РОБЕНА СИНДРОМ
Описание
Робена синдром (P. Robin, французский педиатр, 1867 — 1950) — врожденный порок развития, характеризующийся тремя основными клиническими признаками — недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западением языка) и наличием расщелины неба.
Имеются данные, что на каждые 10 000 — 30 000 новорожденных один рождается с синдромом Робена. В 1923 г. Робен впервые описал этот порок развития как синдром, хотя сообщения в литературе об этой патологии были и до него.
Этиология синдрома Робена не выяснена. Имеются указания на то, что в основе возникновения синдрома Робена лежат нарушения эмбриогенеза, обусловленные различными факторами.
Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребенок беспокоен, выражен цианоз, может наступить удушье. Нарушен акт глотания, во время кормления ребенка может наступить асфиксия (см.). Характерен внешний вид больного — так наз. птичье лицо (рис.), возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженной гипоплазии до аплазии).
Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина неба) у больных с Робена синдромом имеются и другие пороки развития, такие, как врожденная синдактилия (см.). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20% больных с Р. с.
Диагноз Р. с. основан на наличии типичных для этого синдрома внешних признаков.
Лечение больных с Р. с. должно проводиться практически сразу же после рождения. В легких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лежа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребенка в горизонтальном положении из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути, что может привести к развитию бронхопневмонии (см. Пневмония) и летальному исходу. При резко выраженной нижней микрогнатии и значительном смещении языка кзади требуется выведение языка вперед в физиологическое положение оперативным методом. Рекомендуется пришивать язык к нижней губе, щекам или нижней челюсти в нескольких точках сроком на 1—3 месяца.
В тяжелых случаях накладывается гастростома (см. Гастростомия) на срок, за к-рый нижняя челюсть увеличится в размерах и положение языка нормализуется.
В более старшем возрасте оперативным путем устраняют расщелину Челюсти).
Показано также лечение у логопеда.
Больные с Робена синдромом в течение первых 15—17 лет жизни должны постоянно находиться под наблюдением врачей-специалистов для полной медицинской и социальной реабилитации.
Библиография: Руководство по стоматологии детского возраста, под ред. А. И. Евдокимова и Т. Ф. Виноградовой, М., 1976; Goodman R. M. а. Gorlin R. J. Atlas of the face in genetic disorders, St Louis, 1977; Robin P. La glossoptose, son diagnostic, ses consequences, son traitement, J. Med. Paris, t. 42, p. 235, 1923.
В. М. Безруков.