АЙЕРСЫ СИНДРОМ
Описание
Айерсы синдром (A. Ayerza, аргентинский терапевт, 1861—1918) — совокупность клинических признаков склероза системы легочной артерии (резкий диффузный цианоз, полицитемия, одышка и высокая легочная гипертензия со значительной гипертрофией правой половины сердца), тяжесть которых не соответствует степени вентиляционной недостаточности при бронхо-легочных заболеваниях или последние вообще отсутствуют (первичная легочная гипертензия).
Приоритет прижизненной диагностики склероза легочной артерии у больного с хроническим бронхо-легочным воспалением принадлежит Айерсе (А. Ayerza, 1901), ученики к-рого Аррилага (F. С. Arrilaga) и Эскудеро (P. Escudero) в последующем подробно описали этот синдром, назвав его «болезнью Айерсы». Этот термин применяется иногда как синоним первичной легочной гипертензии — своеобразного заболевания, при котором Айерсы синдром является основным клиническим проявлением, так как бронхи и легкие при этой болезни не поражены. Однако такое применение термина не оправдано ни исторически (Айерса распознал склероз легочных артерий у больного с первичным поражением бронхов и легких), ни классификационно, так как описанный синдром не является отдельной болезнью, он даже не специфичен для какой-либо одной нозологической формы и наблюдается при ряде бронхо-легочных поражений.
Содержание
Этиология и патогенез
Основным фактором в развитии склероза легочных артерий является хроническое повышение в них давления (см. Легочное сердце). Чаще всего к этому приводят диффузные воспаления легких с пневмосклерозом и хронической бронхиальной обструкцией, при которых гипертензия развивается в связи с рефлекторной (из-за гиповентиляции альвеол) гипертонией легочных артериол и вследствие тромбоза мелких сосудов и воспалительного склероза их стенок в зонах воспаления. При перибронхиальном пневмосклерозе и диффузной хронической пневмонии склероз легочных артерий отмечается у 1/5 больных, а из умерших в этой группе — у 1/3.
Этиология и патогенез первичной легочной гипертензии мало изучены. Придают значение врожденной неполноценности легочных артериол, рефлекторному (разной природы) повышению их тонуса, легочным васкулитам. В ветвях легочной артерии крупного и среднего калибра обнаруживают фиброзные и липоидные бляшки, в мелких артериях — утолщение интимы, фибринорвдный некроз, гиалиноз, васкулиты и тромбозы.
Ведущий признак Айерсы синдрома — резкий общий цианоз, не соответствующий степени вентиляционных нарушений, связан с нарушением диффузии газов в склерозированных альвеоло-капиллярных мембранах, образованием артерио-венозных шунтов, полицитемией (способствующей увеличению в крови восстановленного гемоглобина) и замедлением кровотока при декомпенсации сердца.
Клиническая картина
Доминируют цианоз и одышка, нарастающие при малейшей физической нагрузке. Жалобы больных (на слабость, головокружения, кашель, кровохарканье и другое), а также многие данные обследования не специфичны для Айерсы синдрома они часто соответствуют основному заболеванию легких. У половины больных отмечаются боли в области сердца, обусловленные перерастяжением легочной артерии и, возможно, недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда.
Объективные признаки собственно Айерсы синдрома (без симптомов бронхо-легочного поражения) сводятся к картине васкулярного легочного сердца, как при первичной легочной гипертензии: над легкими выявляется прикорневое укорочение перкуторного звука, границы относительной сердечной тупости расширены вправо (если нет эмфиземы), определяется сотрясающий сердечный толчок (гипертрофия правого желудочка); выслушивается усиление второго тона сердца и резкий его акцент над легочной артерией (гипертензия в малом круге кровообращения), иногда над ней слышны систолический и диастолический шумы (за счет относительной недостаточности клапанов). Нарушения кровообращения развиваются по правожелудочковому типу (повышение венозного давления, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки). Анализы крови выявляют эритроцитоз и полиглобулию, гипоксемию и часто гиперкапнию (см.). На ЭКГ — признаки выраженной гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Функциональные пробы легких выявляют при первичной легочной гипертензии только нарушения диффузии газов, а при бронхо-легочных поражениях — соответствующие им нарушения вентиляции. При катетеризации сердца: высокое систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии (выше 35 мм рт. ст.). На ангиограмме — сужение мелких легочных сосудов.
