ЮНГЛИНГА БОЛЕЗНЬ
Описание
ЮНГЛИНГА БОЛЕЗНЬ (O. Jungling, немецкий хирург, 1884—1944; синоним: множественный кистовидный туберкулезный остит, множественный кавернозный туберкулезный остит, ostitis tuberculosa multiplex cystica) — одна из редких форм туберкулеза костей, характеризующаяся наличием множественных деструктивных очагов, главным образом в фалангах пальцев кистей и стоп.
Впервые описана в 1908 году Н. В. Морозовым и в 1919 году Юнглингом. О туберкулезной природе Юнглинга болезни свидетельствуют выделение микобактерий туберкулеза из очагов поражения, наличие четко выраженных переходных форм между типичными проявлениями туберкулеза костей и болезнью Юнглинга. Однако в литературе имеются высказывания о нетуберкулезной этиологии Юнглинга болезни; предполагают, в частности, что данная патология представляет собой хронический инфекционный ретикуло-эндотелиоз неясной этиологии. При гистологическом исследовании патологических очагов обнаруживают их сходство с туберкулезной гранулемой, но при этом отсутствует казеозный некроз и не выявляются крупные секвестры.
Болезнь чаще наблюдается в период полового созревания, однако начало ее возможно в детском возрасте. Длительное время Юнглинга болезнь протекает бессимптомно и нередко диагностируется лишь при появлении деформаций костей или патологических переломов. Наиболее частая локализация поражения — фаланги пальцев верхних и нижних конечностей; изредка могут поражаться кости таза, позвонки и кости черепа. При рентгенологическом исследовании выявляют округлые очаги просветления различной величины, в основном в метафизах костей (рис.). Иногда поражается вся или почти вся кость фаланги пальца. Характерно отсутствие периостальной реакции. Распространение патологического процесса приводит к выраженным деформациям фаланг пальцев, их укорочению и патологическим переломам.
Юнглинга болезнь дифференцируют с хондроматозом костей (см.), при котором чаще обнаруживают симметричные поражения одноименных костей и ячеистость структуры пораженных участков.
Лечение Юнглинга болезни принципиально не отличается от лечения других форм туберкулеза костей. Предпочтительно консервативное лечение — антибактериальная терапия противотуберкулезными средствами (см.). При прогрессировании процесса патол. очаги удаляют оперативным путем.
Прогноз чаще благоприятный. В большинстве случаев наступает излечение. При раннем распознавании болезни и своевременном начале лечения удается предупредить развитие деформаций.
Библиогр.: Морозов Н. В. К вопросу о доброкачественных саркоидных новообразованиях кожи типа Воеск’а (по поводу наблюдавшегося случая), Рус. журн. кожн. и вен. бол., т. 15, № 1, с. 1, № 2, с. 68, № 3, с. 131, 1908; Рейн б е р г С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 221, М., 1964; J tingling О. Ostitis tuberculosa multiplex cystica (eine eigenartige Form der Knochentuberkulose), Fortschr., Rontgenstr,, Bd 27, 1 pi., 1919—1920.
Э. P. Маттис.