АПРАКСИЯ

АПРАКСИЯ (греческий apraxia бездействие) — нарушение сложных форм произвольного (и прежде всего целенаправленного) действия при сохранности элементарной силы, точности и координированности движений, возникающее при очаговых поражениях коры больших полушарий головного мозга. Явления апраксии были впервые описаны Липманном (H. Lipmann, 1900), который определил апраксию как неспособность осуществить целесообразное движение при отсутствии парезов, атаксии или нарушения мышечного тонуса. Липманн связывал апраксию с поражением теменной и нижнетеменной области коры головного мозга (рис. 1) и различал моторную (акрокинетическую) апраксию, при которой больной четко представляет движения, которые он должен выполнить, но не находит двигательных путей для его выполнения; идеаторную апраксию, при которой больной не представляет себе, какое движение он должен выполнить, и идеокинетическую апраксию, занимающую промежуточное место. Особой формой апраксии, описанной Липманном (1905), является апраксия левой руки, возникающая вследствие нарушений проводящих путей мозолистого тела, в результате чего нервный импульс, формулирующий задачу движения, не доходит до нижнетеменных отделов правого полушария. Это приводит к затруднению выполнения нужного движения левой рукой при сохранении возможности выполнять движения правой рукой.

Дальнейшее развитие учения об апраксии было связано с работами Зиттига (О. Sittig, 1931), Клейста (K. Kleist, 1934) и Денни-Брауна (D. Denny-Brown, 1952, 1958). Наиболее существенные успехи в учении об апраксии были достигнуты советскими неврологами, которые попытались подойти к явлениям апроксии с точки зрения общих механизмов двигательного акта, подробно изученных Н. А. Бернштейном (1947), и общепсихологического учения о структуре человеческой деятельности (Л. С. Выготский, 1956, 1960; А. Н. Леонтьев, 1957, и др.).

По современным представлениям апраксия резко отличается от таких форм нарушения движений, как парезы, атаксии, дистонии, и возникает в тех случаях, когда бывает нарушен один из компонентов, необходимых для осуществления сложного произвольного движения. Соответственно локализации поражения в коре головного мозга могут нарушаться различные механизмы, лежащие в основе сложного произвольного движения, и апраксия может принимать неодинаковые формы.

Афферентная (кинестетическая) апраксия проявляется нарушением кинестетических основ движения, то есть нарушением ощущений положения или направления движения той или иной части тела, особенно рук, без которых четкая адресация двигательных импульсов теряет свою определенность, и движение становится неуправляемым. Эта форма апраксии, близкая к акрокинетической и идеокинетической апраксии Липманна, выражается в невозможности найти нужное движение на основе кинестетических ощущений, и произвести это движение больной может только под постоянным зрительным контролем. При афферентной апраксии отмечается поражение постцентральных отделов коры доминантного полушария (левого у правшей).

Оральная апраксия представляет особый вид апраксии речевого аппарата, при которой развиваются затруднения моторной речи, принимающие формы афферентной (кинестетической) моторной афазии (см.). Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков — артикулем, и формируется синдром, в который входит смешение близких по артикуляции звуков в экспрессивной речи, своеобразные нарушения письма и т. п. Поражение при оральной апраксии локализуется в нижних участках постцентральных (кинестетических) отделов коры доминантного полушария (левого у правшей).

Пространственная апраксия проявляется нарушением ориентировки больного в пространственных направлениях, прежде всего в направлении правое — левое. Больной не может нарисовать изображение, ориентированное в пространстве, не может попасть в нужную точку пространства, а также построить фигуру из спичек или сконструировать какую-нибудь пространственную схему (конструктивная апраксия). При письме больной делает пространственные ошибки, будучи не в состоянии правильно соотнести части сложно построенных букв и проявляя признаки зеркального письма, и вся система движений нарушается по выраженному пространственному типу (рис. 2). Описанные нарушения возникают при поражениях теменно-затылочных отделов коры больших полушарий.

Кинетическая, или эфферентная, апраксия выражается в том, что нахождение нужных движений и их пространственная организация остаются сохранными, но плавный переход от одною звена сложного движения к следующему оказывается недоступным. Двигательные навыки распадаются, для каждого элемента сложного двигательного навыка требуется специальный импульс, нарушается плавность письма. Подобные нарушения возникают при поражении премоторных отделов коры больших полушарий, преимущественно доминантного полушария (левого у правшей). Как известно из ряда исследований, в частности Фултона (F. Fulton, 1935), премоторные отделы коры больших полушарий головного мозга находятся в тесной связи с подкорковыми ядрами и принимают непосредственное участие в процессах автоматизации сложных произвольных движений, в формировании плавных двигательных навыков. Эфферентная апраксия характеризуется патологической инертностью движений и двигательными персеверациями (повторением одних и тех же движений), которые больной осознает, но не может произвольно задерживать. Аналогичные дефекты часто проявляются и в письме (рис. 3). При этой форме апраксии поражение располагается в глубоких отделах премоторных областей и приводит к нарушению нормальных связей премоторной зоны с подкорковыми ядрами.

Подобная форма апраксии может проявляться в нарушении речевых процессов, что приводит к эфферентной (кинетической) афазии (см.). Больной, без труда находящий нужную артикуляцию, оказывается не в состоянии легко переключиться от одной артикуляции к другой, и произнесение целого слова и тем более целой фразы становится недоступным. Это происходит при поражении нижних отделов премоторной зоны доминантного полушария (левого у правшей) — зона Брока.

