НЕЙРОФИБРОМА
Описание
Нейрофиброма (neurofibroma; греч. neuron нерв + лат. fibra волокно + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из оболочек нервов. Нейрофиброма одинаково часто встречается у взрослых и у детей. Она локализуется главным образом в коже и подкожной клетчатке, а также может располагаться в мягких тканях, корешках спинного мозга, средостении, жел.-киш. тракте, почках, забрюшинной клетчатке, других органах и тканях. Многочисленные Нейрофибромы встречаются при нейрофиброматозе (см.).
По мнению нек-рых исследователей, Нейрофиброма имеет дизонтогенетическое происхождение и связана с избыточной эмбриональной закладкой нервных стволов.
Макроскопически Нейрофиброма представляет собой солитарный плотный или плотноэластпчный бугристый узел величиной от 0,1 см до нескольких сантиметров в диаметре. Ткань узла на разрезе влажная, слоистая, белорозового или бурого цвета, иногда имеет вид желтоватой желеобразной массы; может содержать кистозные полости. Исходящая из концевых отделов нерва Н. обычно имеет вид мягкого узла, располагающегося на коже спины, конечностей или головы, покрытого резко пигментированным или депигментированным эпидермисом.
Выделяют инкапсулированную и диффузную Н. Общим для структуры Н. является беспорядочное расположение нервных волокон внутри периневрия, где они разделены вытянутыми клетками и рыхлыми прослойками соединительной ткани (ч/б рис. и цветн. рис. 2). Инкапсулированная Н. возникает гл. обр. в крупных нервах. Нерв при этом приобретает на нек-ром протяжении веретенообразную форму за счет очагового беспорядочного разрастания нервных проводников, разделенных пучками коллагеновых волокон. В Н. кожи нервные волокна иногда бывает трудно обнаружить, т. к. они представлены очень скудно. В инкапсулированной Н. часто отмечают нарушения лимфообращения, проявляющиеся признаками выраженного отека и миксо-матоза. По мере распространения отека из периневрального пространства на внутреннюю часть нервного ствола усиливается его разволокнение, миелиновые волокна исчезают и замещаются фиброзными тяжами. Дальнейший рост такой Н. постепенно замедляется и может приостановиться.
Диффузная Нейрофиброма возникает гл. обр. в результате поражения мелких нервов кожи. Нередко диффузная Н. состоит преимущественно из вытянутых, формирующих полосы и тяжи веретенообразных леммоцитов (шванновских клеток), расположенных в слабо развитой строме. Палисадообразная ориентировка ядер, как это отмечается в неврилеммоме (см. Невринома), в Н., как правило, не встречается. В диффузной Н. иногда обнаруживают пигментные клетки типа меланофоров нейроэктодермального происхождения и осязательные тельца (типа осязательных телец — телец Мейсснера) или пластинчатые тельца (типа телец Фатера— Пачини). Н., возникающая в симпатическом стволе, может включать ганглиозные клетки и по микроскопической картине иногда напоминает неинкапсулированную ганглионев-рому.
Морфологическими признаками малигнизации Н. являются пролиферация веретенообразных клеток с большими гиперхромными ядрами, нарастание клеточного полиморфизма с образованием гигантских многоядерных форм, появление многочисленных фигур митоза и некротических фокусов.
Клин, картина Н. характеризуется появлением болей постоянного характера с иррадиацией по ходу пораженного нерва. При пальпации узлы Н., как правило, остаются неподвижными, если предпринимается попытка смещения ее вдоль оси пораженного нерва. Н. внутренних органов может вызывать функциональные расстройства, а Нейрофиброма корешков спинного мозга — двигательные нарушения. Малигнизация Нейрофибромы наступает редко и выраячается клинически в ускорении роста опухолевого узла или возникновении рецидивов опухоли после оперативного лечения.
Лечение оперативное.
Прогноз, как правило, благоприятный.
Библиография: Иргер И. М. Нейрохирургия, М., 1971; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 446, М., 1965; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В., Смольянникова, с. 446, М., 1976; Энцингер Ф. М. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей, пер. с англ., Женева, ВОЗ, 1974; Ashley D. J. Evans’histological appearances of tumours, p. 485, Edinburgh a. o., 1978.
Ю. H. Соловьев.