АОРТИТ

Аортит характеризуется воспалительным процессом, охватывающим отдельные слои (эндаортит, мезаортит, периаортит) или всю стенку аорты (панаортит).

Пути проникновения возбудителей в стенку аорты различны: первично, гематогенно из просвета аорты, по vasa vasorum, лимфогенно через наружную оболочку аорты или вторично при распространении воспаления с соседних органов.

В зависимости от преобладания гнойных, некротических, продуктивных, гранулематозных процессов выделяют соответствующие формы аортита. Первые две формы протекают остро или подостро, остальные — хронически. Многие из них сопровождаются пристеночным тромбозом.

Сифилитический аортит (aortitis syphilitica) проявляется тяжелым повреждением аорты. Внутренняя оболочка выглядит сморщенной с рубцовыми втяжениями, хрящевидными складками, имеюшими лучистое расположение, что придает ей вид шагреневой кожи или коры дерева (цветной рис. а). Изменения захватывают участок аорты в несколько сантиметров либо располагаются циркулярно чаще в восходящем, реже в других отделах, резко обрываясь на уровне диафрагмы или устьев почечных артерий.

В процесс вовлекаются устья венечных артерий, что приводит к их сужению, однако сами артерии не поражаются. Воспаление переходит на стенку синусов аорты, зону прикрепления полулунных заслонок клапана к аорте. Возникающее при этом натяжение и валикообразное утолщение краев заслонок с одновременной эктазией устья аорты при закономерно развивающейся аневризме ее восходящего отдела приводят к недостаточности клапана аорты. В позднем периоде аортиты формируются диффузные или мешковидные аневризмы, а присоединяющийся, как правило, атеросклероз значительно искажает характерные для мезаортита изменения. Микроскопией обнаруживается хроническое продуктивное воспаление, преимущественно средней оболочки аорты, откуда произошло название — mesaortitis productiva syphilitica. В средней и наружной оболочках аорты по ходу vasa vasorum, реже во внутренней, располагаются инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток (цветной рис. б), иногда с наличием гигантских многоядерных и эпителиоидных клеток. Редко инфильтраты приобретают характер милиарных или крупных гумм, что позволяет выделить гуммозную форму аортита. (aortitis gummosa). Внутренняя оболочка всегда склерозирована. Локализация инфильтратов вокруг vasa vasorum сопровождается утолщением внутренней оболочки и сужением ее просвета (облитерирующий эндартериит), что в совокупности с рубцеванием инфильтратов приводит к лизису эластических волокон, выявляемому окраской на эластин (цветной рис. в), гибели мышечных клеток и образованию вследствие этого аневризмы. Редко в стенке аорты методом серебрения по Левадити обнаруживаются бледные трепонемы.

Гнойный аортит развивается при переходе воспаления на стенку аорты из окружающей клетчатки или соседних органов, реже — как метастатический по vasa vasorum или вследствие пристеночного септического тромбоза. Иногда он имеет характер флегмоны или абсцесса и приводит к расплавлению стенки аорты, образованию аневризмы и перфорации.

Некротический язвенный аортит с полипозными тромбами при sepsis lenta возникает при переходе с клапана или при системном поражении эндокарда и сосудов. Развиваются микотические (септические) аневризмы. Возможно изолированное поражение аорты. Воспалительно-некротические, рубцовые процессы придают внутренней оболочке морщинистый вид, напоминающий сифилитический мезаортит.

Туберкулезный аортит возникает при переходе воспаления из казеозно измененных лимфатических узлов средостения, забрюшинной области, паравертебрального натечного абсцесса при спондилите, из легких, при перикардите. Развитие специфических грануляций с очагами казеозного некроза ведет к утолщению стенки, изъязвлению, аневризме и перфорации. При гематогенной генерализации на внутренней оболочке могут развиваться милиарные бугорки или их конгломераты в виде полипозных очагов с явлениями казеоза.

