АНДРОСТЕРОМА

Симптоматика обусловлена секрецией опухолью андрогенов (см.). Чем выше гормональная активность новообразования, тем сильнее выражены признаки вирилизации. Метастазы, так же как и первичная опухоль, обладают гормональной активностью, то есть способностью выделять андрогены. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменореей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры (рис.), огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженной глюкозурии.

У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания, когда опухоль достигает значительных размеров и доступна пальпации.

Андростерома у детей характеризуется картиной преждевременного полового и физического развития: изосексуального у мальчиков, гетеросексуального у девочек. Они обычно значительно опережают в росте своих сверстников и отличаются мускулистым телосложением. Наблюдается раннее окостенение длинных трубчатых костей и преждевременное закрытие зон роста, то есть костный возраст значительно опережает фактический. Преждевременное половое развитие нельзя считать истинным, так как оно выражается, как правило, только в появлении вторичных половых признаков (оволосение наружных половых органов, лица, иногда туловища и конечностей, огрубение голоса, увеличение клитора или полового члена), в то время как половые железы (яички, яичники) обычно соответствуют возрасту ребенка. Однако описаны единичные наблюдения, когда у мальчиков с андростеромой при исследовании яичек обнаруживали сперматогенез.

Содержание в суточной моче 17-кетостероидов (метаболиты андрогенов) у больных андростеромой почти всегда повышено и иногда в 5—50 раз превышает нормальные показатели, в основном за счет фракций дегидроэпиандростерона и этиохоланолона. Особенно высокий уровень выделения 17-кетостероидов отмечается у больных злокачественными опухолями. Экскреция с мочой промежуточных продуктов синтеза андрогенов, и в частности прегнандиола, также может быть высокой.

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинических симптомов и лабораторных данных. Содержание высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче помогает установлению диагноза. Для установления топического диагноза производят томографию надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума. В 95% случаев удается установить локализацию опухоли. Для указанных целей вместо ретропневмоперитонеума может быть использована ангиография надпочечников. Однако интерпретация полученных ангиограмм иногда представляет значительные трудности, и процент ошибочной диагностики в этих случаях выше, чем при применении ретропневмоперитонеума. При выраженной клинической картине андростеромы и отсутствии опухоли в надпочечниках производят пневмоперитонеум с целью обнаружения новообразования, развившегося из эктопированной надпочечниковой ткани; на гинекограмме может быть обнаружено увеличение одного из яичников. Если локализация опухоли неизвестна, целесообразно произвести лапаротомию, что помогает одновременно осмотреть оба надпочечника и органы малого таза (места возможного расположения эктопированной андростеромы).

Дифференциальный диагноз проводится с врожденной гиперплазией коры надпочечников (см. Дексаметазоновая проба). У больных с синдромом Штейна-Левенталя, арренобластомой и опухолью яичек содержание в суточной моче 17-кетостероидов соответствует обычно нормальным показателям или несколько повышено, что помогает в установлении дифференциального диагноза.

Прогноз

Своевременно проведенная операция приводит к благоприятному исходу не только при доброкачественных андростеромах, но и у значительного числа больных при злокачественных андростеромах. Происходит нормализация обменных процессов и внешнего облика больных. У детей может наблюдаться в дальнейшем задержка роста из-за раннего окостенения эпифизарных хрящей. И все же у больных злокачественными опухолями прогноз должен быть осторожным.

Лечение

Лечение хирургическое. При расположении опухоли в одном из надпочечников для удаления андростеромы производят люмботомию. При локализации андростеромы в правом надпочечнике операцию следует производить с особой осторожностью из-за непосредственного контакта опухоли с нижней полой веной.

В отличие от больных кортикостеромой, после удаления андростеромы можно не вводить кортикостероидных препаратов, так как противоположный опухоли надпочечник не атрофирован.

Библиография: Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 131, М., 1971; Николаев О. В. и Керцман В. И. Кортикостерома, М., 1970; Николаев О. В. и Тараканов Е. И. Гормонально-активные опухоли коры надпочечника, с. 91, М., 1963; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав Л. Надпочечные железы человека, пер. с англ., М., 1966.

В. И. Керцман.