НАРКОЛЕПСИЯ

НАРКОЛЕПСИЯ (греч. narke оцепенение, онемение + lepsis приступ; син.: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — заболевание из группы гиперсомний, проявляющееся дневными приступами неодолимой сонливости, приступами полной или частичной утраты мышечного тонуса (катаплексией), нарушениями ночного сна, изменениями личности, свойственными эндокринному психосиндрому.

Н. возникает преимущественно в молодом возрасте, после 40 лет — в единичных случаях. Женщины чаще заболевают до, а мужчины после 20 лет.

Клиническая картина

Приступы неодолимой сонливости возникают в дневное время, часто внезапно. В ряде случаев им предшествует слабость, разбитость, головная боль, может наблюдаться продром, напоминающий ауру (см.), — парестезии, чувство жара, головокружения, боли в эпигастральной области, яркие зрительные галлюцинации. Приступы сонливости чаще возникают в условиях покоя, тепла, монотонной деятельности, иногда в определенные часы дня; особенно часто больные засыпают во время еды. Нек-рые больные в начале заболевания пытаются бороться с сонливостью, но, чувствуя, что разбитость и слабость от этого лишь усиливаются, вскоре перестают это делать. Приступы возможны в самых различных ситуациях, в т. ч. и опасных для жизни. Сонливость, как правило, сочетается с сохранностью моторных актов, поэтому заснувший стоя не падает, идущий продолжает идти, держащий предмет не роняет его. Когда наступление сонливости не столь внезапно, больные успевают сесть или лечь. Состояние больных в период приступа такое же, как во время обычного сна: мускулатура расслабляется, иногда они что-то говорят, производят движения головой, руками; могут возникать сновидения. Приступ обычно длится от одной до нескольких минут, реже дольше, иногда исчисляется несколькими секундами. В день может быть от 1 до 100 и более приступов, но чаще 3—5. Приступ кончается спонтанно, разбудить таких больных легко. С исчезновением сонливости они испытывают бодрость, могут продолжать прерванную работу. Иногда, будучи разбуженными, больные на короткое время плохо осмысливают окружающее, находятся в раздраженном и даже в злобном настроении.

Сон при Н. поверхностный, с частыми пробуждениями, сопровождается множественными яркими, в ряде случаев неприятного содержания и просто кошмарными, устрашающими сновидениями. У больных с отчетливыми нарушениями сна нередко возникают гипнагогические, чаще зрительные галлюцинации (см.). Катаплексии обычно возникает после того, как появляются приступы сонливости.

Изменения личности при Н., описанные Бенедетти (G. Benedetti, 1953), проявляются снижением психической активности и уровня побуждений, ограничением круга интересов, утомляемостью, раздражительностью и медлительностью. Часты расстройства настроения в форме суб депрессивных состояний (см. Депрессивные синдромы), сочетающихся со слезливостью или недовольством.

Н. свойственны разнообразные вегетативные нарушения с преобладанием ваготонических симптомов. Расстройства обмена проявляются в форме ожирения. Встречаются изменения деятельности желез внутренней секреции: чаще всего щитовидной железы, половых желез, надпочечников, гипофиза (обычно отмечается их гипофункция). При П. возможны такие симптомы, как жажда, булемия, аменорея. А. М. Вейн считает характерным для Н. наличие, хотя и нерезко выраженного, симптомокомплекса, включающего глазодвигательные, паркинсонопо-добные и пирамидные расстройства.

В условиях электроэпцефалогра-фического обследования в камере больные Н. обычно быстро засыпают, при этом обнаруживаются изменения, соответствующие начальным стадиям естественного сна, дремотному состоянию, но длительно затягивающемуся, без перехода в более глубокие стадии сна. Пробуждение сопровождается такими же изменениями на ЭЭГ, как и у здоровых людей.

Наряду с Н. как отдельной нозологической формой (эссенциальная Н.) выделяют нарколегггический синдром (симптоматическая Н.), к-рый может возникнуть при опухолях головного мозга, черепно-мозговых травмах, эпидемическом энцефалите, аутоинтоксикациях, заболеваниях желез внутренней секреции. Изменения личности отражают при этом основное заболевание, симптоматическая Н. проявляется в основном приступами сонливости.

