ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ

Эбштейна аномалия (W. Ebstein, немецкий терапевт, 1836—1912) — врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок правого атриовентрикулярного клапана вследствие их аномального прикрепления в правом желудочке. При этом одна или две створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу, а ниже его, и их сухожильные хорды — не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка. Полость последнего разделяется плоскостью клапанного отверстия на так называемую атриализованную часть и собственно желудочек (см. рис. 1, б к ст. Пороки сердца врожденные). Диаметр правого фиброзного кольца увеличен. Нередко у больных сохраняется открытое овальное окно или имеется дефект межпредсердной перегородки.

Эбштейна аномалия впервые описана Эбштейном в 1866 году. Встречается редко: по данным отечественных и зарубежных исследователей, Эбштейна аномалия составляет от 0,1 до 1% врожденных пороков сердца. Наблюдается одинаково часто у лиц мужского и женского пола.

В результате нарушения замыкательной функции трехстворчатого клапана при Эбштейна аномалии часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, вследствие чего предсердие гипертрофируется и значительно увеличивается в объеме. В результате этого в правой половине сердца иногда содержится до 1500 мл крови.

От уровня смещенных створок правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана до отверстия легочного ствола располагается истинный правый желудочек. Именно эта уменьшенная часть правого желудочка является отделом, осуществляющим передвижение крови в малый круг кровообращения. Если трехстворчатый клапан смещен не более чем на 1 — 2 см от фиброзного кольца или от правого предсердно-желудочкового отверстия, атриализованная часть правого желудочка может отсутствовать. Иногда створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются до выходного отдела правого желудочка. В этих случаях атриализованная часть бывает весьма значительной, а правый желудочек соответственно очень маленьким. Увеличенное правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становятся анатомически единой полостью правого предсердия. Собственно правое предсердие сокращается в соответствии с общей систолой предсердий, в то время как атриализованная часть правого желудочка сокращается одновременно с систолой желудочка, что приводит к затруднению опорожнения правого предсердия. Вследствие сочетания небольших размеров правого желудочка и недостаточности трехстворчатого клапана происходит отток части крови в правое предсердие и еще больше уменьшается систолический объем правого желудочка. В результате снижается легочный кровоток.

Гипертрофия и дилатация правого предсердия приводят к прогрессирующему повышению давления в нем. Когда давление в правом предсердии становится больше, чем в левом, кровь попадает в левое предсердие через незаращенное овальное окно и возникает венозноартериальный шунт.

В миокарде правого предсердия отмечаются гипертрофия и дистрофия мышечных волокон, в правом желудочке — нарушение архитектоники миокарда, особенно выраженное в атриализованной части. Следствием гемодинамических нарушений является утолщение эндокарда в правых отделах сердца, расширение сердечных вен и тебезиевых сосудов. При электронно-микроскопическом исследовании (см. Электронная микроскопия) в кардиомиоцитах определяются резко увеличенные в размерах митохондрии (см.), образующие огромные конгломераты. Подобное изменение митохондрий считают компенсаторно - приспособительным.

Некоторые исследователи различают 3 степени смещения створок трехстворчатого клапана и атриализации правого желудочка: первая (13,2% случаев) — смещение створок до 2 см, атриализация не выражена; вторая (66% случаев) — смещение створок от 2 до 4 см, атриализация умеренная; третья (20,8% случаев) — смещение свыше 4 см, атриализация крайней степени, стенка желудочка истончена, нередко образуется его аневризма. Эбштейна аномалия может сочетаться с другими пороками сердца (дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, пороком митрального клапана, коарктацией аорты и др.), а также с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта (см. Вольффа — Паркинсона — Уайта синдром, Пороки сердца врожденные), что значительно утяжеляет состояние больных и усложняет методы хирургической коррекции. Поэтому выделяют простую (с дефектом межпредсердной перегородки или без него) и сложную (в сочетании с другими пороками сердца) формы Эбштейна аномалии.