При ревматизме во всех слоях аорты обнаруживают очаги дезорганизации ткани с последовательным развитием мукоидного отека, фибриноидного набухания и переходом в гранулематоз и склероз. Связь с ревматизмом обнаруживаемых иногда в tunica media очагов накопления мукоидных веществ при отсутствии эластических волокон и воспалительной реакции (medionecrosis idiopathica cystica) дискутируется. У взрослых больных преобладает пролиферативный компонент с наличием ревматических гранулем в средней оболочке по ходу vasa vasorum (ревматический мез-, периаортит). При обострении процесса явления склероза сочетаются с острой дезорганизацией ткани.

Дальнейшее рубцевание с разрушением эластических волокон в средней оболочке, лимфоцитарные инфильтраты в наружной создают картину, напоминающую сифилитический мезаортит. Изменения локализуются преимущественно в брюшной аорте, придавая бугристый рельеф интиме и способствуя развитию атеросклероза [ревматический «артериосклероз» по Клинге (F. Klinge)]. Аневризма развивается редко.

Клиническая картина

Клинические признаки поражения аорты обычно сочетаются с симптомами основного заболевания и в ряде случаев определяются им, так как локализация, глубина поражения стенок и морфологические особенности аортита, отражающиеся в клинических проявлениях, существенно зависят от этиологии процесса, путей проникновения инфекта в стенки аорты при инфекционном аортите и от характера основного заболевания при аллергическом аортите.

Сифилитический аортит (синоним: болезнь Деле — Геллера)

Симптомы заболевания зависят от локализации процесса. Различают сифилитический аортит восходящей аорты и сифилитический аортит нисходящей и брюшной аортит. При сифилитическом аортите восходящей аорты принято выделять три анатомо-клинических варианта. Первый характеризуется преобладанием в клинической картине признаков коронарной недостаточности и связан со стенозированием устьев коронарных артерий. В зависимости от темпов развития окклюзии венечных артерий, а также от совершенства межкоронарных анастомозов этот вариант может клинически протекать по-разному. В одних, относительно редких, случаях картина коронарной недостаточности характеризуется ангинозными болями, купирующимися приемом нитратов, развитием мелко- и крупноочагового кардиосклероза и сердечной недостаточности. Такое течение полностью соответствует проявлениям ишемической болезни сердца при атеросклерозе, диагноз которой обычно ошибочно и ставится. Дифференциально-диагностическими критериями, позволяющими отличить коронарную недостаточность сифилитической природы от ишемической болезни сердца, могут служить соответствующие рентгенологические признаки расширения восходящей аорты, возможное наличие клинических проявлений висцерального сифилиса и серологические исследования. Природа заболевания становится ясной с появлением недостаточности аортального клапана. Коронароангиография выявляет истинное происхождение болезни при первых же признаках коронарной недостаточности, так как сифилитический аортит приводит к сужению просвета венечных артерий в месте их отхождения от аорты, оставляя совершенно интактными сами венечные артерии. Однако резкое сужение просвета отходящих от аорты венечных артерий не позволяет применить наиболее совершенный метод исследования — селективную коронароангиографию; приходится проводить грудную аортографию, которая позволяет выявить не только сужение просвета устьев венечных артерий, но и начальную степень сифилитического расширения восходящей аорты задолго до появления отчетливых клинических признаков недостаточности аортального клапана.

Значительно чаще коронарный вариант сифилитического аортита протекает иначе. При медленных темпах сужения венечных артерий и хорошем развитии коллатерального кровоснабжения миокарда стенокардия отсутствует; единственным признаком болезни является медленно прогрессирующая сердечная недостаточность, иногда сопровождающаяся расстройствами сердечного ритма. В клинической картине преобладает одышка. В дальнейшем появляются приступы сердечной астмы. Несмотря на тяжесть клинической картины, электрокардиографические изменения могут отсутствовать или быть незначительными и улавливаться только при динамическом исследовании. Из расстройств ритма чаще других появляется предсердная или желудочковая экстрасистолия. Мерцательная аритмия — редкое проявление сифилитического аортита. Описаны расстройства атрио-вентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости вплоть до развития Морганьи-Адамса-Стокса синдрома (см.).

