ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА
Описание
Остеобластокластома (греч. osteon кость + blastos росток + klastos разбитый + -oma; син.: гигантоклеточная опухоль кости, гигантома, остеокластома) — солитарная остеогенная опухоль, характеризующаяся наличием гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Чаще Остеобластокластома носит доброкачественный характер, но существует и злокачественный ее вариант. Термин предложен А. В. Русаковым и принят в СССР, хотя в других странах большее распространение получил термин «гигантоклеточная опухоль». Термины «миелогенная гигантоклеточная опухоль», «опухоль из миелоплаксов», «бурая опухоль» устарели и не применяются. В классификации опухолей костей ВОЗ остеобластокластома обозначена под названием «гигантоклеточная опухоль» и отнесена к новообразованиям неясного гистогенеза.
Остеобластокластома составляет ок. 4% всех опухолей костей, сравнительно редко встречается в возрасте до 20 и св. 55 лет, примерно 75% О. наблюдается в возрасте 30—40 лет, несколько чаще у женщин. По мнению большинства исследователей О. не встречается в возрасте до 15 лет. Излюбленная локализация — эпиметафизы длинных трубчатых костей. Ряд ученых считает, что О. возникает в эпифизе и затем распространяется на прилежащий метафиз, другие придерживаются мнения о первичном поражении метафиза. О. может локализоваться в различных отделах скелета, но редко поражает позвоночник, кости черепа, а также мелкие кости кистей и стоп. В редких случаях О. имеет внекостную локализацию. По мнению многих исследователей, в этиологии О. важную роль играет травма — у многих больных с О. в анамнезе часто имеются указания на однократную или повторную травму области опухолевого поражения.
Содержание
Патологическая анатомия
Макроскопически опухоль имеет пестрый вид — на разрезе красно-серые участки чередуются с бурыми очагами гемосидероза, желтоватыми участками некроза, белесоватыми зонами фиброза и кистозными полостями, содержащими серозную или кровянистую жидкость. Наряду с преобладающими мягкими массами встречаются более плотные участки фиброза и оссификации. Костные перегородки в толще опухоли не обнаруживаются, однако преимущественно в периферических отделах могут наблюдаться явления костеобразования в виде остеоидных или обызвествленных костных пластинок. Опухоль деформирует кость в области эпиметафиза за счет распространения под корковое вещество, причем оно в этих участках резорбируется, а со стороны надкостницы образуется новая костная «скорлупа». Иногда истонченное корковое вещество повреждается и опухоль распространяется на прилежащие к пораженной кости мягкие ткани. В редких случаях опухоль распространяется в близлежащие сустав или кость. В области О. может наступить патологический перелом кости, в результате к-рого макроскопическая картина становится еще более пестрой за счет кровоизлияний, некроза, репаративных процессов и др.
Микроскопически Остеобластокластома построена из клеточных элементов двух типов: преобладают слегка вытянутые мелкие клетки с округлым или овальным ядром, среди к-рых более или менее равномерно распределены многоядерные гигантские клетки, содержащие иногда до 50—100 ядер (рис. 1), практически не отличающихся от ядер мелких клеток. В одноядерных клетках встречаются митозы, в многоядерных — фигуры деления отсутствуют. Наряду с этими двумя видами клеток в О. встречаются фибробласты, поля ксантомных клеток, участки кровоизлияний с макрофагальной реакцией. В центральных отделах О. отмечается своеобразный бессосудистый тканевой кровоток — кровь циркулирует непосредственно между клетками, образуя местами небольшие скопления, как бы «заболачивая», по выражению А. В. Русакова, ткань опухоли и приводя к образованию кист. Это дает основание нек-рым исследователям говорить о возможности исхода О. в костную кисту (см.). Значительное число кровеносных сосудов выявляется преимущественно по периферии новообразования. При интенсивном росте опухоли многоядерные гигантские клетки утрачивают четкость контуров, число ядер в них увеличивается. При медленном росте многоядерные гигантские клетки уменьшены в размерах, округлой формы с четкими контурами, содержат небольшое количество ядер. В ряде случаев на первый план выступают явления фиброза. При этом многоядерные клетки еще больше уменьшаются в размерах, имеют неровные зазубренные очертания, содержат значительно меньше ядер, цитоплазма их становится плотной, базофильной. При исходе О. в кисту опухолевая ткань иногда почти полностью редуцируется. Вторичные изменения, возникающие в ткани опухоли в результате патол, перелома, значительно усложняют гистологическую картину. В прилежащих к О. сосудах, гл. обр. венозных, могут быть обнаружены комплексы опухолевых клеток даже в тех случаях, когда О. имеет типичное, доброкачественное, строение, что, по мнению Т. П. Виноградовой, объясняется проникновением опухолевых элементов в сосудистое русло за счет тканевого кровотока в опухоли. Описаны случаи метастазирования при типичном (доброкачественном) строении опухоли.
