НОМА
Описание
Нома (noma; греч. nome язва, распространение язвы; син. водяной рак) — своеобразная форма распространяющейся влажной гангрены, возникающая, как правило, при резком ослаблении защитных сил организма. Заболевают дети в возрасте от 2 до 15 лет после тяжелых инфекционных болезней (дифтерии, кори, дизентерии и др.); у детей грудного возраста и у взрослых Нома встречается крайне редко. Обычно наблюдаются отдельные случаи Номы, однако при резком ухудшении условий жизни число заболеваний увеличивается.
Чаще процесс локализуется на лице, в ряде случаев поражаются половые органы, область заднего прохода, реже шея, ушные раковины.
Содержание
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез не выяснены. Возникновение Номы связывают гл. обр. с резким понижением сопротивляемости организма и приобретением в связи с этим сапрофитной флорой организма патогенных свойств. Нек-рые исследователи на основании клинико-экспериментальных данных отмечали, что большую роль в развитии Н. играет Clostridium perfringens, однако в некротизированных тканях при Н. обнаруживается также большое количество других разнообразных микроорганизмов (спирохеты, кокки, грибки, анаэробные бактерии), и поэтому выделить какой-либо один этиологический фактор не удается. Как правило, присутствует ассоциация фузоспирохетной флоры, к-рая, являясь сапрофитной, приобретает при Н. патогенные свойства, как и при ангине Симановского — Плаута — Венсана (см. Ангина). Способствует возникновению Н. также авитаминоз, часто наблюдающийся у истощенных и ослабленных больных.
Патологическая анатомия
При морфологическом исследовании обнаруживают картину влажной гангрены (см.), локализующейся чаще всего в области щек. Размеры поражения обычно ограничены нижним краем глазницы, носом, подбородком, подчелюстной ямкой, височной областью. В атипичных случаях некротические изменения распространяются на шею, мягкие ткани головы, веки, брови. Поражение всегда более выражено со стороны полости рта, гангренозный процесс захватывает кости, зубы, мышцы. Макроскопические изменения зависят от стадии процесса: вначале появляется язва на слизистой оболочке, обычно по краю челюсти в области коренных зубов, затем появляется отек лица, ткани напряжены. В дальнейшем на месте отека возникает струп в виде «накладки», к-рый затем отторгается. При этом пораженные ткани имеют вид клочковатой массы черно-зеленого цвета с неприятным запахом, могут образовываться секвестры с последующей их мутиляцией. Если формируется демаркационная линия и наступает отторжение некротических масс, то при выздоровлении образуются массивные рубцы, рубцовые контрактуры, а также остаются обширные дефекты тканей, трудные для восстановления.
При Номе влагалища или промежности наблюдаются аналогичные явления. Разрушаются большие половые губы, девственная плева, иногда стенки влагалища и ткани, окружающие заднепроходное отверстие.
При микроскопическом исследовании в пораженных тканях видны аморфные массы детрита, среди к-рых часто встречаются кристаллы жирных к-т, гемосидерин, колонии различных микроорганизмов. В условиях эксперимента на лабораторных животных в стадии отека номы наблюдают тромбоз капилляров с наличием иммунных комплексов в их эндотелии, выраженный отек тканей, инфильтрацию лимфоидными и гистиоцитарными элементами.