Второй вариант сифилитического аортита протекает с преобладанием симптомов недостаточности аортального клапана и встречается у трети или половины больных. Проявляется чаще в возрасте 40—50 лет, сочетается с коронарной недостаточностью и относительно быстро приводит к сердечной недостаточности. Для этого варианта характерно наличие, помимо диастолического, и систолического шума. Последний обусловлен не стенозом устья аорты, а расширением начальной части восходящей аорты.

При третьем варианте в процесс вовлекается более высоко расположенная часть восходящей аорты и ее дуга. Болезнь протекает, как правило, бессимптомно. Только после тщательного расспроса больных можно выявить наличие своеобразного болевого синдрома — аорталгии. В основе этого синдрома, по-видимому, лежат значительные морфологические изменения в адвентиции аорты с вовлечением в процесс параортальных нервных сплетений. Аорталгию трудно дифференцировать со стенокардией, поскольку характер болей, локализация и их иррадиация достаточно сходны. В то же время аорталгические боли более длительны, менее четко связаны с физической нагрузкой, реже иррадиируют в левую руку, не поддаются действию нитратов. Аорталгией не исчерпываются последствия сифилитических невритов сердечно-аортальных сплетений. Следствием их являются и такие симптомы, как приступы коклюшеподобного кашля и удушья, которые нельзя объяснить состоянием сердечной мышцы. Тщательно анализируя клиническую симптоматику сифилитического аортита, некоторые авторы особенно подчеркивают свойственные этим больным постоянную одышку и тахикардию, не устраняемые дигиталисом, что отмечается задолго до наступления симптомов сердечной недостаточности, первые проявления которой у большинства больных бывают вызваны уже развившейся аневризмой аорты.

При сифилисе дуги аорты может развиться резкое сужение устья одной или нескольких отходящих от нее артерий; появляются признаки ишемии мозга, нарушения зрения, синдром повышенной реактивности синокаротидного гломуса.

Ранняя диагностика сифилитического аортита сложна, поэтому исследования больных должны проводиться тщательно и многократно. В ранних стадиях аортита размеры аорты и сердца не изменены, поэтому перкуссия и обычное рентгенологическое исследование не помогают уточнению диагноза. Исключительное значение приобретает в этих условиях аускультация, которая позволяет более чем у половины больных уже на ранней стадии заболевания уловить над аортой легкий систолический шум, вызванный незначительным ее расширением. Систолический шум, вызванный сифилитическим поражением восходящей аорты, нередко лучше выслушивается в центре грудины и над мечевидным отростком. У некоторых больных систолический шум может возникать лишь при поднятии рук вверх (симптом Сиротинина — Куковерова). Над аортой выслушивается акцент II тона, приобретающий со временем металлический тембр. Большое значение имеет фонокардиографическое исследование лиц, у которых подозревают сифилитический аортит.

Особое внимание следует уделить определению диаметра восходящей аорты. Размер восходящей аорты определяется телерентгенографией и рентгенотомографией, но наиболее точные данные дает аортография (см.). Важным, хотя и поздним, рентгенологическим признаком сифилитического процесса является кальциноз восходящей аорты. Современная рентгеновская аппаратура (электронно-оптические преобразователи, рентгенокинематография) позволяет заметно повысить процент выявления обызвествления аорты при сифилисе. К аортографии приходится прибегать для диагностики окклюзионных поражений ветвей аорты, особенно если лекарственная терапия не устраняет стеноза и когда в силу тяжести клинической картины неизбежно хирургическое вмешательство. Речь идет о синдроме ишемии мозга при поражении мест отхождения плече-головного ствола и левой сонной артерии.

Сифилитический аортит нисходящей, грудной и брюшной аорты характеризуется сложным и своеобразным симптомокомплексом. Развитие заднего аортита (периаортита — медиастинита) и вовлечение в воспалительный процесс межреберных нервов вызывают появление у некоторых больных мучительных болей в позвоночнике и околопозвоночной области. При поражении нижней части грудной аорты нередко отмечаются боли в подложечной области — эпигастралгия, симулирующая гастралгический эквивалент стенокардии.

Клиническая картина поражения брюшной аорты характеризуется приступами брюшной жабы (см.) и преходящими расстройствами мезентериального кровообращения вплоть до развития илеуса и желудочно-кишечных кровотечений. Стенозирование почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертонии.

