ЮИНГА ОПУХОЛЬ

Характерно распространение опухоли по длиннику трубчатой кости с заполнением костномозгового канала, разрушением коркового вещества и выраженной периостальной реакцией (рис. 1). Макроскопически ткань опухоли мягкая, белого или серовато-розового цвета с многочисленными участками кровоизлиянии и некроза.

Микроскопически Юинга опухоль состоит из мелких мономорфных клеток с округло-овальными ядрами и практически неразличимыми границами цитоплазмы. Хроматин ядер чаще компактный, обычно видны ядрышки. Фигуры митоза немногочисленны. В ткани опухоли отсутствуют признаки неопластического хондрогенеза и остеогенеза. Сравнительно много тонкостенных сосудов, вокруг которых нередко видны массивные кровоизлияния. В ряде случаев клетки опухоли располагаются вокруг мелких сосудов, формируя подобия псевдорозеток. С помощью ШИК-реакции (см.) в цитоплазме клеток опухоли обнаруживают включения гликогена. Результаты электронно-микроскопического исследования Юинга опухоли указывают на мезенхимное происхождение клеток новообразования и свидетельствуют об их низкой дифференцировке.

В большинстве случаев в начале заболевания в зоне поражения появляются легкие, редко возникающие боли. В 20—22% наблюдений первым симптомом заболевания является обнаруживаемая опухоль. Почти в 1/3 наблюдений в начале заболевания отмечается повышение температуры тела до 38—39°. Размеры опухоли могут быть различными — от небольшой локализованной припухлости до массивного новообразования, деформирующего конечность. Мягкие ткани над опухолью подвижны. При опухоли больших размеров кожа над ней обычно отечна и гиперемирована, с сетью расширенных венозных сосудов. Доминирующим симптомом заболевания является боль, различная по своей интенсивности — от незначительной, появляющейся лишь при физической нагрузке, до резкой. Характерны и ночные боли.

В одних случаях Юинга опухоль сравнительно длительное время ограничивается пределами одной кости с развитием поздних метастазов в лимфатические узлы и легкие. Метастазы в другие кости появляются лишь в терминальной фазе заболевания. В других случаях отмечается обширное разрушение кости опухолью и бурное метастазирование в другие отделы скелета. Примерно у 11—15% больных Юинга опухолью наблюдаются патологические переломы костей.

Диагностика Юинга опухоли основывается на результатах клинического, рентгенологического и морфологического исследований. Рентгенологически деструкция кости при Юинга опухоли может быть мелкоочаговой, пластинчатой и крупноочаговой. Мелкоочаговая деструкция встречается при локализации опухоли в метаэпифизарных отделах трубчатых и плоских костей. На рентгенограмме кости обнаруживают множество мелких округлых или овальных, нечетко очерченных участков разрежения. Пластинчатая деструкция встречается при поражении диафизов трубчатых костей и приводит к продольному расслоению кортикального вещества на множество пластин. При поражении длинных трубчатых костей на всем их протяжении могут сочетаться мелкоочаговая и пластинчатая деструкции. Крупноочаговая деструкция встречается значительно реже, в основном при локализации опухоли в метафизе трубчатой кости. На рентгенограммах при этом обнаруживают крупный очаг округлой или овальной формы, как бы вздутие кости. Иногда внутри крупного очага деструкции имеются перегородки, что придает ему ячеистый, кистоподобный вид. Эндостальная реакция при Юинга опухоли выражена в различной степени: от склеротической каемки по краю очага деструкции или незначительного диффузного уплотнения кости без четких границ до резкого уплотнения кости, на фоне которого почти не дифференцируется костномозговой канал.

Для Юинга опухоли характерен периостит (см.). При этом встречаются все формы периостальных разрастаний — линейные и слоистые, бугристые и бахромчатые, игольчатые и в форме козырька. Они могут быть едва выраженными или очень массивными. В плоских костях, не имеющих периоста, эта реакция отсутствует. При поражении метафиза она также может отсутствовать или быть выраженной лишь на границе с диафизом. Чаще встречается линейный периостит, при котором реактивные костные разрастания откладываются параллельными слоями вдоль диафиза. При игольчатом (спикулообразном) периостите разрастания периоста имеют вид игл, расположенных перпендикулярно к продольной оси кости и как бы отодвинутых от нее вместе с надкостницей растущей опухолью (рис. 2).

Изменчивость и многообразие клин, картины опухоли Юинга, отсутствие патогномоничных рентгенологических признаков поражения кости, особенно в ранней фазе развития опухолевого процесса, затрудняют правильную трактовку патологического процесса.

Дифференциальную диагностику опухоли Юинга у больных молодого возраста необходимо проводить с Кость).

Рентгенологическая диагностика опухоли Юинга в той фазе, когда опухоль еще не распространилась на мягкие ткани, чрезвычайно затруднена. В этих случаях Юинга опухоль часто неотличима от остеомиелита. Острое начало заболевания, нередко развивающегося после травмы, и цикличность течения, которую на фоне лечения антибиотиками часто оценивают как стихание воспалительного процесса, осложняют диагностическую задачу. Уменьшение болей и прекращение роста опухоли после противовоспалительного лечения не являются надежными дифференциально-диагностическими признаками, так как указанные эффекты наблюдаются и в клинической картине Юинга опуххоли. В пользу диагноза остеомиелита свидетельствует обнаружение секвестра, который всегда отсутствует при опухоли Юинга.

