ЭПИТЕЛИОИДНАЯ САРКОМА

ЭПИТЕЛИОИДНАЯ САРКОМА (греческий epi- на, поверх + thele сосок + eidos вид; саркома) — злокачественная опухоль мягких тканей.

Как нозологическую форму эпителиоидную саркому впервые выделил в 1970 году Энцингер (F. М. Enzinger). Опухоль встречается редко, к настоящему времени в мировой медицинской литературе описано около 300 наблюдений. Большинство ученых считают, что эпителиоидная саркома имеет синовиально-гистиоцитарное происхождение, однако имеются мнения о ее фибробластической или гистиоцитарной природе.

Эпителиоидная саркома выявляется преимущественно у мужчин (более 70% больных), главным образом в возрасте от 20 до 40 лет. Поражаются в основном кисть и предплечье (около 60% всех случаев эпителиоидной саркомы). Эпителиоидная саркома обычно располагается подкожно и связана с сухожильными и фасциальными образованиями, иногда прорастает в кожу, что сопровождается изъязвлением. При глубоком расположении опухоли может наблюдаться очаговая атрофия (узура) кости. У части больных встречается мультицентричная эпителиоидная саркома, то есть опухоль, возникающая одновременно в нескольких участках.

Макроскопически опухоль обычно представляет собой четко отграниченное плотное дольчатое или многоузелкового вида образование, серовато-желтого или серовато-розового цвета на разрезе. В большинстве случаев диаметр опухоли не превышает l,5—2 см, хотя может достигать 20 см и более. Микроскопически эпителиоидная саркома образована полигональными эозинофильными эпителиоподобными или вытянутыми фибробластоподобными клетками, которые имеют тенденцию формировать множество узелков, часто с центральными фокусами некроза. Иногда клетки располагаются палисадообразно вокруг некротических полей, что придает этим участкам сходство с Кальциноз). Для эпителиоидной саркомы характерна тенденция к инвазивному росту вдоль сухожилий и фасций, опухоль может прорастать в сосуды, разрушать кости. Метастазирование преимущественно гематогенное; оно наблюдается более чем в половине случаев. Наиболее часто гематогенные метастазы обнаруживаются в легких, коже и костях, реже — в лимфатических узлах.

Клиническая симптоматика скудная. В большинстве случаев первым и основным клин, симптомом является обнаружение припухлости, например в области кисти или предплечья. Иногда в этой области отмечается боль. Симптомы заболевания могут наблюдаться на протяжении от нескольких месяцев до 20 лет и более.

Лечение оперативное. При солитарных поражениях производят широкое иссечение опухоли, а в случаях ее распространения на другие тканевые структуры (кости, сосуды, нервы и др.), мультицентричного поражения или неоднократного рецидивирования — ампутацию конечности. Изучается возможность применения в лечении эпителиоидной саркомы лучевой терапии и противоопухолевых средств.

На фоне длительного развития болезни окончательный прогноз, как правило, неблагоприятный. Со времени появления первых признаков заболевания до обнаружения метастазов опухоли может проходить от нескольких месяцев до 18 лет. После широкого иссечения опухоли наблюдаются рецидивы, нередко многократные. После ампутации конечности возможны рецидивы в области культи. Частота рецидивов, по данным различных исследователей, колеблется от 63 до 85%.

Библиогр.: Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред.Н. А. Краевского и др., с. 109, М., 1982; Смольянников А. В. Об эпителиоидной саркоме, Арх. патол., т. 40, в. 2, с. 8, 1978; Enzinger F.M. Epithelioid sarcoma, Cancer, v. 26, p. 1029, 1970; Prat J., Woodruff J. M. a. Marсove R. C. Epithelioid sarcoma, ibid., V. 41, p. 1472, 1978.

В. М. Блинов.