АТАКСИЯ

На мозжечковую атаксию, в отличие от сенситивной, закрывание глаз особого влияния не оказывает, глубокая чувствительность при ней остается сохраненной. Различают несколько форм мозжечковой атаксии. При динамической атаксии нарушается, выполнение различных произвольных движений конечностями. Обычно выявляют ее пальце-носовой и пяточноколенной пробами. Этот вид атаксии встречается при поражении полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства выявляются при исследовании верхних конечностей. Рука движется с превышением необходимого объема, заносится дальше предмета, который надо взять, пальцы разгибаются в большей степени, чем это требуется (гиперметрия). При попытке попасть пальцем в цель рука начинает дрожать тем сильнее, чем она ближе к цели (интенционное дрожание). Характерна для этих больных невозможность производить быстрые последовательные попеременные движения, например, пронацию и супинацию кисти (адиадохокинез). Развивается гипотония мышц. Расстраивается речь: утрачивается ее плавность, она становится замедленной, взрывчатой, иногда наблюдается скандирование; изменяется письмо (рис. 1).

При статико-локомоторной атаксии в основном расстраивается стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается, при ходьбе часто уклоняется в сторону, походка напоминает походку пьяного. Иногда у больного обнаруживается спонтанный нистагм. Координация произвольных движений в позе сидя или лежа изменяется мало.

Этот вид атаксии сначала связывали с поражением червя мозжечка, в последующем — с его флоккуло-нодулярной доли [Ларселл, Дау, Фултон (О. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. В эту область поступают импульсы от вестибулярной системы; при ее поражении нарушаются рефлексы, поддерживающие равновесие, расстраиваются синергичные сокращения мышц ног, туловища и шеи. При сгибании туловища назад у больного не наступает рефлекторного сгибания ног в колене и он может упасть назад вследствие излишнего перемещения центра тяжести кзади (рис. 2).

Асинергии в сокращении мышц туловища и конечностей можно выявить у больного и в лежачем положении. Больному не удается сесть без помощи рук, вместо туловища кверху поднимаются ноги (мозжечковая асинергия по Бабинскому, рис. 3).

И. М. Иргер описал особый вид атаксии, возникающий при поражении долек среднего червя мозжечка. Клиническая картина выражается легким пошатыванием при стоянии и ходьбе без истинного нарушения равновесия тела.

Патогенез этих расстройств автор связывает с нарушением взаимодействия повреждаемой области мозжечка со зрительными и слуховыми центрами среднего мозга.

Атаксия может возникнуть и при поражении вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте — лабиринтная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, при ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерно системное головокружение, появляется спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пострадавшего лабиринта нарушается слух.

Мозжечковая атаксия встречается при различных поражениях нервной системы (при опухолях задней черепной ямки, при инфекционноаллергических заболеваниях, при некоторых интоксикациях, дистрофических процессах).

Атаксии при наследственных и приобретенных заболеваниях

Семейная атаксия Фридрейха — сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся преимущественно по аутосомно-рецессивному типу (см. Спинная сухотка).

Патологоанатомически обнаруживают истончение спинного мозга, дистрофию преимущественно задних и боковых столбов, зоны Лиссауэра, грудных ядер (ядер Кларка).

Начало болезни в 6—15 лет. Первый симптом — нарушение походки (пошатывание, спотыкание). Постепенно расстройства координации распространяются на верхние конечности, туловище, лицо, иногда речевую мускулатуру. Нередко присоединяется дрожание, хореоатетоз, нистагм. Отмечается низкий мышечный тонус, арефлексия, симптом Ромберга. Встречаются некоторые пирамидные признаки (симптом Бабинского, защитные рефлексы). Неврологические расстройства постоянно сочетаются с аномалиями скелета (так называемая стопа Фридрейха, кифосколиоз). Часто находят врожденный порок сердца. Болезнь медленно прогрессирует, обостряясь после интеркуррентных инфекций. Больные доживают до старости.

Диагностика выраженных форм болезни обычно не представляет затруднений. Иногда атаксию Фридрейха приходится дифференцировать с наследственной атаксией Мари, с синдромом Маринеску — Шегрена, с некоторыми формами наследственных мышечных атрофий (см. Миопатия).