Клиническое течение Эбштейна аномалии зависит от величины и степени деформации трехстворчатого клапана и связанных с этим патофизиологических изменений правого желудочка и предсердия, а также от последствий венозно-артериального шунта. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте и протекает тяжело, но иногда симптомы болезни могут длительное время отсутствовать. В таких случаях больные ведут обычный образ жизни и даже могут переносить физические нагрузки.

По тяжести гемодинамических расстройств можно выделить три стадии клинического течения заболевания: I — бессимптомная стадия (встречается довольно редко); II — стадия выраженных клинических проявлений порока (Па — без приступов нарушения сердечного ритма, Пб — с частыми приступами нарушения сердечного ритма); III — стадия стойкой декомпенсации.

Больные с Эбштейна аномалией жалуются на цианоз (см.). Артериальное давление обычно понижено. Пульс, как правило, малый, слабого наполнения. При перкуссии (см.) отмечают увеличение размеров сердца, хотя зона сосудистого пучка обычно не расширена. При аускультации сердца (см.) определяют трех- или четырехчленный ритм галопа (см. Галопа ритм), который появляется в результате раздвоения I и II тонов сердца или при возникновении дополнительных III и IV тонов. Выслушивается также мягкий шипящий систолический шум (см. Шумы сердечные), несколько напоминающий шум трения перикарда (см. Перикардит). Часто происходит расщепление II тона над легочным стволом.

На электрокардиограмме (см. Электрокардиография) выявляют полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса с деформированным желудочковым комплексом в правых грудных отведениях, заострением зубца P в I — II стандартных и правых грудных отведениях. При фонокардиографии (см.) отмечают ритм галопа.

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции тень сердца расширена в обе стороны и напоминает по форме картину при выпотном перикардите (см.). Сосудистый пучок представлен в виде узкой тени. Правый контур сердечной тени образован дилатированным правым предсердием и атриализованной частью правого желудочка, левый контур — правым желудочком.

Один из отличительных рентгенологических признаков Эбштейна аномалии — значительное увеличение правого предсердия. В левой (второй) косой проекции третья дуга по переднему контуру сердца (см. рис. 10 к ст. Сердце) плохо выражена и при резком увеличении правого предсердия выпрямлена так, что образует с куполом диафрагмы прямой угол. В правой (первой) косой проекции в связи со значительным увеличением правого предсердия и поворотом сердца влево конус легочного ствола проследить не удается. В этом положении определяется в основном только передний контур сердца, что отличает Эбштейна аномалию от других пороков сердца. Отмечают также обеднение легочного сосудистого рисунка и гипоплазию легочного ствола и его ветвей.

При рентгенокимографии (см.) по правому контуру сердца определяются зубцы желудочкового типа большой амплитуды. Зубцы пульсации левого желудочка в верхушечной области, наоборот, имеют малую амплитуду и несколько деформированы. Амплитуда пульсации аорты небольшая. Зона пульсации правого предсердия расширена.

При ангиокардиографии (см.) главным признаком Э. а. является разделение полости правого желудочка на две части, отделенные одна от другой как бы перемычкой, соответствующей аномальному месту расположения трехстворчатого клапана (симптомом «зарубки»). Отмечают длительную задержку рентгеноконтрастного вещества в верхней полой вене и правом предсердии. На ангиокардиограмме дистальный отдел правого желудочка расположен на левом контуре сердца и направлен слева направо. Таким образом, в артериальной фазе контрастируются три полости сердца — правое предсердие, атриализованная часть правого желудочка и собственно правый желудочек. Размеры легочного ствола соответствуют норме, ветви легочной артерии узкие и почти не контрастируются. При наличии дефекта межпредсердной перегородки рентгеноконтрастное вещество поступает в левое предсердие из правого. Левые отделы сердца контрастируются нечетко, аорта гипопластична.