Рентгенодиагностика
Рентгенологические признаки зависят от характера бронхо-легочного заболевания, а при его отсутствии соответствуют картине первичной легочной гипертензии. При рентгеноскопии видна усиленная пульсация легочного ствола и крупных ветвей легочной артерии и, как и на рентгенограммах (рис.), определяются выбухание дуги легочного ствола, увеличение калибра артерий в корнях и прикорневых зонах легких, «ампутация» теней сегментарных сосудов и отсутствие легочного рисунка в периферических отделах легочных полей. В правом переднем косом положении отмечаются выбухание легочного конуса и увеличение диаметра круглой тени левой легочной артерии в ортогональной ее проекции. В левом переднем косом положении «аортальное окно» закрыто тенью расширенного легочного ствола; обычно, как и в боковом положении, имеются признаки увеличения правого желудочка.
Углубленное рентгенологическое исследование (томография, электрокимография, ангиокардиография) выявляет при Айерсы синдроме расширение только артериальных сосудов, в то время как легочные вены не расширены.
Анамнез и отсутствие клинических и рентгенологических признаков порока сердца облегчают дифференциальный диагноз между первичной легочной гипертензией и гипертензией при врожденном пороке сердца, а сопутствующие признаки поражения легких (эмфизема, перибронхиальный пневмосклероз) помогают установить связь легочной гипертензии и гипертрофии правой половины сердца с конкретным заболеванием легких.
Прогноз неблагоприятный.
Средний возраст умерших с диффузным пневмосклерозом при наличии Айерсы синдрома на 10 лет меньше, чем при его отсутствии.
Лечение
Лечение включает терапию основного заболевания (см. Бронхит, хронический; Пневмония, хроническая; Эмфизема легких), коррекцию имеющихся нарушений вентиляции (назначение бронхорасширяющих, отхаркивающих средств и применение вспомогательной дыхательной аппаратуры по показаниям); проводится оксигенотерапия; назначаются препараты, снижающие давление в малом круге кровообращения (см. Эуфиллиновая проба).
Библиография: Замотаев И. П. Хронические пневмонии с диффузным пневмосклерозом, Свердловск, 1969, библиогр.; Мухарлямов Н. М. и Рыфф И. М. Некоторые вопросы клиники и патологии первичной легочной гипертонии, Тер. арх., т. 46, № 2, с. 27, 1974, библиогр.; Нестеров В. С. К клинике и патогенезу первичной легочной гипертонии, Клин, мед., т. 50, № 3, с. 55, 1972, библиогр.; Ayerza A. Maladie d'Ayerza, sclérose secondaire de l'artére pulmonaire (cardiaques noirs), Sem. méd. (B. Aires), t. 32, p. 43, 1925; Anderson E. G., Simon G. a. Reid L. Primary and thromboembolic pulmonary hypertension, a quantitative pathological study, J. Path. , v. 110, № 4, p. 273, 1973, bibliogr.; Вarrett A. M. a. Cole L. Pulmonary vascular sclerosis with right ventricular failure, Brit. Heart J.,v. 8, p. 76, 1946, bibliogr.; Lоrimier А. А., Moehring H. G. a. Hannan J. R. The lung and the cardiovascular system emphasizing differential considerations, p. 141, Springfield, 1955.
Рентгенодиагностика Айерсы синдрома — Рабкин И. Х. Рентгеносемиотика легочной гипертензии, с. 181, М., 1967; Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов, под ред. М. А. Иваницкой, с. 299, М., 1970; Roesler H. Clinical roentgenology of the cardiovascular system, p. 346, Springfield, 1946.
И. П. Замотаев; М. А. Иваницкая (рент.).