ПОЙКИЛОДЕРМИЯ

Пойкилодермия (poikilodermia; греч. poikilos пестрый + derma кожа) — комплекс дистрофических изменений кожи, характеризующийся сетчатой гиперпигментацией, чередующейся с рассеянными участками атрофии кожи, и телеангиэктазиями.

Пойкилодермия бывает приобретенной и врожденной, симптоматической и самостоятельной. Симптоматическая Пойкилодермия может быть проявлением лучевого дерматита (см. Меланоз).

Этиология и патогенез Пойкилодермии не ясны. В патогенезе атрофической сосудистой Пойкилодермии большое значение имеет нарушение питания кожи, чему способствуют частые охлаждения, эндокринные и нервные расстройства, лнфекционно-токсические факторы и др. Врожденная Пойкилодермия является результатом эктомезодермальной дисплазии наследственного генеза.

При П. наблюдаются истончение эпидермиса, скопления меланина в базальном слое кожи, сглаживание сосочков дермы с расширением просветов сосудов, вокруг которых полосовидно залегает инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и меланофоров.

Атрофическая сосудистая Пойкилодермия (син.: Пойкилодермия Якоби, сетчатая эритематозная атрофодермия Мюллера, сетчатый атрофический дерматит Глюка, эритемато-атрофическая Пойкилодермия Милиана — Перена и др.) описана в 1906 г. Якоби (Е. Jacobi). Встречается редко, болеют в любом возрасте. Течение заболевания хроническое. Поражаются лицо, шея, туловище и конечности. Наряду с основными изменениями — телеангиэктазиями, пигментными пятнами и атрофическими участками — на коже могут наблюдаться петехии, шелушение, милиарные красновато-коричневые фолликулярные (реже нефолликулярные) узелки. Пораженная кожа на отдельных участках натянута, что придает ей нек-рое сходство со склеродермией. Возможны изъязвления кожи, поражение слизистой оболочки рта, а также общее недомогание, боли в суставах, небольшой отек лица и конечностей, зуд.

Врожденная Пойкилодермия (син.: Пойкилодермия врожденная атрофическая сосудистая, синдром Томсона) описана в 1923 г. австралийским дерматологом Томсоном (М. S. Thomson). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в раннем детстве, иногда с рождения. Вначале высыпания носят характер диффузной или пятнистой эритемы, затем появляются телеангиэктазии, сетчатая коричневая гиперпигментация, участки легкой атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, подмышечных областей, конечностей. Характерна треугольная форма лица с широким лбом и маленьким подбородком, дистрофия волос и зубов, возможны аномалии скелета, задержка роста. Клин, вариантами врожденной П. являются врожденная П. с образованием пузырей и врожденная П. с бородавчатым гиперкератозом.

Врожденная П. наблюдается также при Лейкоплакия), атрофией головки полового члена, ладонноподошвенным кератозом, дистрофией зубов, изменениями крови (панцитопения).

На ограниченных участках кожи П. наблюдается при редко встречающемся синдроме Блума (син. врожденная телеангиэктатическая эритема с нанизмом), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу. У таких больных выявлены хромосомные аберрации (в культуре лейкоцитов) и нарушение синтеза сывороточных иммуноглобулинов. Поражение кожи развивается на первом году жизни после инсоляций в виде эритематозных очагов на лице, ушных раковинах, на фоне к-рых появляются телеангиэктазии, реже небольшая атрофия и гиперпигментация. Характерен актинический хейлит в виде везикулезно-корковых поражений губ, возможен фолликулярный кератоз на коже туловища и конечностей. Одним из основных признаков синдрома Блума является пропорциональная микросомия: средний вес таких новорожденных, по данным Германа (J. German, 1969) — 1988 г. В дальнейшем дети плохо растут и мало прибавляют в весе. Психическое развитие при этом не страдает. У больных с синдромом Блума отмечаются признаки гипофизарного нанизма, склонность к респираторным и пиококковым инфекциям и развитию острого лейкоза. Кроме того, при синдроме Блума возможны различные врожденные дефекты — дистрофия кожи и ее придатков, пороки развития скелета в виде клино- и синдактилии, асимметрии шеек бедренных костей, конская стопа и др., аномалии зубов, Крипторхизм.

Диагноз П. устанавливают на основании клин, картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистол, исследованием кожи. Дифференциальную диагностику проводят с Incontinentia pigmenti (см.), а также дифференцируют различные формы пойкилодермии.

Лечение П. проводят витаминами А, С, E, P, PP; кортикостероидными и анаболическими гормонами, при синдроме Блума — фотозащитными средствами. При симптоматической П. лечение направлено на основное заболевание.

Прогноз для жизни зависит от формы П. При синдроме Блума, врожденном дискератозе часто наступает летальный исход от острого лейкоза, злокачественных новообразований.

Для профилактики обострений Пойкилодермии необходимо избегать переохлаждения, травм, инфекций, избыточной инсоляции.

Библиография: Дерматологическая синдромология, под ред. Р. С. Бабаянца, Ереван, 1974; Суворова К. Н. и Антоньев А. А. Наследственные дерматозы, с. 160, М., 1977; German J. a. Grippa L. P. Chromosomal breakage in diploid cell lines from Bloom’s syndrome and Fanconi’s anemia, Ann. Genet., t. 9, p. 143, 1966; Rodermund O. E. u. Hausmann D. Das Thomson-Syndrom, ein Beitrag zu den kongenitalen Poikilodermien, Derm. Mschr., Bd 163, S. 601, 1977, Bibliogr.; Wodnianskу P. Uber die Formen der congenitalen Poikilodermie, Arch. klin. exp. Derm., Bd 205, S. 331, 1957, Bibliogr.

С. С. Кряжева.