Диагностика окклюзионных поражений ветвей брюшной аорты возможна лишь с применением брюшной аортографии.

Сифилис, особенно в первые годы течения, сопровождается выраженными подъемами температуры. Температурная кривая отличается при сифилисе чрезвычайным непостоянством. Распознаванию сифилитической природы аортита существенно помогают серологические реакции. Однако при активном висцеральном сифилисе они у определенного числа больных оказываются отрицательными.

Бактериальный эндаортит

Бактериальный эндаортит проявляется различно в зависимости от его формы.

Бактериальный эндаортит является следствием перехода на аорту бактериального эндокардита с аортального клапана. После хирургических вмешательств на аорте возможно развитие бактериального эндаортита на месте аортотомии.

При подостром септическом эндокардите возбудителем болезни чаще всего является зеленящий стрептококк, при послеоперационном эндаортите — стафилококк.

Клиническая картина соответствует подострому септическому эндокардиту (см.); при послеоперационном эндаортите отсутствуют признаки поражения клапанного аппарата сердца. Осложнения — тромбоэмболия, бактериальная эмболия, разрыв аорты.

Диагноз основывается на клинической симптоматике сепсиса, положительном посеве крови и эффекте антибактериальной терапии.

Бактериальный тромб-аортит

Бактериальный тромб-аортит возникает вследствие инфицирования имеющихся в аорте тромбов обычно различными кокками, протеем и сальмонеллами. Тромбы служат питательной средой для бактерий и могут стать местом их размножения. В аорте развивается гнойное воспаление вплоть до формирования мелких абсцессов в ее стенке. Поскольку развитие большинства тромбов связано с язвенным атеросклерозом, бактериальный тромбаортит развивается, как правило, в брюшной аорте. Могут инфицироваться и пристеночные тромбы восходящей аорты, пораженной ревматическим процессом.

Клиническая картина соответствует острому или подострому сепсису (см.). Осложнения — тромбоэмболия, бактериальная эмболия, разрыв аорты.

Диагноз базируется на клинической симптоматике сепсиса, обнаружении патогенной флоры в крови и эффекте антибактериальной терапии.

Атеро-язвенный аортит — разновидность бактериального тромб-аортита; инфицированию подвергаются не тромбы, а сами атеросклеротические язвы.

Течение и симптомы соответствуют подострому сепсису (см.).

Бактериально-эмболический аортит протекает с бактериемией, обусловленной заносом микроорганизмов (зеленящий стрептококк, грамположительные кокки, пневмококки, гонококки, палочки брюшного тифа, микобактерии туберкулеза) в стенку аорты по vasa vasorum.

Клинические проявления аортита связаны с его осложнениями — микотическими аневризмами, разрывом и расслоением аорты.

Аортит при инфекционных заболеваниях, как и поражение других артерий, наблюдается чаще при заболеваниях, протекающих с бактериемией. Клиническая диагностика такого аортита сложна, хотя при вскрытии могут обнаруживаться морфологические изменения всех слоев стенки аорты.

Отмечаемые при сыпном тифе аускультативные изменения — систолический шум на середине грудины, хлопающий II тон над аортой и положительный симптом Сиротинина — Куковерова — рассматривают как клинические проявления аортита.

Аортит вследствие перехода воспалительного процесса с окружающих органов. Наиболее часто наблюдается при туберкулезе грудного отдела позвоночника, реже — при туберкулезе параортальных лимфатических узлов. Туберкулезный спондилит приводит к перфорации аорты и смертельному кровотечению в средостение или плевральные полости; иногда кровотечению предшествует образование мешковидных и расслаивающих аневризм аорты. Описаны разрывы аорты вследствие перехода на нее воспалительного процесса с легких при абсцессе, а также при медиастинитах различного происхождения.

Аллергический аортит

Наиболее часто наблюдается при коллагеновых болезнях (см.), а также при облитерирующем тромбангиите (болезнь Бюргера), гигантоклеточном артериите и других системных васкулитах. Описан аортит при ревматизме, анкилозирующем спондилоартрите (болезнь Бехтерева), ревматоидном артрите.