Прогноз в отношении жизни благоприятен. Однако довольно рано развивающиеся расстройства координации ограничивают трудоспособность больных.

Наследственная мозжечковая атаксия Мари — заболевание, передающееся по доминантному типу (см. Наследование). Характеризуется медленно прогрессирующим расстройством координации движений с поражением пирамидной системы.

На основании особенностей клиники и наследования Мари (Р. Marie) в 1893 году выделил эту форму из группы семейных атаксий, описанных Фридрейхом.

Патологоанатомически отмечается гипоплазия мозжечка, дистрофия мозжечковых и пирамидных путей. Болезнь начинается между 20 и 45 годами с расстройства походки. Постепенно развивается атаксия в руках, нередко дрожание в них, часто отмечают мышечные подергивания, речь становится замедленной, скандированной. В дальнейшем присоединяются другие симптомы (птоз, страбизм, нистагм, иногда синдром Аргайлла Робертсона, снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва). Мышечный тонус повышен, сухожильные рефлексы не угасают, а усиливаются, обнаруживаются патологические рефлексы, возможны парезы ног. Чувствительность не расстроена. Нет аномалий скелета. Заболевание медленно прогрессирует, нередко сопровождается нарушением памяти, постепенным снижением интеллекта. Инфекции, интоксикации, физические и психические перенапряжения могут способствовать обострениям.

Клиническая картина часто варьирует. Встречаются формы, сходные с атаксией Фрид рейха, с семейной параплегией Штрюмпелля (см. Параплегия). Основными критериями дифференциальной диагностики должны быть генеалогические данные, клиническая картина и течение заболевания. Прогноз для жизни благоприятный. Трудоспособность больных ограничена.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — ранняя прогрессирующая мозжечковая атаксия с симметричными телеангиэктазиями конъюнктивы и кожи, системное заболевание из группы факоматозов (см.). Первое сообщение об этом заболевании опубликовала в 1941 году Луи-Бар (D. Louis-Bar). Независимо от этого в 1957 году Уэллс и Шай (G. E. Wells, М. G. Shy) описали свои наблюдения под названием «прогрессирующий семейный хореоатетоз с кожными телеангиэктазиями». После подробной работы Бодера и Седжвика (E. Boder, R. Р. Sedgwick) заболевание получило название «атаксия-телеангиэктазия». Отдельные наблюдения опубликованы и в СССР.

Патологоанатомически обнаруживают атрофию и глиоз мозжечка, бледного шара и черной субстанции, множественные телеангиэктазии в мозговом веществе. Находят аплазию вилочковой железы, недоразвитие аденогипофиза, бронхоэктазы. Предполагают, что заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь начинается в раннем детстве прогрессирующей мозжечковой атаксией, нередко сочетающейся с хореоатетоидными движениями. К 5—7 годам появляются симметричные телеангиэктазии конъюнктивы, кожи лица, замедленность движений глазных яблок, амимия, скандированная речь, понижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. ЭМ Г и ЭЭГ без изменений. При пневмоэнцефалографии находили атрофию мозжечка. В крови выявлен дефицит иммуноглобулинов, преимущественно классов А и М. Отмечается предрасположенность этих детей к инфекционным заболеваниям, к развитию бронхоэктазий и злокачественных новообразований. Больные часто погибают в возрасте 12—15 лет. Исходя из представления о ведущей роли вилочковой железы в формировании иммунитета, предлагают лечение этих больных подсадкой вилочковой железы (Ю. М. Лопухин, Л. О. Бадалян и сотр.).

Прогноз остается неблагоприятным. Летальный исход, как правило, связан с интеркуррентными инфекциями.

