ЦИТОПЕНИЯ

ЦИТОПЕНИЯ (cytopenia; греческий kytos вместилище, здесь — клетка + penia бедность) — пониженное содержание форменных элементов в крови.

Различают эритроцитопению (у взрослых уменьшение количества эритроцитов менее 4 ООО ООО в 1 мкл), тромбоцитопению (у взрослых снижение количества тромбоцитов менее 150 000 в 1 мкл), лейкопению (у взрослых уменьшение количества лейкоцитов менее 4000 в 1 мкл) и панцитопению (снижение числа всех форменных элементов крови). Эти виды цитопении могут встречаться изолированно или в различных комбинациях (в последнем случае говорят о двухростковых или трехростковых цитопениях). Лейкопения (см.) чаще всего связана с уменьшением в крови абсолютного количества нейтрофилов (у взрослых менее 2000 в 1 мкл), то есть с нейтропенией, реже с лимфопенией (у взрослых количество лимфоцитов менее 1200 в 1 мкл), еще реже с моноцитопенией (у взрослых количество моноцитов менее 90 в 1 мкл); пониженное содержание эозинофильных и базофильных лейкоцитов в крови практически не отражается на общем количестве лейкоцитов.

Механизмы возникновения цитопении различны. Так, выделяют цитопению, развившиеся в результате уменьшения продукции кроветворных клеток в красном костном мозге, что наблюдается при гипопластической анемии (см.), некоторых формах врожденных цитопений, при цитостатической болезни (см. Лейкозы) и лейкозной инфильтрации красного костного мозга, метастазах рака в костный мозг, дефиците различных гемопоэтических факторов и др. Цитопении могут быть обусловлены замедленным выходом клеток крови из красного костного мозга, что происходит при синдроме ленивых лейкоцитов (резкое торможение их двигательной активности), при ряде наследственных нейтропений (см. Нейтропении наследственные), при поражении клеточных мембран некоторыми химиопрепаратами. Цитопении возникают в результате уменьшения времени циркуляции клеток в кровеносном русле, что отмечается при аутоиммунных и изоиммунных формах гемолитической анемии (см.), тромбоцитопениях (см.), агранулоцитозе (см.), спленогенных цитопениях (см. Селезенка), мегалобластной анемии (см. Пернициозная анемия), некоторых тромбоцитопатиях (см.), различных формах неиммунных гемолитических анемий (см. Гемолитическая анемия) и цитопений, обусловленных различными тяжелыми инфекционными и обширными воспалительными процессами. Цитопении могут быть связаны с перераспределением клеток крови внутри сосудистого русла и (или) поглощением их при внутрисосудистом свертывании крови, например, при стрессовых и шоковых состояниях, гиперволемии, массивных гемотрансфузиях (см. Переливание крови), синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (см. Геморрагические диатезы) и др.

При установлении цитопении для выяснения ее происхождения производят исследование красного костного мозга (см. Миелограмма), применяют прямые или косвенные тесты на выявление соответствующих антител, например, проба Кумбса (см. Кумбса реакция) и др.

Лечение при цитопении направлено на основное заболевание.

Цитопения у детей. Показатели крови у детей (в норме и при патологии), по данным различных исследователей, имеют широкий диапазон колебаний. Количество форменных элементов крови у детей, по результатам гемограммы, изменяется в зависимости от возраста и веса ребенка (см. Кровь). Лабильность показателей крови, особенно у детей раннего возраста, обусловлена незавершенностью кроветворения и несовершенством эндокринной, иммунной систем и коры головного мозга.

У детей цитопения может быть как приобретенной, так и конституциональной, но чаще она связана с наследственными и врожденными факторами. Так, в раннем детском возрасте встречается эритроцитопения при парциальной гипопластической анемии Джозефса — Даймонда — Блекфена (см. Гипопластическая анемия), при к-рой, по данным некоторых исследователей, имеется генетически обусловленное нарушение обмена триптофана (см.), а также обнаружены антитела против клеток эритроидно-го ряда костного мозга. При другой форме гипопластической анемии — анемии Фанкони, к-рая чаще развивается у детей 5 — 7 лет, наблюдается нарушение всех ростков кроветворения со снижением не только эритроцитов, но и лейкоцитов и тромбоцитов крови.

У детей эритроцитопения может быть обусловлена также повышенным гемолизом, напр., при микро-сфероцитарной гемолитической анемии, овалоцитарной гемолитической анемии (см. Гемолитическая анемия), талассемиях (см.), при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (см. Энзимопеническая анемия). Эритроцитопении у новорожденных наблюдаются при несовместимости антигенов эритроцитов матери и ребенка (см. Гемолитическая болезнь новорожденных).

Быстрый рост ребенка в раннем возрасте требует повышенного синтеза гемоглобина и усиленного обмена железа, поэтому при неправильном питании может возникнуть дефицит фолиевой к-ты и витамина В12, в результате чего развивается эритроцитопения.

В отличие от взрослых эритроцитопении у детей реже связаны с кровопотерями, за исключением геморрагических диатезов (см.).

Из наследственных болезней системы крови у детей наблюдаются нейтропении, которые, как полагают, обусловлены нарушением миграции нейтрофилов, их фагоцитарной активности вследствие снижения активности щелочной фосфатазы и увеличения кислой фосфатазы (см. Нейтропении наследственные).

Среди приобретенных цитопений наиболее часто встречаются иммунные цитопении — аутоиммунные гемолитические анемии, нейтропении (см. Лейкопения)) и тромбоцитопении (см. Тромбоцитопения). Часто они протекают остро и наблюдаются после очаговой инфекции. Описаны транзиторные нейтропении и тромбоцитопении у новорожденных в результате присутствия материнских агглютининов к клеткам крови.

Проводится лечение основного заболевания.

Библиогр.: А л м а з о в В. А. и др. Лейкопении, Л., 1981; Гольдберг Д. И., и Гольдберг Е. Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм, Томск, 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; К и с л я к Н. С. и Л е н с к а я Р. В. Клетки крови у детей в норме и патологии, М., 1978; Мо-с я г и н а E. Н., ТорубароваН. А., и Владимирская Е.Б. Болезни крови у детей, Атлас, М., 1981; Новое в гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1974; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1979; Файнштейн Ф. Э. и д р. Болезни системы крови, Ташкент, 1980.

Р. А. Мокеева; Л. А. Махонова (пед.).