Лобная апраксия. При лобной апраксии отмечается своеобразный вид нарушения произвольных движений и действий. В этих случаях как кинестетическая и пространственная, так и кинетическая организация движений могут оставаться сохранными, но у больного возникают грубые нарушения в подчинении всех движений известному намерению, нарушается программирование сложных, последовательно протекающих двигательных актов и контроль над своими произвольными движениями. В результате этого сложные движения, подчиняющиеся инструкции, данной больному, или его собственному замыслу, теряют целенаправленный характер и замещаются либо движениями, повторяющими движения врача (эхопраксия), либо возникшими инертными стереотипами, которые больной не замечает и не исправляет. Поражение обнаруживается в лобных (префронтальных) отделах головного мозга, что указывает на роль лобных долей в организации сложных осмысленных двигательных актов. Однако описанные выше виды нарушения праксиса остаются в этих случаях теми же самыми. Исключение составляют лишь чистые формы идеаторной апраксии, при которых больной теряет возможность представить себе нужное движение, но не исключено, что и эти относительно редкие случаи имеют в своей основе уже описанные выше неодинаковые факторы.

Методы исследования апраксии были до последнего времени недостаточно разработаны и сводились к предложению повторить движения врача, выполнить те или иные действия с реальными или воображаемыми предметами (например, показать, как наливают чай из чайника, как размешивают чай в стакане и т. д.). Эти методы позволяют установить наличие того или иного вида апраксии, но еще не дают возможности выделить факторы, лежащие в основе того или иного вида апраксии, а следовательно, и не дают достаточного основания использовать симптомы апраксии для топической диагностики мозгового поражения.

В настоящее время этот пробел восполнен путем введения ряда приемов, позволяющих показать, какие именно дефекты лежат в основе той или иной формы апраксии. Так, для анализа кинестетической апраксии (или «апраксия позы») больному предлагают воспроизвести по образцу различные положения пальцев руки (например, выставить II и V пальцы, сложить пальцы в фигуру кольца); при исследовании оральной апраксии придать языку положение трубочки, поместить его между зубами и нижней губой, посвистеть и т. д. Затруднения в выполнении этой пробы, сопровождавшиеся безуспешными поисками, дают основание для констатации кинестетической апраксии, что позволяет думать о поражении определенных отделов постцентральной области коры больших полушарий.

Для анализа пространственной апраксии больному предлагают придать расправленной ладони горизонтальное, фронтальное или сагиттальное положение или соотнести положение обеих рук в соответственных координатах пространства. Затруднения в выполнении этой пробы при легком выполнении предшествующей дают основание предполагать очаг поражения в нижнетеменной или теменно-затылочной области коры. Аналогичное значение имеют затруднения при выполнении пробы Геда — воспроизведение положений рук врача, сидящего перед больным; тормозя тенденции к зеркальному воспроизведению движений, выполнять перекрестные движения (например, прикасаясь правой рукой к левому уху и т. д.)

Для анализа кинетической апраксии больному предлагается выполнить заданную ему «кинетическую мелодию», требующую плавного переключения с одного элемента движений на другое (например, отстукивать по образцу или по речевой инструкции ритмы или выполнять пробу на реципрокную координацию движений обеих рук одновременно, складывая пальцы одной руки в кулак и расправляя пальцы другой руки, повторяя это движение много раз подряд). Нарушение плавного выполнения этой «кинетической мелодии» с застреванием на одном из звеньев движения может указывать на поражение премоторных отделов коры. Наличие грубых двигательных персевераций (невозможности вовремя остановить движение и инертное повторение его в виде насильственных движений) может указывать на вовлечение в патологический процесс глубоких отделов премоторной зоны и подкорковых двигательных ядер.

Для анализа явлений лобной апраксии больного ставят в условия, при которых ему предлагается выполнить условное действие, не соответствующее наглядному сигналу (например, в ответ на поднятый кулак поднять палец и опустить), или же у него вырабатывается условное действие, требующее ритмической схемы ответов (например, в ответ на один стук поднимать правую, в ответ на два стука — левую руку); эта проба повторяется несколько раз подряд с ритмическим чередованием, а затем этот ритмический порядок нарушается. Тенденция к замене условного (соответствующего инструкции) действия подражательным или тенденция воспроизведения инертного стереотипа, независимо от сигнала, является признаком нарушения регулирующей функции лобных долей мозга и, следовательно, симптомом лобной апраксии.

Проведение описанных проб позволяет дополнить клиническое описание апраксии патофизиологическим анализом факторов, лежащих в основе ее различных форм, и дифференцировать апраксию как от более элементарных расстройств движений (парезы, атаксия), так и от общей инактивности движений, возникающих при резко выраженных гипертензионно-дислокационных состояниях.

Прогноз и лечение. Прогноз определяется характером заболевания, при котором возникает апроксия (в большинстве случаев это сосудистые поражения головного мозга, преимущественно размягчение определенных отделов коры больших полушарий, реже опухоли, травмы, воспалительные и дистрофические процессы). Проводится лечение основного заболевания, а также специальные мероприятия — занятия с больным, направленные на совершенствование произвольных движений.

Библиография: Бернштейн Н. А. О построении движений, М., 1947; Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга, М., 1969, библиогр.; он же, Основы нейропсихологии, М., 1973; Тонконогий И. М. Введение в клиническую нейропсихологию, с. 106, Л., 1973; De AJuriaguerra J. а. Tissot R. The apraxias, Handb. clin. neurol., ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 4, p. 48, Amsterdam — N. Y., 1969, bibliogr.; Lange J. Agnosien und Apraxien, Handb. Neurol., hrsg. v. O. Bum-ke u. O. Foerster, Bd 6, S. 807, B., 1936, Bibliogr.; Warrington E. K. Constructional apraxia, Handb. clin. neurol., ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 4, p. 67, Amsterdam —N. Y., 1969, bibliogr.

A. P. Лурия.