Мозжечковая атаксия различной этиологии. Атаксия острая мозжечковая Лейден а— Вестфаля — своеобразный симптомокомплекс, возникает на высоте или вслед за острой инфекцией (сыпной тиф, малярия, пневмония, грипп) или интоксикацией (алкоголь, барбитураты, плазмоцид, инсектофунгициды). Патологоанатомически находят дистрофию клеток коры мозжечка, зубчатого ядра, нижних олив. Атаксия распространяется на движения конечностей и туловища, мимику и речь. Параличей нет, хотя изредка находили легкие пирамидные признаки. Выражена гипотония мышц. Сухожильные рефлексы, чувствительность, функция сфинктеров сохраняются. Атаксия постепенно проходит. Остаточные явления редки. Прогноз благоприятный.

Существует несколько вариантов мозжечковой атаксии неясной этиологии с хроническим прогрессирующим течением. Наследственное их происхождение не доказано. По-видимому, они развиваются на почве врожденной ранимости координации под влиянием вредных экзогенных факторов.

Оливо-понто-церебеллярная атрофия наиболее известна в этой группе. Ее описали Дежерин и Тома (J. Dejerine, A. Thomas) в 1900 году. В 1939 году она была подробно изучена Н. В. Коноваловым.

На вскрытии обнаруживают малые размеры мозжечка, моста, олив. Гистологически находят дистрофию или гибель грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье) коры мозжечка, собственных ядер моста и нижних олив, атрофию волокон средней мозжечковой ножки и оливо-церебеллярных пучков. Зубчатое ядро, верхние ножки и ядра мозжечка сохраняются. В далеко зашедших случаях встречали дистрофию клеток черной субстанции и чечевичного ядра. Болезнь начинается исподволь в пожилом возрасте (50—60 лет) с появления утомляемости ног и шаткости походки. В дальнейшем изменяется речь (скандирование, дизартрия), присоединяется неловкость рук. Мышечная сила и чувствительность остаются сохраненными, сухожильные рефлексы повышаются, вызываются отдельные патологические рефлексы. В поздних стадиях возникают гипомимия, скованность, псевдобульбарные симптомы и тазовые расстройства, изменяется психика. Прогноз неблагоприятный. Больные обычно погибают через 3—8 лет от присоединяющейся инфекции.

Оливо-рубро-церебеллярная атрофия описана в 1909 году Лежонном и Лермиттом (М. М. Р. Lejonne, G. Lhermitte) на основании одного клинико-анатомического наблюдения. У больной 63 лет была правосторонняя альтернирующая гемиплегия с парезом глазодвигательного нерва слева. Патологоанатомически была обнаружена атрофия коры мозжечка, зубчатого ядра, денто-рубрального пучка и нижней оливы. Средние мозжечковые ножки были несколько уменьшены в размере, но ядра моста не изменены. Кроме того, старый очаг размягчения пересекал часть перекреста верхних мозжечковых ножек. По мнению авторов, дистрофические изменения мозжечка не зависели от очага размягчения. При последующих наблюдениях выявлено, что основными клиническими симптомами заболевания являются расстройства координации, часто сочетающиеся с гиперкинезами, пирамидными симптомами, изменениями черепных нервов; позднее выявляется снижение интеллекта, нарушение деятельности тазовых органов. Прогноз неблагоприятный.

Описаны еще несколько вариантов хронической дистрофии мозжечковой системы: чистая атрофия мозжечковой коры Тома, оливо-церебеллярная атрофия Холмса, поздняя атрофия коры мозжечка Мари — Фуа — Алажуанина.

Атаксия может наблюдаться при некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (наследственных болезнях обмена аминокислот, лейкодистрофиях и др.).

Лечение

Лечение зависит от этиологии. При наследственных формах атаксии радикальное лечение не разработано. При инфекционной природе заболевания применяют антибиотики, противовоспалительные, десенсибилизирующие и дегидратационные средства, витамины. При резидуальных состояниях и хронических формах атаксии разной этиологии назначают специальную гимнастику, при сенситивной атаксии — гимнастику по методу Френкеля (целенаправленное использование зрения при произвольных движениях). В профилактике наследственных форм атаксии существенное значение имеют медико-генетические рекомендации.