Катетеризация сердца (см.) при Эбштейна аномалии позволяет установить уменьшение кровотока в легочном стволе и его ветвях, повышение давления в правом предсердии и низкое давление в правом желудочке, градиент давления между правым предсердием и желудочком, смещение створок трехстворчатого клапана, наличие сообщения между предсердиями. Однако к этому методу диагностики прибегают только в редких случаях, главным образом для исключения сопутствующих аномалий, так как больные с Эбштейна аномалией очень плохо переносят это исследование в связи с развивающимися у них приступами пароксизмальной тахикардии (см.). В сомнительных случаях для выявления порока в процессе катетеризации сердца осуществляют запись внутрипредсердных потенциалов с помощью электрокардиографии.

Эбштейна аномалию следует дифференцировать с выпотным перикардитом, миокардитом Абрамова — Фидлера (см. Миокардит), приобретенными (ревматическими) недостаточностью правого венозного устья и стенозом трехстворчатого клапана, изолированным стенозом легочного ствола, врожденной недостаточностью трехстворчатого клапана и идиопатыческой кардиомегалией. Практически Эбштейна аномалию дифференцируют с теми пороками сердца, которые сопровождаются уменьшением легочного кровотока (см. Пороки сердца врожденные, Пороки сердца приобретенные).

Консервативное лечение малоэффективно. Относительными противопоказаниями к операции служат возраст больного меньше 4—5 лет и наличие необратимых органических изменений во внутренних органах. При паллиативных оперативных вмешательствах, направленных на увеличение легочного кровотока путем наложения межартериальных анастомозов, операциях закрытия межпредсердного сообщения и предсердно-желудочковой иликации положительного эффекта не наблюдали.

Радикальное оперативное лечение Эбштейна аномалии стало возможным только с применением протезирования клапанов сердца (см.). Впервые о радикальной операции сообщили в 1963 году Барнард и Шрир (С. N. Barnard, U. Schrire). Радикальная операция включает восстановление замыкательной функции трехстворчатого клапана, что достигается с помощью его протезирования, ликвидацию а триал изованной части правого желудочка с помощью иликации этой части к фиброзному кольцу, уменьшение полости правого предсердия путем иссечения части его стенки, устранение межпредсердного сообщения, вмешательство на проводящей системе сердца.

В СССР первая успешная радикальная операция по поводу Эбштейна аномалии была произведена в 1964 году во Всесоюзном НИИ клинической и экспериментальной хирургии М3 СССР (ныне Всесоюзный научный центр хиругии АМН СССР). В настоящее время разработана четкая методика операции. После введения больного в наркоз выделяют бедренную артерию. Путем стернотомии (см. Медиастинотомия) или торакотоми и (см.) вскрывают грудную полость. Вставляют канюлю в бедренную артерию и венозный катетер через ушко правого предсердия. Все остальные манипуляции осуществляют в условиях искусственного кровообращения (см.). Вскрывают полость правого предсердия. Разрез проводят от устья нижней полой вены параллельно венечной борозде и заканчивают рассечением ушка правого предсердия. После разведения краев раны предсердия открывается хороший доступ к межпредсердной перегородке и трехстворчатому клапану. Дефект между предсердиями ушивают. Створки трехстворчатого клапана не иссекают. К фиброзному кольцу отдельными 11-образными швами подшивают ксеноклапан (см. Протезирование клапанов сердца).

Зона проводящих путей сердца (область пучка Тиса), расположенная кпереди и медиально от устья венечного синуса (см. Дренирование). Рану грудной стенки послойно ушивают.

Отдаленные результаты оперативного лечения Эбштейна аномалии удовлетворительные. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных, по данным большинства исследователей, составляет 20 лет; причиной их внезапной гибели обычно является фибрилляция желудочков (см. Фибрилляция желудочков сердца).

Библиогр.: Зубарев P. Аномалия Эбштейна, М., 1975; Савельев В. С. Зондирование и ангиокардиография при врожденных пороках сердца, М., 1961; Caralps J. М. а. о. Ebstein’s anomaly, Surgical treatment with tricuspid replacement without right ventricular plication, Ann. thorac. Surg., v. 31, p. 277, 1981; Ebstein W. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz des Valvula tricuspidalis bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben, Arch. Anat. Physiol. (Lpz.), Bd 33, S. 238, 1866.

P. П. Зубарев.