ПОЛИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК
Описание
ПОЛИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК (греч, poly много + kystis пузырь; дисплазия) — нарушение развития почечной паренхимы, приводящее к появлению кист, сочетающееся с экстраренальными аномалиями и патологией мочевыводящей системы. Выделяют поликистоз, мультикистоз и микрокистоз почек.
П. д. п. распознается значительно чаще у детей, чем у взрослых, наблюдается в виде самостоятельной формы патологии или при ряде пороков развития, в т. ч. при гемодиализа (см.).
В эксперименте П. д. п. получена у лабораторных животных при введении преднизолона, дифениламина и других нефротоксических веществ. В развитии П. д. п. важное значение имеет состояние наружных цитомембран и десмосом канальцевого эпителия, а также его сосочковая гиперплазия, создающая микрообструкции.
Поликистоз (поликистозная болезнь почек) — наследственно обусловленная нефропатия с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы — собирательных трубочек и канальцев нефрона (рис., а). Выделяют поликистоз в детском возрасте, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу (имеет различные проявления у детей разного возраста), и поликистоз у взрослых (см. Почки), наследуемый по аутосомно-доминантному типу.
При поликистозе почек у новорожденных пальпируются увеличенные почки, наблюдается частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. Концентрационная способность почек снижена (см. Почечная недостаточность (см.) нарастает, и 80% детей умирает в течение первых 4 нед. жизни, остальные — в возрасте до года.
При секционном исследовании почки большого размера с множеством кист, окаймленных плоским или кубическим эпителием, кистоз охватывает ок. 90% паренхимы, гл. обр. собирательные трубочки обеих почек, а также часто наблюдается в печени, легких, поджелудочной и вилочковой железах.
Поликистоз почек у детей раннего и старшего возраста принципиально сходен с поликистозом новорожденных по характеру морфол, изменений, но в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы, чем и объясняют значительно менее тяжелые проявления заболевания и длительность его до нескольких лет. Однако в дальнейшем размеры почек уменьшаются за счет интерстициального склероза (см.). Почечная недостаточность прогрессирует, одновременно нарастают нарушения функции печени.
При поликистозе почек у подростков кисты занимают примерно 10% объема паренхимы почки, на первый план в клин, картине заболевания выступают нарушения функции печени и гиалиноз (см.). Все это обусловливает позднее развитие хронической почечной недостаточности.
Мультикистоз (кистозная дисплазия почек) — врожденный порок развития почек, чаще всего односторонний (у новорожденных — чаще двусторонний) и сегментарный, обусловленный задержкой формирования, кистозом и склерозом паренхимы вторичной почки плода; обычно связан с патологией мочевыводящих путей. Дисплазия почек объясняется эмбриофетопатией, но она также бывает вариантом семейных и наследственных синдромов множественных пороков развития (см.).
При одностороннем мультикистозе почечная паренхима развита недостаточно, почка маленькая (апластическая, гипопластическая); однако чаще всего почка объемистая, в ней имеются кисты различной величины, разделенные слоями и тяжами соединительной ткани (рис., б). Деление паренхимы на слои стерто, в ней резко уменьшено количество нефронов. Гистол, маркерами дисплазии служат примитивные протоки, канальцы и клубочки фетального типа, реже обнаруживаются очажки метапластического хряща. Почечные кисты обычно не сообщаются с мочевыводящими путями.
В клинической картине доминируют различные симптомы порока развития почек и мочевыводящих путей. Заболевание нередко выявляется при инфицировании мочевыводящих путей, проведении Сканирование).
При своевременном удалении пораженной почки прогноз благоприятный, он ухудшается при присоединении артериальной гипертензии.
Микрокистоз (врожденный нефротический синдром) — особая наследственная кистозная трансформация развившейся паренхимы обеих почек, обусловленная дилатацией и дисфункцией проксимальной части канальцев нефрона, часто на фоне иммунол, конфликта между организмом матери и плода. Заболевание встречается у детей первого года жизни (см. Нефротический синдром).
Прогноз серьезный, применение иммунодепрессантов замедляет прогрессирование заболевания.
Диагноз. Основными методами диагностики всех форм П. д. п. являются рентгенорадиологические и функционально-биохимические. Обнаруживается снижение функций почек по тубулярному типу, деформация чашечно-лоханочных полостей, изменения размеров и конфигурации почек, а также заполнение кист контрастным веществом (при поликисто-зе) или кажущееся отсутствие почки (при мультикистозе).
Лечение П. д. п. симптоматическое и хирургическое; при хронической почечной недостаточности проводят пересадка почки (см.).
Библиография: Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей, с. 5, Л., 1978; Кожухова О. А. иКлем-бовский А. И. Морфологические проявления нарушений дифференцировки почечной ткани у детей, Арх. патол., т. 41, в. 10, с. 6, 1979; Пытель А. Я. О кистозных образованиях почек и их классификации, Урол, и нефрол., № 1, с. 3, 1975; Evan А. P., Gardner К. D. a. Bernstein J. Polypoid and papillary epithelial hyperplasia, Kidney int., v. 16, p. 743, 1979; Krem-p i e n B. a. R i t z E. Acquired cystic transformation of the kidneys of haemodia-lysed natients, Virchows Arch. path. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nephrology, ed. by J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J. M. Pathology of the fetus and the infant, L., 1976; Royer P. e. a. N£phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t Т. M. Pediatric nephrology, p. 337, Baltimore, 1975.
А. И. Клембовский.