АНЕВРИЗМА РАССЛАИВАЮЩАЯ
Описание
АНЕВРИЗМА РАССЛАИВАЮЩАЯ, аорты (aneurysma dissecans) — патологическая полость (или канал), образующаяся в толще артериальной стенки вследствие расслаивания последней кровью, нагнетаемой из просвета артерии через дефект внутренней оболочки сосуда — интимы, возникший под влиянием патологического процесса или повреждения.
Описывались аневризмы расслаивающие сосудов таза, головного мозга, щитовидной железы; однако описания этого рода малочисленны и относятся к области казуистики.
Типичная, преобладающая локализация — аорта, где относительная слабость сосудистой стенки создает наибольшую возможность образования этой формы аневризмы. Расслаивание стенки аорты происходит внутри средней ее оболочки. Аневризма расслаивающая чаще наблюдается в возрасте 40—70 лет. Наиболее частой причиной возникновения аневризмы расслаивающейся аорты является системная длительно существующая гипертензия и атеросклероз. У таких больных на интиме аорты часто уже предсуществуют различные небольшие дефекты, содержащие мукоидное вещество, то есть имеет место идиопатический кистозный некроз медии аорты. Более редкими причинами расслаивания аорты могут быть: гипертензия и коарктация аорты; артериальная гипертензия, вызванная другими факторами; синдром Марфана, который сопровождается выраженной слабостью аортальной стенки. В последние годы участились случаи острой аневризмы расслаивающейся восходящей аорты в результате разрыва аорты вследствие закрытой травмы (автомобильная травма). Ятрогенной причиной аневризмы расслаивающей могут быть ошибки при канюлировании артерий и аорты с целью перфузии при искусственном кровообращении.
Место разрыва интимы аорты чаще всего располагается в восходящей аорте, значительно реже разрыв наступает в нисходящей аорте или ее ветвях (рис. 1). Примерно в 50% случаев разрыв локализуется тотчас над коронарными артериями, примерно в 30% — дистальнее отхождения левой подключичной артерии. В остальных 20% случаев разрыв может иметь место в любом другом отделе аорты.
Если первичный участок расслаивания не может быть установлен достаточно точно при помощи обычных методов исследования, необходимо произвести аортографию (см.).
Разрыв интимы восходящей аорты может быть частичным, то есть не по всей окружности аорты (чаще всего 1/3-2/3 окружности), или полным. Иногда сразу же на месте разрыва интимы наступает разрыв и ее наружной оболочки, сопровождающийся смертельным кровотечением. Если расслаивание стенки аорты незначительно, то такую аневризму называют неполной расслаивающей аневризмой. Обычно же при аневризме расслаивающейся аорта на значительном протяжении дистальнее места повреждения интимы бывает расслоена интрамуральной гематомой, в некоторых случаях расслоение идет также и в проксимальном направлении от места повреждения. Расслоение обычно происходит внутри средней оболочки, наружная часть которой вместе с адвентицией образует внешнюю стенку аневризмы расслаивающей, реже между внутренней и средней оболочками (рис. 2). Чем проксимальнее находится место разрыва аорты, тем больше вероятность возникновения смертельного кровотечения в течение нескольких часов или дней после начала расслаивания. При расположении разрыва интимы в нисходящей аорте у больного может наблюдаться самоизлечение, особенно в тех случаях, если возникнет второй разрыв интимы — из ложного канала аневризмы расслаивающей в основной. Однако у таких больных может произойти повторное расслаивание аорты, которое обычно возникает проксимальнее первого.
Разрыв наружной оболочки чаще наступает при аневризме расслаивающей восходящей аорты. Разрыв аорты приводит к массивному кровотечению в перикард с быстрым летальным исходом.
Возможно также кровоизлияние в свободную плевральную полость, как в левую, так и в правую. Внезапное развитие гемоторакса (см.) без предшествующей травмы могут быть первыми симптомами аневризмы расслаивающей, аорты.
При развитии аневризмы расслаивающей синусов аорты наступает отделение средней оболочки аорты от фиброзного кольца аортальных клапанов. При поражении правого аортального синуса может образоваться дефект межжелудочковой перегородки. Аневризма расслаивающая заднего аортального синуса обычно вскрываются в правое предсердие. Вовлечение в процесс левого аортального синуса встречается очень редко. Причиной развития аневризмы расслаивающей синуса аорты является врожденная слабость стенки сосуда в этом участке.
Клиническое проявление аневризмы расслаивающей аорты — острые боли в груди, наступившие внезапно, коллапс. Начало расслаивания сопровождается постоянной сильной болью; болеутоляющие средства не эффективны. В ряде случаев может развиться параплегия, как временная, так и постоянная. Закупорка какой-либо из основных ветвей аорты (сонной, почечной, верхней брыжеечной, подвздошных артерий) может быть доминирующим клиническим признаком, определяющим всю клиническую картину.
Характер и локализация болей иногда могут симулировать инфаркт миокарда. Расслаивание, прогрессирующее проксимально, может захватывать коронарные артерии, вызывая их закупорку (при этом на ЭКГ наблюдаются соответствующие изменения), а также приводить к возникновению острой недостаточности аортальных клапанов.
Диагностическим признаком в этих случаях является остро возникшая недостаточность аортальных клапанов в сочетании с резкими болями в грудной клетке [Хуфнагель (С. А. Hufnagel), 1960].
При возникновении расслаивания дистальнее отхождения левой подключичной артерии процесс чаще идет в обоих направлениях — проксимально и дистально, что рентгенологически проявляется расширением тени средостения как вправо, так и влево. Внезапно наступившее сдавление верхней полой вены является признаком, подозрительным на аневризме расслаивающей аорты. Аневризма расслаивающая брюшной аорты сопровождается болями в животе или пояснице и симптомами ишемии кишечника или почек вследствие сужения устьев верхней брыжеечной и почечных артерий.
