ЦИСТАТИОНИН

ЦИСТАТИОНИН — β-аминоβ-карбоксиэтил-гомоцистеин, диаминодикарбоновая серосодержащая аминокислота; является смешанным тиоэфиром, представляя собой S-замещенный цистеин. Цистатионин — один из важных метаболитов, образующихся в процессе переноса серы от гомоцистинурии (см.).

Цистатионин имеет 4 оптически активных диастереоизомера: L-цистатионин, L-алло-цистатионин, D-алло-цистатионин и иезоцистатионин.

L-цистатионин (1 г в 100 мл 1 н. соляной кислоты) при 20° обладает удельным вращением плоскости поляризованного света [α]²⁰_D = + 23,7°; t°_пл этого изомера цистатионина 312° (с разложением).

В организме человека особенно много цистатионина обнаруживается в ткани мозга. Образуется цистатионин в процессе цистином (см.) синтеза цистатионин-β-синтазы в печени замедляет превращение гомоцистеина в цистатионин. Генетически обусловленный метаболический блок этой реакции, вызываемый дефектом фермента цистатионин-β-синтазы приводит к тяжелому наследственному заболеванию — гомоцистинурии, характеризующемуся поражением соединительной ткани, нервной, костной, мышечной и сердечно-сосудистой систем.

Библиогр.: Уайт А. и др. Основы биохимии, пер. с англ., т. 1—3, М., 1981.

А. М. Шапошников.