НЕЙРОБЛАСТОМА

Из Нейробластом головного мозга описаны Нейробластомы области серого бугра и третьего желудочка, белого вещества полушарий большого мозга, мозжечка. Макроскопически опухоль имеет вид узла серо-розового цвета диам, от 1 до 1,5 см: на разрезе ткань опухоли пористая, нередко с кистами. Микроскопически Н. состоит из довольно плотно примыкающих друг к другу клеток, местами с образованием розеток, состоящих из безотростчатых аполярных нейробластов, выявляемых при импрегнации по Билыповскому — Грос — Лаврентьеву. Опухолевые клетки представлены нейробластами различной степени зрелости, вплоть до зрелых ганглиозных клеток с нисслев-ской зернистостью в цитоплазме. Ядра опухолевых клеток пузырьковидные, различны по величине, с четким темноокрашенным ядрышком (рис. 1). Соединительнотканная строма развита слабо. В ткани опухоли встречаются митозы, некрозы. Рост Н. инфильтративный с неглубоким прорастанием окружающей ткани.

Н. симпатической части в. н. с. исходят из крупных симпатических узлов и мелких интрамуральных ганглиев внутренних органов, а также из мозгового слоя надпочечников. Макроскопически они имеют вид узлов различной величины и окраски. В ткани опухоли встречаются очаги некроза. По степени зрелости среди Н. симпатической части ц. н. с. различают симпатогониомы и спмпатобластомы.

Симпатогониома — наиболее злокачественная, незрелая, примитивная опухоль; встречается у новорожденных и в раннем детском возрасте. Опухолевые клетки — со скудной цитоплазмой и округлым темным ядром, напоминающим лимфоцит. Иногда встречаются псевдорозетки (рис. 2). Эти клетки происходят из примитивных клеток — симпатогоний, отсюда термин «симпатогониома».

Симпатобластома — более дифференцированная опухоль. Она содержит отростчатые нейробласты с крупными телами овальной, вытянутой или полигональной формы, с пузырьковидным ядром, содержащим глыбки хроматина в виде спиц в колесе. Располагаются клетки плотно, иногда в виде тяжей, колонн, пучков. В ряде случаев встречаются ложные или истинные розетки (рис. 3), некротические очаги. Разграничить симпатогониомы и спмпатобластомы не всегда удается: такие опухоли, согласно номенклатуре ВОЗ, обозначают как нейробластомы.

Клиническая картина

Нейробластомы — злокачественные опухоли, дающие метастазы в пределах ц. н. с. и за ее пределами, размеры метастазов нередко превышают размеры основного опухолевого узла. Эти опухоли часто рецидивируют.

Клиническая картина Нейробластом головного мозга зависит от локализации опухоли и характера метастазирования (см. Головной мозг, опухоли).

Нейробластомы симпатической части в. н. с. резко злокачественны, дают метастазы во внутренние органы и кости грудной клетки, черепа (симпатогониомы в 80% случаев). Клин, картина весьма разнообразна. В частности, описаны две своеобразные формы симпатогониомы, происходящей из мозгового вещества надпочечников, известные как синдром Пеппера и синдром Гетчинсона. При синдроме Пеппера (описан в 1901 г.) опухоль метастазирует по лимфатическим путям преимущественно в органы брюшной полости. В раннем детском или грудном возрасте, иногда с рождения, отмечается резко прогрессирующая гепатомегалия, прощупываются подкожные узелки метастазов. Быстро наступают анемия, кахексия, резко ускоряется РОЭ. Течение характеризуется обострениями с периодами лихорадки. При синдроме Гетчинсона (описан в 1907 г.) опухоль метастазирует преимущественно в кости (основание черепа, длинные трубчатые кости). Синдром возникает в раннем детстве, вначале проявляется болями в костях, недомоганием, повышением температуры, малокровием, ускорением РОЭ. Вследствие развития метастазов в костях черепа появляется экзофтальм (см.), смещение глазных яблок (косоглазие), экхимозы.

Диагноз, Лечение, Прогноз

Диагноз ставится на основании клин, картины, рентгенологические исследования и данных биопсии. При рентгенографии обнаруживаются множественные костные метастазы с деструкцией костей.

Лечение комбинированное (оперативное и лучевое).

Прогноз неблагоприятный. Он зависит в основном от наличия или отсутствия метастазов и степени инфильтрации окружающих тканей.

Библиография: Маджидов Н. М., Рольник Н. Я. и Довгялло-Галачьян E. М. Опухоли головного мозга ганглиозноклеточного происхождения, с. 23, Ташкент, 1977; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 5, с. 66, М., 1961; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 470, М., 1962; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 354, М., 1976; Horten В. С. a. Rubinstein L.J. Primary cerebral neuroblastoma, Brain, v. 99, p. 735, 1976.

И. А. Бродская.