Этиология и патогенез

Вопрос об этиологии Н. остается нерешенным. Чаще всего причину заболевания установить не удается. Указывают на этиол, значение различных факторов: инф. болезней (тифов, малярии, кори, и т. д.), эндокринных расстройств, наследственной предрасположенности. Встречающиеся при Н. соматические и психические нарушения свидетельствуют о поражении мезодиэнцефальных образований.

Патофизиол, основой Н. является, согласно учению И. Павлова, повышенная истощаемость коры головного мозга с развитием в ней торможения, сопровождающегося парциальным сном. При приступах сонливости торможение, распространяющееся по коре головного мозга, не захватывает корковый отдел двигательного анализатора; напротив, при катаплексии поражается только этот отдел коры головного мозга.

При симптоматической Н. в результате различных патол, процессов поражается одна и та же область — серое вещество, окружающее каудальные отделы III желудочка и водопровода мозга.

Диагноз устанавливают на основании клин, симптомов и характерных данных ЭЭГ.

Приступы сонливости в ряде случаев следует дифференцировать с малыми припадками эпилепсии (см.), с пикнолепсией (см.), с расстройствами сна истерического происхождения (см. Истерия).

Лечение

Лечение носит преимущественно симптоматический характер и направлено в первую очередь на устранение приступов дневной сонливости. С этой целью применяются эфедрин и препараты так наз. возбуждающих аминов — фенамин, центедрин. Положительное действие оказывают трициклические антидепрессанты (см.), в первую очередь мелипрамин. Трициклические антидепрессанты оказывают также положительное влияние на частые при Н. состояния пониженного настроения. С целью его нормализации показано применение амитриптилина (на ночь, в связи с отчетливым седативным эффектом). Дозировки лекарственных средств подбираются индивидуально, начиная с минимальных доз, особенно если лечение проводится в амбулаторных условиях. Улучшение ночного сна достигается с помощью фенобарбитала, малых доз (3 — 6 —12 мг) тизерцина. Положительные результаты дает лечение Н. удлиненным сном.

Показано периодическое проведение курсов общеукрепляющего лечения.

Прогноз и профилактика

Заболевание течет обычно хронически, на протяжении 20—30 лет и более. В редких случаях могут возникать спонтанные ремиссии. Частота приступов и возникающие изменения личности ограничивают проф. возможности больных Н. и снижают их трудоспособность, в связи с чем для больных Н. существуют проф. ограничения. При выборе профессии больным следует избегать однообразной, непрерывной, связанной с сидением работы. Деятельность больного должна сочетать возможность движения, переключение внимания и кратковременные перерывы для отдыха.

Прогноз симптоматической Н. зависит от основного патол, процесса. При черепно-мозговых травмах встречается регредиентное течение приступов сонливости.

См. также Катаплексия

Библиография: Вейн А. М. Гиперсомниче-ский синдром (нарколепсия и другие формы патологической сонливости), М., 1966, библиогр.; Давиденков С. Н. Клинические лекции по нервным болезням, в. 1, Л., 1952; Латаш Л. П. Гипоталамус, приспособительная активность и электроэнцефалограмма, М., 1968; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 6, с. 516, Л., 1960; Ткачев Р. А. Наследственная форма нарколепсии, Сов. невропат., психиат, и психогиг., т. 2, в. 2, с. 60, 1933; он же, Особенности течения нарколепсии, в кн.: Пробл, невро-патол., под ред. С. Н. Давиденкова и др., с. 137, М., 1963; Benedetti G. Zur Psychopathologie der Narkolepsie, Mschr. Psychiat. Neurol., Bd 126, S. 135, 1953, Bibliogr.; P or o t A. Manuel alphabeti-que de psychiatrie clinique et therapeutique, p. 398, P., 1969; W i 1 der J. Narkolepsie, Handb, d. Neurol., hrsg. v. O. Bumke u. O. Foerster, Bd 17, S. 87, B., 1935, Bibliogr.

H. Г. Шумский.