Лечебная физкультура при атаксии, воздействуя на проприоцепторы в суставах, связках, мышцах и на вестибулярный аппарат, способствует улучшению координации движений, сохранению равновесия при стоянии. Применяются следующие формы ЛФК: утренняя гигиеническая гимнастика, лечебная гимнастика, ходьба. Лечебную гимнастику следует применять систематически, регулярно, используя специальные упражнения для улучшения координации движений и упражнения для развития равновесия под контролем зрения, а также при закрытых глазах. Специальные упражнения даются на фоне общеукрепляющих и дыхательных упражнений, в исходных положениях лежа, на четвереньках, сидя и стоя. Используются преимущественно активные упражнения, при тяжелых формах — упражнения с помощью методиста, а также пассивные движения. Целесообразны упражнения с гимнастической палкой, булавами, мячами различной величины, а также у гимнастической стенки. Специальные упражнения в равновесии выполняются на месте и при ходьбе.

Упражнения на месте: 1) стоя, ноги сомкнуты (рис. 4, 1—4); 2) ноги на одной линии, одна нога впереди другой (рис. 4, 5—8); 3) стояние на одной ноге (рис. 4, 9); 4) стояние на носках (рис. 4, 10); 5) стояние на носке одной ноги (рис. 4,11). Эти упражнения усложняются одновременным движением рук, ног, туловища в различных сочетаниях.

Упражнения в ходьбе выполняются на широкой площади опоры—на полу, затем с уменьшением площади опоры, ходьба по нарисованным на полу следам (рис. 4,12), в последующем — по гимнастической скамейке, по ее рейке. Применяют различные виды ходьбы, в сочетании с упражнениями для рук, ног, туловища.

Для развития координации движений применяют упражнения с одновременным действием мышц-синергистов и мышц-антагонистов. Например, сгибание одной конечности и одновременное разгибание другой в одноименном суставе (рис. 4,13); сгибание руки и разгибание ноги — более сложное сочетание (рис. 4,74).

Дальнейшее усложнение — введение различных направлений при выполнении упражнений, напр, одна рука отводится в сторону, а другая — вверх (рис. 4, 15). В положении сидя можно для рук использовать направление движений вверх, а для ног — в стороны (рис. 4,16). Применяется изменение ритма движений при ходьбе. Развитию координации способствуют упражнения с палкой (рис. 4,17), броски и ловля мяча различными способами (рис. 4,18), упражнения с булавами для маховых движений различной амплитуды (большие, средние и малые махи и круги) с различными вариациями их. Следует использовать упражнения с мелкими предметами, тренировку в бытовых движениях (застегивание пуговиц, шнуровка, собирание спичек и т. п.).

Методика лечебной гимнастики дифференцируется в зависимости от вида атаксии. При мозжечковой атаксии следует чередовать упражнения для всех суставов конечностей (движения небольшой амплитуды) с упражнением в попеременном движении (супинация — пронация), сначала — в медленном темпе, а затем в быстром; добиваться правильного положения туловища при ходьбе, тренироваться в ходьбе под контролем зрения и с закрытыми глазами. При сенситивной атаксии особое внимание уделяется упражнениям в равновесии и на развитие координации движений. При лабиринтной атаксии особенно важны упражнения в равновесии.

Длительность процедуры от 15 до 30 минут ежедневно, на курс лечения 25 процедур. Ходьба применяется не только в процедурах лечебной гимнастики, но и как дополнение к ней с постепенным увеличением расстояния в соответствии с двигательными возможностями (от 500 м до 1 км). Целесообразен массаж конечностей, а при головокружении — массаж воротниковой зоны. На курс лечения 12—15 процедур.

См. также Движения (патология).

