АНГИОРЕТИКУЛЁМА

Микроскопически в ткани ангиоретикулемы обнаруживаются два компонента: 1) густая сеть сосудов капиллярного типа, имеющих вид каналов, щелей, более широких крововместилищ; стенки сосудов образованы одним слоем клеток эндотелия, 2) полигональные клетки со светлой цитоплазмой и небольшим ядром, содержащим нежную хроматиновую зернистость, располагающиеся между сосудами (рис. 1). Местами границы между клетками не видны или клетки формируют ретикулярную структуру. Часто цитоплазма содержит включения анизотропных липоидов («пенистые», «ксантомные» клетки). Митозы обычно не встречаются. Иногда обнаруживаются тучные, плазмоцитоидные клетки. Могут наблюдаться очажки экстрамедуллярного кроветворения. В стенках сосудов с помощью импрегнационных методик выявляется характерное для ангиоретикулемы обилие ретикулиновых волокон, местами охватывающих и группы клеток межсосудистой ткани (рис. 2) Край опухоли образован петлями капилляров, переходящих в прилежащую мозговую ткань, и поэтому неровен. В опухоли или ее участках может преобладать какой-либо один из компонентов - сосудистый или клеточный.

В ткани ангиоретикулемы обычно обнаруживаются вторичные изменения: фиброз гиалиноз, геморрагии, образование мелких кист отечного расплавления. Образование крупных кист объясняют транссудацией из неполноценно построенных опухолевых капилляров: жидкость накапливается на границе с мозговым веществом и оттесняет его от опухоли.

Источником клеточного компонента ткани ангиоретикулемы одни авторы считают эндотелиальные, другие — адвентициальные клетки сосудов мягких мозговых оболочек и внутримозговых сосудов. Гипотеза об адвентициальном (гистиоцитарном) происхождении клеточного компонента обоснована лучше, в частности данными электронной микроскопии.

Разновидности ангиоретикулемы: компактная и кистозная. Последняя чаще ветречается в мозжечке. Ангиоретикулема может представлять собой изолированное поражение мозга или быть одним из проявлений болезни Гиппеля—Линдау (см. Гиппеля—Линдау болезнь). В случаях множественной ангиоретикулемы центральной нервной системы вероятность болезни Гиппеля—Линдау и, соответственно, значение наследственности в развитии опухоли выше, чем при солитарной ангиоретикулемы. Описаны случаи сочетания ангиоретикулемы с эритроцитемией. Существуют злокачественные аналоги ангиоретикулемы: ангиоретикулосатжома (описана Л. И. Смирновым, 1940) и ее варианты - адвентициальная саркома, эндотелиосаркома.

По статистическим данным нейрохирургических учреждений, ангиоретикулема составляет 1,1-2,4% внутричерепных опухолей. Встречается преимущественно в возрасте 20-40 лет, чаще у лиц мужского пола.

В большинстве случаев ангиоретикулема располагается в мозжечке; чаще поражаются полушария мозжечка, реже червь. Встречается ангиоретикулема также в продолговатом мозге, спинном мозге (в этом случае может сочетаться с сирингомиелией). Обычно ангиоретикулема имеет связь с мягкой мозговой оболочкой ангиоретикулема встречается и в других органах но описывается как гемангиома гемангиоэндотелиома и тому подобное.

Клиническая картина

Клиническая картина складывается из очаговых и общемозговых симптомов соответственно локализации опухоли (см. Головной мозг, опухоли). Течение болезни нередко ремиттирующее, иногда бурное, что связано с колебаниями объема кровоизлияниями в опухоль и тому подобное.

Диагноз

Диагноз ангиоретикулемы центральной нервной системы ставится на основании очаговых и общемозговых симптомов, сочетающихся в случаях множественной ангиоретикулемы с ангиоматозом сетчатки и симптомами поражения других органов.

Прогноз

Прогноз при тотальном удалении ангиоретикулемы хороший, рецидивы наблюдаются редко; при частичном удалении опухоли с последующей лучевой терапией - благоприятный.

Лечение

Лечение. Полное оперативное иссечение или разрушение (например электрокоагуляцией) узла ангиоретикулемы при локализации опухоли в мозжечке ведет к излечению. Одно опорожнение опухолевой кисты дает только временную ремиссию. Ткань ангиоретикулемы обладает значительной чувствительностью к ионизирующему излучению. При невозможности удалить опухоль или в случае частичного удаления назначают лучевую терапию.

Библиография: Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга, с. 121, М., 1962, библиогр.; Хоминский Б. С. Опухоли нервной системы, Многотомн. руководство по пат. анат., под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 525, М., 1962, библиогр.; он же, Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы, с. 179, М., 1955, библиогр.; Russell D. S. a. Rubinstein L. J. Pathology of the nervous system, Baitimore, 1971.

В. В. Архангельский.