АЦЕТОНЕМИЯ

АЦЕТОНЕМИЯ (ацетон + греческий haima кровь; синоним кетонемия) — наличие в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной и бета-оксимасляной кислот, которые являются продуктами неполного окисления жирных кислот и образуются при распаде кетогенных аминокислот. Нормальное содержание кетоновых тел в крови составляет от 1,0 до 2,0 мг% (по ацетону).

Основная часть кетоновых тел окисляется в цикле Кребса (см. Трикарбоновых кислот цикл) до углекислоты и воды; частично кетоновые тела используются для синтеза стеринов, высших жирных кислот, фосфатидов, заменимых аминокислот. Кроме того, в норме имеет место небольшая элиминация кетоновых тел с мочой и выдыхаемым воздухом.

Повышению содержания кетоновых тел в крови и моче (гиперкетонемия, гиперкетонурия) способствуют усиление кетогенеза в печени, угнетение кетолиза и ресинтеза высших жирных кислот, а также частично поражение путей выделения кетоновых тел (например, почек при уремии). Ацетонемия наблюдается при сахарном диабете, почечной гликозурии, инсулиновой гипогликемии, гликогенозах, тиреотоксикозе, тяжелых интоксикациях и инфекционных заболеваниях, травмах черепа, при тяжелом послеоперационном периоде, ацетонемической рвоте, голодании, поражениях печени, безуглеводистом питании. При этих заболеваниях и состояниях происходит избыточное образование кетоновых тел, торможение их окисления, замедление их ресинтеза в высшие жирные кислоты, обеднение печени гликогеном и избыточное поступление в этот орган высших жирных кислот. Гиперкетонемия всегда сопровождается ацидоза (см.). Наиболее значительная гиперкетонемия наблюдается при диабетической (кетоацидотической) коме. Кетоновые тела обладают токсическим для организма действием вследствие способности ацетона растворять жиры.

Факторами, способствующими более легкому возникновению гиперкетонемии у детей, являются пониженная толерантность к жирам, более интенсивные процессы гликолиза и липолиза в связи с повышенными энергетическими потребностями растущего организма.

Ацетонемическая рвота — периодическая неукротимая рвота с развитием ацетонемии, гиперацетонемии и ацетонурии. Это состояние встречается преимущественно у детей до наступления периода полового созревания и характеризуется появлением кризов с развитием гиперкетонемии.

Патогенез ацетонемической рвоты полностью не выяснен. Предполагается, что у детей после перенесенных инфекционных заболеваний, травм черепа, органических заболеваний центральной нервной системы в течение длительного времени в гипоталамо-диэнцефальной области остается доминантный очаг застойного возбуждения, индуцирующий нарушения жирового обмена (усиление кетогенеза, нарушение нормального использования кетоновых тел в связи с истощением углеводных запасов в организме). В патогенезе ацетонемической рвоты могут иметь значение аномалии конституции, относительная несостоятельность энзимных систем печени, нарушения эндокринной регуляции метаболизма.

Провоцируют криз эмоциональные, инфекционные, токсические, травматические, аллергические и диетические факторы.

Клиническая картина

Кризы могут возникать внезапно или после предвестников (анорексия, вялость, головные боли и головокружение, боли в животе) с промежутками в несколько недель или месяцев, характеризуются неукротимой рвотой с явлениями интоксикации и эксикоза. Во время приступов рвоты повышается температура, появляется беспокойство, часто судороги, иногда затемненное сознание, задержка стула, схваткообразные боли в животе. В моче и выдыхаемом воздухе обнаруживается ацетон, в крови — повышенная концентрация кетоновых тел. На электроэнцефалограмме выявляются различные отклонения, не исчезающие полностью после прекращения приступа. Рвота во время приступа, продолжающегося 2—4 дня, бывает многократной. С мочой больного в этот период выделяется в повышенном количестве белок, цилиндры, индикан. В крови часто снижается уровень сахара и кратковременно повышается концентрация холестерина и ß-липопро-теидов. В тяжелых случаях развивается ацетонемическая кома, могущая закончиться летально. На секции обнаруживается жировое перерождение печени, в меньшей степени почек и сердца.

Дифференциальный диагноз следует проводить с коматозными состояниями иного происхождения (см. Кома), а также с заболеваниями, сопровождающимися ацетонемией и ацетонурией (сахарным диабетом, кетотической гипогликемией) и др.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Приступы купируются в течение нескольких часов. К периоду полового созревания приступы исчезают бесследно.

Лечение

В период приступа необходимо в первую очередь ликвидировать ацидоз — назначить промывание желудка и кишечника 1 — 2% раствором бикарбоната натрия, внутрь раствор Рингера, физиологический раствор, 5% раствор глюкозы, 1% раствор бикарбоната натрия и минеральную щелочную воду. При нарастании эксикоза необходимо парентеральное введение солевых растворов под лабораторным контролем водно-солевого и кислотно-щелочного баланса. Рекомендуется инсулино-глюкозотерапия: 4—6 ЕД инсулина в сутки и энтеральное и парентеральное введение растворов глюкозы. При развитии алкалоза (например, при длительной рвоте) назначают натуральный желудочный сок или 0,5—1% раствор разведенной соляной кислоты с пепсином, 5% раствор глюкозы, солевые растворы внутрь.

При гипертермии — жаропонижающие средства, при судорогах — хлоралгидрат в клизме, фенобарбитал, бромиды. Показано назначение липокаина, метионина, препаратов калия, комплекса витаминов. В тяжелых случаях применяют глюкокортикоиды.

В межприступном периоде — правильный режим, полноценное питание с ограничением кетогенных веществ (жиры), препараты кальция, витамины. Имеются данные о положительном эффекте антиэпилептической терапии.

Библиография: Лейтес С. М. и Лаптева H. Н. Очерки по патофизиологии обмена веществ и эндокринной системы, с. 132, М., 1967, библиогр.; Фердман Д. Л. Биохимия, с. 315, М., 1966; Bremer J. Pathogenesis of ketonemia, Scand. J. clin. Lab. Invest., v. 23, p. 105, 1969.

Ацетонемическая рвота — Маслов М. С. Детские болезни, с. 174, Л., 1946; Стуке Г. Г. К вопросу о роли нервного фактора в патогенезе периодической неукротимой рвоты с ацетонемией (ацето-немической комой) у детей, Педиатрия, № 2, с. 16, 1952; Р а ч е в Л., То-до р о в Й. и Статева С. Обмен веществ в детском возрасте, пер. с болг., с. 129, София, 1967; Фанкони Г. и Вальгрен Л. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с. 152, М., 1960; Petermann H.D.u. Haltrich E. Elektroenzephalographische Untersuchungen im symptomfreien Intervall bei Kindern mit rezidivierendem azetonämischen Erbrechen, Z. ärztl. Fortbild., S. 833, 1971.

Ю. A. Князев, Л. Л. Вахрушева.