заболевания у нескольких членов одной семьи.
Патологическая анатомия
Наиболее характерным является строение жировиков: они могут быть различными по величине, форме и консистенции, но от обычных липом отличаются обилием сосудов с выраженной периваскулярной лимфоидной инфильтрацией и развитием соединительной ткани (ангиофибролипомы). Характерны также дегенеративно-дистрофические изменения большинства эндокринных желез в виде их склероза, атрофии, кистозного перерождения; наиболее выраженные изменения отмечаются в гипофизе, щитовидной железе, надпочечнике. Изменения со стороны других органов и тканей (напр., остеопороз, дистрофические изменения симпатических узлов и др.) менее характерны и носят, по-видимому, вторичный характер.
Клиническая картина
Заболевание развивается медленно и лишь постепенно приобретает характерную клин, картину. Первыми симптомами часто являются нарастающая астения, мышечная слабость, болевые ощущения в различных частях тела. Психические нарушения могут быть выражены в различной степени, чаще наблюдаются реактивные депрессивные состояния? снижение памяти, ипохондрия, иногда развивается деменция. Нередки невротические явления (головные боли, головокружения, парестезии), трофические нарушения (выпадение волос, ломкость ногтей, нарушение потоотделения и др.), гипотиреоз.
Основное клин, проявление заболевания — патол, жировые отложения, по характеру которых различают узловую, диффузно-локализованную и диффузно-распространенную формы заболевания.
Узловая форма характеризуется образованием в подкожной жировой клетчатке множественных жировых узлов, размер которых варьирует от 0,5 до 10 см. От обычных липом эти образования отличаются, помимо многочисленности, несколько большей плотностью, довольно четкой отграниченностью от окружающей клетчатки и болезненностью при пальпации. Степень болезненности может быть различной — от незначительной до весьма выраженной. Локализация узлов различна, обычно несимметрична; никогда не поражаются кисти рук и стопы. Особенно часто узлы располагаются на предплечьях (рис. 1), плечах, бедрах, туловище, очень редко на лице. При длительном существовании они становятся более плотными вследствие развития соединительной ткани и могут спаиваться с кожей и подлежащими тканями.
При диффузно-локализованной форме имеются крупные участки отложения подкожного жира, отделенные друг от друга бороздами, образующимися в областях с нормальной подкожной клетчаткой. Характерная локализация этих жировых отложений — грудная стенка, живот, бедра, особенно по их внутренней поверхности, над коленными суставами. В некоторых случаях местное отложение жира, растягивая кожу, может достигать больших размеров, образуя толстую складку, свисающую в виде фартука (рис. 2). Кожа над этими жировыми образованиями чаще не изменена, при длительном существовании заболевания может перерастягиваться и спаиваться с патологическими отложениями подкожного жира.
Диффузно-распространенная форма характеризуется сочетанием общих симптомов Д. б. с ожирением, более выраженным в нижней половине тела. Встречаются и смешанные формы заболевания.
Диагноз
Диагноз устанавливается на основании характерных болезненных жировых отложений, сочетающихся с астенией и нервно-психическими нарушениями.
От обычной липомы заболевание отличается множественностью образований, болезненностью узлов, наличием нервно-психических и эндокринных нарушений. При нейрофиброматозе узлы имеют более плотную консистенцию, меньший размер, часто локализуются в проекции нервных стволов, отсутствуют психические и эндокринные нарушения.
Лечение
Лечение вследствие отсутствия этиотропных и патогенетических методов носит симптоматический характер и обычно малоэффективно.
При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяются соответствующие эндокринные препараты (стероидные гормоны, тиреоидин, эстрогены). Назначается диета, препятствующая прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакол, средства.
Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно вследствие их обычного рецидивирования вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.
Прогноз
Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный, заболевание может медленно прогрессировать на протяжении десятилетий. В отношении выздоровления прогноз неблагоприятен; с развитием заболевания прогрессируют нервно-психические нарушения. Вследствие наличия полигландулярной эндокринной недостаточности, в т. ч. и надпочечниковой, большие оперативные вмешательства у больных Д. б., произведенные без соответствующей подготовки, могут представлять опасность для жизни больного.
Библиография:
Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, Л., 1955;
Гаджиев X. Э., Шамов И. А. и Магомедов Ш. М. О болезни Деркума, Клин, мед., т. 48, N° 7, с. 133, 1970; Игнатьев А. С. и Иванова И. А. О болезни Деркума, Вестн, хир., т. 102, № 6, с. 123, 1969; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 84, М., 1973; Шамов И. А. Наследственная форма болезни Деркума, Клин, мед., т. 54, № 6, с. 119, 1976; Derсum F. X. A subcutaneous connective tissue dystrophy of the arms and back, associated with symptoms resembling myxoedema, Univ. med. Magaz., v. 1, p. 140, 1888; de GennesL., Bricaire et DuruptL. Syndrome de Dercum, Bull. Soc. med. Hop. Paris, t. 62, p. 337, 1946; Kogler A. t)ber psychische Storungen bei Adipositas dolorosa (Morbus Dercum), Nervenarzt, Bd 14, S. 18, 1941.
B. С. Помелов.