АПИТУИТАРИЗМ

АПИТУИТАРИЗМ (apituitarismus; латинский ab от, прочь + pituita слизь; (синоним пангипопитуитаризм) — заболевание, обусловленное полным выпадением тройных функций гипофиза (glandula pituitaria) в результате врожденного его отсутствия или разрушения передней доли при патологических процессах (приобретенный апитуитаризм).

Этиология, патогенез

В основе апитуитаризма лежит недостаточность соматотропной, кортикотропной, тиреотропной и гонадотропной функций гипофиза (см.), которые осуществляются его передней долей — аденогипофизом.

Приобретенный апитуитаризм является следствием воспалительных изменений гипофиза, опухоли или кисты, вызывающих атрофию его секреторных клеток, послеродового ишемического некроза гипофиза, оперативного удаления гипофиза при лечении опухолей мозга, поражения гипофиза при туберкулезе, сифилисе и др. Чаще заболевание развивается у женщин в послеродовом периоде в результате ишемического некроза гипофиза (см. Шихена синдром).

Клиника

Врожденный апитуитаризм проявляется у детей, родившихся с гипо- или аплазией гипофиза. Характерны задержка роста, полового развития, признаки функциональной недостаточности щитовидной железы и коры надпочечников, общая заторможенность, сухая, дряблая, пигментированная кожа, сниженная сопротивляемость к инфекции.

Больные с приобретенным апитуитаризмом малоподвижны, безучастны к окружающему, быстро утомляются; отмечается похудание, выраженная пигментация кожи. При обследовании обнаруживается склонность к гипотоническим, гипогликемическим и гипертермическим реакциям, резко повышенная чувствительность к инсулину.

Развивающаяся иногда в конце заболевания гипофизарная кахексия (см.) не относится к категории обязательных проявлений апитуитаризма.

Апитуитаризм необходимо дифференцировать с неврогенной Гипоталамический синдром), при которых отсутствует задержка развития вторичных половых признаков, пигментация кожи, нет признаков повышенной чувствительности к инсулину.

Прогноз неблагоприятный.

Лечение заключается в систематическом введении АКТГ, соматотропное гормона, тиреоидина, половых гормонов (эстрогенов, андрогенов), гидрокортизона, ДОКА. На первом этапе применяются гормональные препараты, замещающие недостаточность многочисленных функций периферических эндокринных желез. На втором этапе, после возмещения потери веса тела и восстановления обменного равновесия, назначают стимулирующие тройные гормоны, которые следует применять с осторожностью. При одновременном назначении глюкокортикоидов и андрогенов (или эстрогенов) необходимо уменьшить дозу дериватов гидрокортизона.

Профилактика включает мероприятия по борьбе с основными этиологическими моментами.

Библиография: Шерешевский Н. А. Клиническая эндокринология, М., 1957; Юлес М. и Холло И. Диагностика и патофизиологические основы невроэндо-крщшых заболеваний, пер. с венгер., Будапешт, 1967; Sturm A. R. Grundbegriffe der inneren Medizin, Stuttgart, 1965.

Ю. E. Вельтищев.