Клиническая картина аллергического аортита особенно детально изучена при ревматизме, она напоминает начальную стадию сифилитического аортита, при котором не поражаются венечные артерии сердца. Характеризуется разнообразными болевыми ощущениями за грудиной, которые обычно трактуются как проявление перикардита, и клиническими признаками поражения аортального клапана и расширения аорты. Над аортой прослушивается систолический шум и менее яркий, чем при сифилисе аорты, акцент II тона.

При болезни Бюргера (см. Тромбангиит облитерирующий) изредка поражается брюшная аорта. Клиническая картина зависит от степени вовлечения в процесс мест отхождения почечных артерий и тяжести возникающей вследствие этого артериальной гипертонии. Диагноз ставится с помощью аортографии (зонд в связи с частой облитерацией бедренных и подвздошных артерий приходится вводить через плечевую артерию).

Аортит при тромбангиите дуги аорты (см. Такаясу синдром) наблюдается главным образом у молодых женщин. Воспалительный процесс локализуется преимущественно в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но может иметь место в любом крупном артериальном стволе, включая все отделы аорты, мозговые, венечные, почечные, мезентериальные и подвздошные артерии. В аорте могут возникать пристеночные тромбы, приводящие к развитию тромбоэмболий.

Симптоматика на первых этапах заболевания малоспецифична и сводится к ряду общих симптомов (слабость, сердцебиение, повышенная утомляемость, субфебрильная, иногда фебрильная температура, ускорение РОЭ). Течение заболевания зависит от преимущественной локализации процесса и темпов его прогрессирования. Поскольку чаще всего поражаются дуга аорты и отходящие от нее артерии, возникает клиническая картина относительно быстро прогрессирующего синдрома дуги аорты: нарушения мозгового кровообращения и расстройства зрения.

Симптоматика поражения брюшной аорты также зависит от вовлечения в процесс ее ветвей. Сужение просвета почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертонии, поражение чревного ствола, верхней и нижней брыжеечных артерий — симптоматикой мезентериальной недостаточности.

Диагноз ставится на основании признаков ишемии органов бассейна дуги аорты. Важнейшим методом диагностики является аортография.

Аортит при гигантоклеточном артериите — относительно редкое заболевание. Возраст большинства больных превышает 55—60 лет. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

Воспалительный процесс носит генерализованный характер, почти во всех случаях поражая аорту, в половине случаев — общие сонные, внутренние сонные, подключичные и подвздошные артерии, в четверти случаев — поверхностные височные и венечные артерии, плече-головной ствол и бедренные артерии; изредка вовлекается чревный ствол, брыжеечные и почечные артерии.

Заболевание начинается с общих симптомов: повышенной утомляемости, субфебрильной температуры; некоторых больных беспокоят ночные поты и миалгии; затем появляются сильные головные боли; часто наблюдается подъем артериального давления. При поражении поверхностных височных артерий они становятся болезненными на ощупь (см. Артериит гигантоклеточный). Исследование крови выявляет умеренный лейкоцитоз и нарастающую гипохромную анемию.

Более чем у трети больных ведущей в клинической картине является глазная симптоматика, связанная с тромбозом центральной артерии сетчатки, кровоизлиянием в сетчатку, невритом. В результате около четверти всех больных слепнет на один или оба глаза. Очень тяжело протекают у больных расстройства мозгового кровообращения, вызванные нарушением кровотока по крупным артериальным стволам.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз сифилитического аортита благоприятен; он в значительной мере определяется степенью недостаточности аортального клапана и степенью кардиосклероза, связанного с сужением венечных артерий.

Наиболее частое и тяжелое осложнение сифилитического аортита — аневризма аорты (см.).

При различных формах бактериального аортита заболевание может осложниться тромбоэмболией, бактериальной эмболией, разрывом аорты.

Особенно неблагоприятен прогноз атеро-язвенного аортита, заканчивающегося, как правило, разрывом аорты. Разрыв аорты нередко наблюдается также при бактериально-эмболическом аортите и при аортите вследствие перехода воспалительного процесса с окружающих органов и тканей.