На бесконтрастном рентгеновском снимке грудной клетки при аневризме расслаивающей определяется расширение аортального края и всей тени средостения. При неясном диагнозе необходимо повторить рентгенографию грудной клетки через несколько часов; при повторной рентгенографии можно наблюдать динамику процесса.
Несмотря на то что аневризма расслаивающая остается крайне тяжелым, нередко смертельным заболеванием, активная хирургическая тактика и интенсивное консервативное лечение увеличили возможность выживания таких больных. Достоверно диагностированная аневризма расслаивающая аорты является абсолютным показанием к хирургическому лечению; кратковременное консервативное лечение преследует единственную цель — лучше подготовить больного к предстоящей операции.
Консервативное лечение аневризмы расслаивающейся состоит в назначении больному гипотензивных средств при постоянном наблюдении за функцией жизненно важных органов (венозное давление, выделение мочи, деятельность головного мозга, периферическая пульсация).
Если артериальное давление высокое, показано неотложное его снижение с помощью арфонада. В течение первых же суток следует начинать лечение препаратом метилдофа (допегит) в дозах 250 мг каждые 4 часа. При недостаточном эффекте дозировку можно увеличить. Больные должны оставаться в постели до улучшения их состояния — обычно 2—3 недели. При отсутствии эффекта от консервативного лечения и ухудшении состояния больного показана операция по жизненным показаниям.
При бессимптомном течении заболевания решить вопрос о методе лечения чрезвычайно трудно. При случайном обнаружении аневризмы во время рентгенологического исследования лечение осуществляется в зависимости от общего состояния больного и наличия в данном месте крупного специализированного кардиохирургического отделения. Бессимптомные аневризмы расслаивающиеся нередко не прогрессируют в течение длительного времени, и больного можно лечить консервативно при условии постоянного рентгенологического наблюдения.
При установлении диагноза аневризма расслаивающая восходящей аорты вместе с остро развившейся недостаточностью аортальных клапанов показана неотложная операция, так как больному угрожает разрыв аорты и тампонада сердца.
В подобных критических случаях больной подключается к аппарату искусственного кровообращения еще до начала анестезии. Затем дают наркоз и начинают частичное обходное шунтирование крови.
Доступ — срединная стернотомия. При вскрытии перикарда может тут же наступить разрыв аорты, что связано с изменением давления. Как только аорта вскрыта, налаживают перфузию коронарных артерий кровью, охлажденной до t° 14°. При возможности следует резецировать аорту тотчас выше коронарных артерий и сшить вновь между собой внутреннюю и среднюю оболочки, что иногда приводит к восстановлению функции аортальных клапанов (рис. 3 и 4). Дистальный отдел аорты также восстанавливается (сшиваются оба слоя) и накладывается межаортальный анастомоз конец в конец, при необходимости — с вшиванием пластмассового протеза, непроницаемого для крови.
При невозможности восстановления аортальных клапанов показано замещение его полипропиленовым дискоидным протезом.
Эта методика, предложенная Б. В. Петровским, позволяет спасти примерно две трети больных, подвергшихся неотложной операции.
При аневризме расслаивающей дуги аорты или же аневризме, возникшей ниже отхождения левой подключичной артерии, предпочтительнее выполнять операцию с использованием одного из видов частичного обходного шунтирования. В большинстве случаев обходной шунт накладывается из подключичной в бедренную артерию или же из левого предсердия в бедренную артерию.
После налаживания обходного шунтирования крови выполняют основной этап хирургического вмешательства — резекцию пораженного участка аорты и замещение этого дефекта протезом с анастомозами конец в конец или конец в бок.
В некоторых случаях, когда имеется закупорка крупных ветвей брюшной аорты (верхняя брыжеечная артерия), может потребоваться лапаротомия для доступа к дистальному участку расслаивания. Иногда удается удалить кровь из ложного канала и избежать лапаротомии.
Летальность при операциях по поводу аневризмы расслаивающей восходящей аорты — 30% [Аустен (W. G. Austen)]. При аневризме расслаивающейся нисходящей аорты летальность равна 20%.
Хирургическое лечение аневризмы расслаивающейся обеспечивает большую продолжительность жизни по сравнению с консервативным. Так, на 50 случаев неоперированных больных с аневризмой расслаивающей аорты только 6 человек прожили больше одного года [Аустен, Десанктис (R. W. Desanctis)]. В противоположность этому около 2/3 оперированных больных с поражением восходящей аорты и 3/4 — с поражением нисходящей аорты находились в хорошем состоянии от 6 месяцев до 4,5 лет.
Библиография: Березов Ю. Е., Савельев В. С. и Комаров Б. Д. Техника операций при аневризме брюшной аорты, Хирургия, № 11, с. 16, 1964; Петровский Б. В. Хирургическое лечение аневризм восходящего отдела аорты, там же, № 8, с. 94, 1965; Bentall H. a. De Bono A. A technique for complete replacement of the ascending aorta, Thorax, v. 23, p. 338, 1968; De Bakey M. E. а. о. Surgical management of dissecting aneurysms of the aorta, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 49, p. 130, 1965, bibliogr.; Gerbode F. a. o. Aneurysm of the ascending aorta, Ann. thorac. Surg., v. 2, p. 525, 1966, bibliogr.; Groves L. K. a. o. Aortic insufficiency secondary to aneurysmal changes in the ascending aorta, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 48, p. 362, 1964; Schulte H. D. а. Bircks W. Aneurysms of the ascending aorta and aortic insufficiency in Marfan's syndrom, J. cardiovasc. Surg. (Torino), v. 12, p. 469, 1971, bibliogr.
Б. В. Петровский.