АНОРХИЯ

АНОРХИЯ (anorchia; греческий отрицательная приставка an- и orchis — яичко; синоним: анорхизм, анорхидия) — врожденное двустороннее отсутствие яичек. Анорхия — редко встречающийся порок развития.

Гибель тестикула наступает внутриутробно приблизительно между 20-й и 32-й неделями эмбриогенеза (причины не выяснены).

Клиническая картина

В пубертатном периоде вторичные половые признаки не развиваются; наружные половые органы недоразвиты (половой член по размерам часто не больше женского клитора), мошонка недоразвита, иногда отсутствует («гладкая промежность»), тестикулы не обнаруживаются ни в брюшной полости, ни по ходу паховых каналов. Новорожденных мальчиков часто принимают за девочек со сращением больших половых губ. Анорхия нередко сопровождается умеренным равномерным ожирением, липомастией и симптомами феминизации. Архитектоника скелета имеет тенденцию к евнухоидным пропорциям. Созревание скелета (зоны роста) отстает от возрастной нормы. В пубертатном возрасте нередки вегетативно-сосудистые расстройства, трофические изменения кожи (стрии). Психика инфантильна. Содержание 17-кетостероидов в моче значительно снижено по сравнению с возрастной нормой у мужчин и соответствует содержанию их в моче у женщин. В большинстве случаев отмечается высокий уровень гонадотропинов. Половой хроматин отрицательный, кариотип 46XY.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться с адрено-генитальным синдромом (см.).

Лечение

Лечение проводят с учетом размера полового члена. При чрезвычайно малом его размере, не дающем возможности половой жизни, оправдано избрание женского паспортного пола, пластическая феминизирующая реконструкция наружных гениталий и постоянная заместительная эстрогенотерапия с 13—14 до 40—45 лет. Этим достигается феминизация внешности, развитие молочных желез, возможность половой жизни (сексуальная реабилитация). При относительно развитом половом члене есть основания для проведения постоянной заместительной терапии большими дозами андрогенов, начиная с пубертатного периода (депо-препараты тестостерона по 250 мг один раз в месяц в течение 2—3 лет; в дальнейшем поддерживающие дозы по 50 мг один раз в неделю курсами по 1—2 мес.), чем удается достигнуть маскулинизации скелета, развития мускулатуры, оволосения и гортани по мужскому типу.

Прогноз в отношении половой жизни неблагоприятный.

Библиография: Милку Ш. Терапия эндокринных заболеваний, пер. с румын., т. 2, с. 711, Бухарест, 1962; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 642, Варшава, 1968; Bergada C. a. o. Variants of embryonic testicular dysgenesis, bilateral anorchia and the syndrome of rudimentary testes, Acta endocr. (Kbh.), v. 40, p. 521, 1962; Kolodny H. D. a. o. Anorchia, a variety of the «Empty scrotum», J. Amer. med. Ass., v. 216, p. 479, 1971.

Б. А. Вартапетов, А. Н. Демченко.