Библиография: Головко А. Ф. и Бондаренко Л. П. Диагностика и клиника наследственных спино-церебеллярных атаксий, Врач, дело, № 9, с. 83, 1965; Гурская Н. 3. Экстраневральные поражения при семейной атаксии Фридрейха, Клин, мед., т. 47, № 9, с. 123, 1969, библиогр.; Давиденков С. Н. Острая атаксия Leyden — Westphal’fl в русской неврологической прессе, в кн.: Основы и достиж. в совр. мед., под ред. Д. Д. Плетнева и В. М. Коган-Ясного, в. 1, с. 246, Харьков, 1927; он же, Наследственные болезни нервной системы, с. 109, М., 1932; Давиденкова Е, Ф. и Костомарова М. С. Атаксо-телеангиэктатический синдром при болезни Рандю—Ослера, Журн. невропат, и психиат., т. 68, № 6, с. 809, 1968, библиогр.; Коновалов Н. В. Патофизиология и патология мозжечка, М.— Л., 1939, библиогр.; Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, с. 312, М., 1966; Лопухин Ю.М.идр. Клинико-иммунологи-ческое изучение и трансплантация тимуса при синдроме Луи Бар, Журн. Невропат. и психиат., т. 71, № 10, с. 1466, 1971; Цукер М. Б. Хронические прогрессирующие атаксии, Многотомн. руководство по неврол., под ред. С. Н. Давиден-кова, т. 7, с. 217, М., 1960; В о d е г Е. et Sedgwick R. Р. Ataxia-telangiectasia, Pädiatrie, v. 21, p. 526, 1958, bib-liogr.; Burian R. u. Armentsou-d i s E. Über einen Fall von Atrophia cerebellaris tardiva vom Typ Marie—Foix— Alajouanine, Wien. Z. Nervenheilk., Bd 28, S. 185, 1970, Bibliogr.; Elliott F. A., Hughes B. a. Turner J. W. A. Clinical neurology, L., 1953; E n d t z L. J. et H e r s J.F.Ph. Ataxie сёгёЬеНеиве aigue саиэёе par Mycoplasma pneumoniae, Rev. neurol., t. 122, p. 52, 1970, bibliogr.; Friedreich N. Über degenerative Atrophie der spinalen Hinterstränge, Virchows Arch, path. Anat., Bd 26, S. 391, 1863; G i-meno A., Li an о H. a. Kreis-ler M. Ataxia-telangiectasia with absence of IgG, J. Neurol. Sei., v. 8, p. 545, 1969; Henner K. A propos de la description par Mme Louis-Bar de l’ataxia teleangiectasia, Rev. neurol., t. 118, p. 60, 1968, bibliogr.; Königs-m a r k B. W. a. Weiner L. P. The olivopontocerebellar atrophies, Medicine (Baltimore), v. 49, p. 227, 1970, bibliogr.; Kulawik H., Roitzsch E. и. В а г z H. Zum Krankheitsbild der olivo-ponto-cerebellaren Atrophie, Psychiat. Neurol. med. Psychol. (Lpz.), S. 119, 1972, Bibliogr.; Le] onne M. M. P. et L h e r-mitte G. Atrophie olivo et rubro- сё-r6belleuse, Rev. neurol., t. 17, p. 109, 1909; Louis-Bar, Sur un syndrome progre-ssif comprenant des tölangiectasies capillai-res cutanöes et conjonctivales sym6triques ä disposition naevoide et des troubles сёгё-belleux, Confin. neurol. (Basel), t. 4, p. 32, 1941; Marie P. et Foix, Lösions mödullaires dans guatre cas d’hörödo-ataxie сёгёЬеИеиэе, Rev. neurol., t. 27, p. 797, 1914; Marie P., F о i x С h. et Alajouanine Th. De l’atrophie сёгёЬеПеиве tardive ä prödominance cortica-le, ibid., t. 38, p. 849, 1082, 1922, bibliogr.; Sjögren T. Hereditary congenital spinocerebellar ataxia accompanied by congenital cataract and oligophrenia, Confin. neurol. (Basel), v. 10, p. 293, 19&0, bibliogr.; Thieffry St. e. a. L’ataxie-töl-angiectasie, Rev. neurol., t. 105, p. 390, 1961, bibliogr.; Wells C. E. a. Shy M. G. Progressive familial choreo-athetosis with cutaneous telangiectasia, J. Neurol. Neurosurg. Psychiat., v. 20, p. 98, 1957, bibliogr.

Лечебная физкультура при A.— Mогаков В. Н. Лечебная физическая культура в клинике нервных болезней, М., 1972, библиогр.; Постникова В. М. Общая методика применения физических упражнений в лечебной физкультуре, М., 1967, библиогр.

Д. К. Богородинский; Н. А. Белая (леч. физ).