Клиническая картина
Особенно характерно Нома протекает на лице. Заболеванию часто предшествует язвенно-некротический стоматит или гингивит. На слизистой оболочке в углу рта появляется пузырек с мутным или геморрагическим содержимым, а затем небольшое темносинее некротическое пятно. Через 1—3 дня процесс начинает быстро распространяться и переходит на кожу, щеки, губы и подлежащие ткани; появляется различной степени отечность всего лица. Вокруг очага кожа приобретает бледную восковую окраску с перламутровым оттенком (восковидная зона), по периферии кожа становится лоснящейся, стекловидной (стекловидный отек). При пальпации в области отека на коже остаются отпечатки пальцев. Воспалительная гиперемия отсутствует. В дальнейшем восковидная зона подвергается омертвению, процесс захватывает большие участки тканей (рис.). Омертвевшие ткани издают резкий гнилостный запах. После удаления некротизировавшихся тканей из стенок раны выделяется мутная, с гнилостным запахом жидкость, кровотечение почти всегда отсутствует. Течение процесса длительное. При успешном лечении и благоприятном исходе на границе пораженных и нормальных тканей появляются признаки гиперемии кожи. По отторжении некротизированных тканей появляется кровоточивость, образуются грануляции и рана постепенно очищается. Однако процесс очищения раны протекает медленно, на месте погибших тканей образуются большие дефекты, в последующем плотные и глубоко расположенные рубцы, к-рые, помимо обезображивания, лишают больного возможности нормально питаться. Челюсти иногда оказываются сомкнутыми в результате контрактуры. В особо тяжелых случаях процесс захватывает губы, всю щеку, нос, подбородок, обнажается кость.
При поражении половых органов (noma pudendi), гл. обр. у девочек, процесс также начинается с появления на слизистой оболочке половых губ небольшого пузырька с мутным содержимым, протекает аналогично процессу на лице и может распространяться на промежность и лобок.
Процесс протекает безболезненно. Общее состояние тяжелое; больные сонливы, сознание иногда затемнено, реже наблюдается эйфория. Температура тела держится в пределах 38—39°. Пульс учащен. Количество лейкоцитов весьма вариабельно, однако чаще наблюдается лейкопения. Отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы влево, отсутствие эозинофильных гранулоцитов. РОЭ ускоренная, до 70 мм в час. В моче белок и гиалиновые цилиндры.
Диагноз не представляет затруднений; лишь у маленьких детей начальный период заболевания может остаться незамеченным. Следует отличать Н. от так наз. номоподобных процессов в виде некроза мягких тканей полости рта, а иногда и кожи околоротовой области при агранулоцитозе и тяжелых сердечно-сосудистых расстройствах у взрослых, к-рые свидетельствуют о крайне тяжелом течении болезни. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что номоподобные процессы не сопровождаются стекловидным отеком кожи по периферии.
Лечение
Лечение должно быть направлено на повышение сопротивляемости организма и подавление патогенной микрофлоры. Показано высококалорийное питание, поливитамины, переливание крови (50—100 мл). Рекомендуется инфильтрация тканей в окружности поражения 1% р-ром новокаина в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия, одновременно антибиотики вводят внутримышечно. В окружность пораженного очага и внутривенно вводят противогангренозную сыворотку. Рану закрывают повязкой с антибиотиками или с антисептиком (перманганат калия, фурацилин, сернокислая медь). Для предотвращения контрактур целесообразно применять межзубные распорки. После заживления раны производят пластические операции.
Прогноз
При неблагоприятном течении больной может погибнуть через 2—3 нед. от тяжелой интоксикации, сепсиса, иногда аспирационной пневмонии. До эры антибиотиков Нома часто заканчивалась летально (до 75%). С появлением сульфаниламидных препаратов и антибиотиков летальность резко снизилась.
Профилактика
Гигиенический уход за детьми и тщательная санация полости рта больных инфекционными заболеваниями: полноценное питание, богатое витаминами.
Библиография: Вернадский Ю. И. Основы хирургической стоматологии, с. 236, Киев, 1970; Гаврилов Е. И. Язвенно-некротические стоматиты у больных с нарушением кровообращения, Врач дело, № 6, с. 645, 1959; Дубов М. Д. Несколько наблюдений номы у взрослых, Стоматология, № 4, с. 53, 1966; Евдокимов А. И. и Васильев Г. А. Хирургическая стоматология, с. 213, М., 1964; Hansen D. A. Cancrum oris’ S. Afr. med. J., v. 46, p. 392, 1972; Sirol J., Vedy J. et Sabrie A. Le noma ou la laideur oubliee, Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 99, p. 511, 1972.
В. И. Заусаев; Т. H. Дрозд (пат. ан.).