ЦИСТИН

ЦИСТИН — 3,3'-дитиобис-2-аминопропионовая кислота, серосодержащая заменимая аминокислота, входит в состав многих белков и пептидов. В полипеитидную цепь цистин включается не непосредственно, а образуется в результате окисления содержащихся в ней остатков цистеина (см.). Порядок «замыкания» образующихся при этом дисульфидных связей определяется третичной структурой белка (см. Белки). Полагают, что эти связи стабилизируют пространственную конфигурацию белка, обеспечивая сохранение им физиологической активности. Генетически обусловленные нарушения обмена цистина ведут к развитию наследственной болезни накопления — цистинозу (см.) и наследственному заболеванию, характеризующемуся нарушением транспорта цистина и других аминокислот (см.) в эпителиальных клетках почечных канальцев и кишечника (см. Цистинурия) и образованием цистиновых мочевых камней (см.).

В небольших количествах цистин. содержится во всех клетках ауго- и гетеротрофных организмов, особенно много цистина в кератинах (см.). В плазме крови человека содержание цистина. составляет 0,8—3 мгИОО мл.

Молекулярный вес (масса) цистина равен 240,3. Константа диссоциации для СООН- и NH2-rpynn 1,7 и 7,48 соответственно, изоэлектрическая точка (см.) находится при pH 5,0. Цистин существует в виде L-, D-изомеров, DL-форм и жезо-форм. Выделенный из биол. объектов L-цистин представляет собой бесцветные кристаллы; удельное вращение плоскости поляризованного света при 25° — [а]2^ = —213° (концентрация 1 г L-цистина в i 00 мл 1 н. соляной кислоты). Кристаллы D-цистина представляют собой бесцветные пластинки, [а] э — + 221°, г°пл 247 — 249°, растворимость D-цистина такая же, как и у L-цистина.

При температуре 258—261° цистин разлагается. Он плохо растворим в воде, растворим в минеральных кислотах и водных растворах щелочей, нерастворим в этаноле, эфире и бензоле. При восстановлении цистин переходит в цистеин, при нагревании превращается в цистамин (см.). Цистин обладает слабым поглощением при 240 нм за счет своей -S —S-связи.

Методы определения цистина. основаны на его восстановлении в цистеин, в виде которого он может быть идентифицирован с помощью реакции Салливена или реакции с нитропруссидом натрия. Если известно суммарное содержание цистина и цистеина, определено количество SH-групп цистеина, то можно рассчитать содержание цистина.

Биологическое значение цистина. тождественно значению цистеина, так как установлена их метаболическая равноценность. Однако в тканях млекопитающих, в том числе и человека, ферментная система, обеспечивающая взаимопревращения цистина. и цистеина, не найдена. Свободный цистин. в клетках имеется либо в незначительных количествах, либо он вообще отсутствует. В присутствии кислорода и таких катионов, как железо и медь, Цистин может образовываться из цистеина неферментативным путем, восстановленный глутатион (см.) может также неферментативно восстанавливать цистин, в цистеин, который используется клеткой. Суточная экскреция цистина. у человека составляет 75 — 125 мг на 1 г креатинина в сутки, причем часть цистина выводится в виде таурина (см.).

См. также Аминокислоты.

Библиогр.: Мецлер Д. Биохимия, пер. с англ., т. 1 — 3, М., 1980; У а й т А. и д р. Основы биохимии, пер. с англ., т. 1—3, М., 1981. А. М. Шапошников.