Рентгенологические проявления, характерные для Юинга опухоли, могут наблюдаться и при эозинофильной гранулеме костей (см.). Для правильной интерпретации патологического процесса следует учитывать различия в клин, картине заболевания (значительное разрушение кости на фоне слабо выраженных клин, проявлений в случае эозинофильной гранулемы кости) и данные гистологического исследования ткани, полученной из очага поражения.

Дифференциальная диагностика опухоли Юинга и остеогенной саркомы в ряде случаев бывает несложной. При остеогенной саркоме боли появляются рано и имеют более интенсивный характер; процесс протекает с прогрессирующим ухудшением, без ремиссий и временного замедления или остановки роста опухоли. При рентгенологиеском исследовании очаг поражения выявляется преимущественно в области метафиза длинной трубчатой кости (чаще всего дистального отдела бедренной или проксимального отдела большеберцовой костей), в дальнейшем очаг достигает коркового слоя кости с последующим распространением в окружающие мягкие ткани и появлением спикулообразной реакции надкостницы — на границе с неизмененной костью выявляется периостальный козырек. Важным отличительным признаком остеогенной саркомы являются очаги костеобразования в мягкотканной части опухоли. Диагностические трудности обычно представляет метафизарная локализация Юинга опухоли, поскольку выявляемая при рентгенологическом исследовании реакция надкостницы может быть в виде так называемых спикул и периостального козырька. Биопсия из очага поражения с последующим морфологическим исследованием ткани опухоли позволяет поставить правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика Юинга опухоли и ретикулосаркомы кости представляет большие трудности и основывается главным образом на результатах гистологического исследования опухоли. Однако в ряде случаев некоторые клинические признаки позволяют отличить эти опухоли: хорошее общее состояние больных ретикулосаркомой и нарушение его у больных Юинга опухолью; разница в темпе роста опухоли — Юинга опухоль развивается значительно быстрее ретикулосаркомы; выявление ретикулосаркомы в более старшем возрасте; большая частота патологических переломов при ретикулосаркоме. Указанные клин, признаки не имеют решающего значения в постановке диагноза. Они могут обнаруживаться при локализации опухолей в длинных трубчатых костях (при поражении плоских костей клиническая картина Юинга опухоли и ретикулосаркомы практически одинакова); эти признаки могут быть выявлены лишь при сопоставлении клинических данных больших групп больных. Решающую роль в диагностике играет планомерное гистологическое исследование с учетом всей клинико-рентгенологической симптоматики. Но и при гистологическом исследовании этих новообразований дифференциальная диагностика затруднена. Отличительными признаками являются развитая сеть аргирофильных волокон при ретикулосаркоме и наличие гликогена в клетках при опухоли Юинга.

При метастазах рака в скелет дифференциальный диагноз с Юинга опухолью основывается на детальном учете всех клинико-рентгенологических данных и на обязательном морфологическом исследовании опухоли.

Лечение комбинированное (см. Опухоли, лечение). Учитывая высокую радиочувствительность Ю. о., общепризнанным методом локального воздействия является лучевая терапия (см.). Наиболее распространена дистанционная гамма-терапия (см.). Принимая во внимание свойственное этой опухоли распространение по костномозговому каналу и нередко значительную протяженность процесса, облучению подлежит вся кость с очагом поражения. Лишь у детей из-за опасности полной остановки роста кости целесообразно выключение из зоны облучения области противоположного эпифиза. Разовая очаговая поглощенная доза составляет 180—200 рад (1,8—2 Гр), суммарная очаговая доза — 5000—6000 рад (50—60 Гр). Методика лучевой терапии опухоли плоских костей (ребра, кости таза, черепа) зависит от локализации, формы и размеров новообразования. Уже в течение первой недели облучения уменьшаются боли, улучшается общее состояние больного, сокращается мягкотканный компонент опухоли. Для воздействия на первичный очаг и клинически невыявляемые метастазы Юинга опухоли наряду с лучевой терапией проводят лечение противоопухолевыми средствами (см.). При неэффективности лучевой терапии и химиотерапии показано оперативное вмешательство — чаще ампутация конечности.

Прогноз неблагоприятный, хотя в последнее время в связи с использованием современных противоопухолевых средств намечается тенденция к улучшению результатов лечения.

Библиогр.: Блохин H. Н. и Пере-водчикова Н. И. Химиотерапия опухолевых заболеваний, М., 1984; В и-ноградова Т. П. Опухоли костей, с. 183, М., 1973; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 432, М., 1964; Шай-ович Ф. и др. Гистологическая классификация костных опухолей, пер. с англ., с. 39, Женева, 1974; Ewing J, Diffuse endothelioma of bone, Proc. N. Y* Path. Soc., y. 21, p. 17, 1921; Lichtenstein L. Bone tumors, p. 267, St Louis, 1977; Pomeroy Т. C. a. Johnson R. E. Combined modality therapy of Ewing’s sarcoma, Cancer, v. 35, p. 36, 1975; Schajowicz F. Tumors and tumorlike lesions of bone and Joints, p. 244, N. Y. a. o., 1981; Sherman R. S. a. Soong K. Y. Ewing’s sarcoma, Radiology, v. 66, p. 529, 1956.

Ю. H. Соловьев, Л. А. Еремина; И. Г. Лагунова (рент.).