Первично-злокачественная О., к-рая отличается выраженным структурным атипизмом, при резкой анаплазии может принять характер фибро-, полиморфно-клеточной или остеогенной саркомы. О. как типичного гистол, строения, так и с признаками малигнизации метастазируют обычно гематогенно, гл. обр. в легкие, но могут быть метастазы и в регионарных лимфатических узлах.
Клиническая картина
Основным клиническим симптомом обычно бывают боли в области поражения, нередко иррадиирующие в близлежащий сустав. Позже появляется припухлость за счет деформации кости. При нарушении целости коркового вещества кости и прорастании Остеобластокластомы в мягкие ткани при пальпации может ощущаться пульсация опухоли. При возникновении опухоли в костях нижних конечностей нарушается функция соответствующего сустава и развивается хромота. В ряде случаев даже при обширном поражении О. может протекать бессимптомно. Рост О. резко усиливается у женщин в период беременности и замедляется после ее прерывания.
Диагноз
В диагностике Остеобластокластомы большое значение придают рентгенологическому исследованию. Рентгенол, картина О. в большинстве случаев типичная. Опухоль одиночная, как правило, вначале отличается эксцентричным расположением. Соответственно особенностям роста и локализации О. структура ее на рентгенограмме бывает различной. Различают ячеистый и остеолитический варианты строения.
При ячеистом (трабекулярном) варианте наиболее характерным является признак вздутия эпиметафиза с истончением, но сохранением коркового вещества (рис. 2, а). Пораженная кость приобретает булавовидную форму. Одновременно в результате остеобластической функции опухоли наблюдается грубоячеистая перестройка губчатого вещества эпиметафиза — появление крупных и немногочисленных перегородок, а также более нежной и густой сетки. В этом случае отличить О. от аневризматической костной кисты иногда удается лишь гистологически. В структуре опухоли, как правило, отсутствуют отложения солей кальция, контуры вздутого участка кости достаточно гладки в отличие от энхондромы, к-рая нередко характеризуется наличием крапчатых теней обызвествления и волнистостью контура пораженного участка кости. Зона поражения четко отграничена от соседних неизмененных отделов кости тонкой склеротической каймой, образующей вместе с истонченным корковым веществом капсулу опухоли. При распространении опухоли в сторону диафиза можно наблюдать на границе опухоли и трубчатого отдела кости так наз. телескопический переход: диафиз как бы вставлен в нависающий над ним вздутый эпиметафиз. Нередко здесь же определяются полоски окостеневающей надкостницы. Хрупкость коркового вещества, покрывающего опухоль, в нек-рых случаях может обусловить возникновение патологических надломов с репаративные, нередко бахромчатым периостозом.
Остеолитический вариант строения О. наблюдается или первично, с самого начала роста опухоли, или вторично, в результате перехода из ячеистого варианта. Рентгенологическая картина при этом несколько напоминает остеолитическую саркому. Однако в отличие от нее наблюдается истончение и вздутие коркового вещества, покрывающего измененный участок кости (рис. 2, б). Ячеистость структуры полностью или частично отсутствует. Вздутое и истонченное корковое вещество может подвергнуться почти полному рассасыванию, но в основании опухоли, в месте ее перехода в неизмененную кость, обычно видны остатки раздвинутого и истонченного коркового вещества, что при остеолитической саркоме, как правило, отсутствует. Так наз. телескопический переход диафиза в опухоль при этом рентгенол. варианте наблюдается еще чаще, чем при ячеистом.