Прогноз аллергического аортита зависит от характера основного заболевания и локализации воспаления по длине аорты. При ревматическом аортите прогноз благоприятный, поскольку перечисленные изменения подвергаются по мере выздоровления обратному развитию, оставляя после себя в ряде случаев склеротические изменения аорты.

Поражение аорты при облитерирующем тромбангиите наблюдается обычно при тяжелом, не поддающемся лечению варианте тромбангиита. При синдроме Такаясу прогноз неблагоприятен, хотя описываются случаи 10—20-летней длительности заболевания. Неблагоприятен прогноз аортита и при гигантоклеточном артериите. Больные погибают от нарушений мозгового кровообращения или инфаркта миокарда через 1—2 года после появления симптомов заболевания. Инфаркт миокарда чаще обусловлен сопутствующим атеросклерозом венечных артерий сердца.

Для всех форм аортита прогноз улучшается при раннем применении эффективного лечения основного заболевания.

Лечение

Лечение аортита в значительной степени определяется его этиологией. При сифилитическом аортите оно идентично лечению, проводимому при любых формах висцерального сифилиса (см.), но требует особой осторожности, поскольку начало терапии иногда вызывает активацию сифилитического процесса, чреватую для больных аортитом острым нарушением коронарного кровообращения.

При всех формах бактериального аортита применяют массивную антибактериальную терапию (большие дозы антибиотиков).

При аллергическом аортите эффективна только терапия глюкокортикоидными гормонами, суточная доза которых различна при разных основных заболеваниях (40—60 мг преднизолона при ревматизме, до 100 мг и более — при отдельных формах системных васкулитов).

При недостаточном эффекте глюкокортикоидов, что нередко бывает при облитерирующем тромбангиите, дополнительно назначают негормональные иммунодепрессанты. Симптоматическая терапия включает назначение (при необходимости) сосудорасширяющих средств, антикоагулянтов.

Профилактика

Профилактика аортита совпадает с профилактикой основных заболеваний, сопровождающихся воспалением аорты. Она включает также раннюю диагностику и энергичную терапию инфекционных заболеваний, протекающих с бактериемией, прежде всего подострого септического эндокардита.

Профилактика послеоперационного эндаортита заключается в соблюдении правил асептики и проведении профилактической антибактериальной терапии в послеоперационном периоде.

Библиография: Воловик А. Б. О ревматических поражениях аорты (аортитах) у детей, Педиатрия, № 5, с. 46, 1938; Коган-Ясный В. М. Висцеральный сифилис, Киев, 1939, библиогр.; Куршаков Н. А. Аллергические заболевания периферических сосудов, М., 1962; Ланг Г. Ф. и Хвиливицкая М. И. Сифилитический аортит, в кн.: Ошибки в диагн. и терапии, под ред. С. А. Бруштейна, с. 157, М.— Д., 1930; Смоленский В. С. Болезни аорты, М., 1964, библиогр.; Хвиливицкая М. И. Аортиты, Многотомн. руководство по внутр. болезням, под ред. A. Л. Мясникова, т. 1,с. 623, М., 1962, библиогр.

Патологическая анатомия Аортита — Абрикосов А. И. Частная патологическая анатомия, в. 2, с. 414, М.—Д., 1947; Лямнев В. Т. Особенности морфологии атеросклероза аорты при сифилитическом аортите, Арх. патол., т. 26, № 4, с. 53, 1964, библиогр.; Митин К. С. Гистохимия соединительной ткани сосудов при ревматизме, М., 1966; Талалаев В. Т. Острый ревматизм, с. 137, М.— Л., 1929; Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. F. Henke u. O. Lubarsch, Bd 2, S. 647, B., 1924; Kaufmann E. Lehrbuch der speziellen pathologischen Anatomie, Bd 1, Hft 1, S. 259, B., 1955; Klinge F. u. Vaubel E. Das Gewebsbild des fieberhaften Rheumatismus, Virchows Arch. path. Anat., Bd 281, S. 701, 1931; Lehrbuch der speziellen Pathologie, hrsg. v. L.-H. Kettler, S. 91, Jena, 1970; Leonard J. C. a. GaleaE. G. A guide to cardiology, Baltimore, 1966.

В. С. Смоленский; Г. А. Чекарева(пат. ан.).