Рентгенологически различают центрально расположенные и краевые О. Краевые опухоли (рис. 2, в) обычно не захватывают центральных отделов эпиметафиза. Диагностика их затруднена, но вполне возможна на основе учета рентгенол, признаков — вздутия, ячеистости, отсутствия периостального козырька и др.
Остеобластокластома коротких и плоских костей может представлять значительные трудности для дифференциальной рентгенол. диагностики, т. к. идентичную картину могут давать доброкачественная кости (см.). О. в начальных фазах малигнизации рентгенологически невозможно отличить от ее остеолитического варианта. На возможность малигнизации О. указывают быстрый рост опухоли и исчезновение ячеистости структуры. На основании полного разрушения капсулы опухоли, граничащей с диафизом, появления типичного периостального козырька и метастазов можно предположить о переходе О. в саркому.
Лечение
Лечение оперативное, заключается в резекции пораженного отдела кости с замещением образующегося дефекта эксплантатом; иногда используют методы Кость, патология). В случаях, когда имеются метастазы в легкие, может быть произведена парциальная резекция легких с целью удаления метастатических узлов.
Лучевую терапию применяют при трудно доступных для оперативного вмешательства опухолях (позвоночник, кости таза, основание черепа и др.), если оперативное лечение может привести к значительным нарушениям функции, а также в случаях отказа больных от оперативного лечения. Для проведения лучевой терапии используют ортовольтную Электронное излучение). Оптимальный диапазон доз при этом находится в пределах 3000—5000 рад (30—50 Гр) за 3—5 нед.
Прогноз
Прогноз при доброкачественной форме Остеобластокластомы в большинстве случаев благоприятный — после лечения обычно наступает полное выздоровление. Однако учитывая структурные особенности О., ее способность рецидивировать и давать метастазы даже при типичном (доброкачественном) гистологическом строении, в каждом конкретном случае при определении прогноза следует соблюдать осторожность.
Библиография: Баран Л. А. Комплексное лечение злокачественных опухолей костей, Киев, 1971; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 76, М., 1973; Одесская - Мельникова Л. А. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома), Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 50, 1957; Переслегин И. А. и Саркисян Ю. X. Клиническая радиология, с. 298, М., 1973; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 322, М., 1964; Руководство по натологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 393, М., 1976; Русаков А. В. Патологическая анатомия костной системы, с. 308 и др., М., 1959; Atlas radiologique des tumours osseuses, t. 1—2, P., 1974—1976; Bone tumors, ed. by D. C. Dahlin, p. 8 a. o., Springfield, 1967; Glanzmann G. u. Horst W. Stellung der Strahlentherapie in der Behandlung von Riesenzelltumoren des Knochens (Osteoklastome), Strahlentherapie, Bd 154, S. 81, 1978; Jacobs P. The diagnosis of osteo-clastoma (giant-cell tumour), Brit. J. Radiol., v. 45, p. 121, 1972; Jaffe H. L. Osteoid-osteoma, A benign osteoblastic tumor composed of osteoid and atipical bone, Arch. Surg., v. 31, p. 709, 1935; Mclnerney D. P. a. Maddlemiss J. H. Giant-cell tumour of bone, Skelet. Radiol., v. 2, p. 195, 1978; Murray R. O. a. Jacobson H. G. The radiology of skeletal disorders, v. 1, p. 564, Edinburgh, 1977; Schajowicz F. Giant-cell tumors of bone (osteoclastoma), J. Bone Jt Surg., v. 43-A, p. 1, 1961.
Ю. H. Соловьев; Ю. С. Мордынский (рад.), И. Л. Тагер (рент.).