АЛЬДОСТЕРОМА

АЛЬДОСТЕРОМА (синоним: первичный альдостеронизм, синдром Конна) — гормонопродуцирующая опухоль коры надпочечника, выделяющая повышенное количество альдостерона.

Первичный альдостеронизм был впервые описан Конном (J. W. Conn) в 1955 году Термин «альдостерома» введен О. В. Николаевым (1963) и явился дополнением к опубликованной в 1947 году классификации гормональноактивных опухолей коры надпочечника. Локализуется альдостерома в одном из надпочечников; двусторонние опухоли наблюдаются приблизительно в 6% случаев.

Заболевают обычно люди молодого возраста, чаще женщины. Описаны случаи развития альдостеромы у детей. Злокачественные альдостеромы встречаются редко.

Некоторые исследователи, в частности Джерни (I. С. Gerny, 1970), считают, что 5—8% всех больных гипертонией страдают первичным альдостеронизмом и могут быть излечены хирургическим путем.

Патологическая анатомия

Морфологически альдостерома напоминает аденому коры надпочечника охряно-желтого цвета, в тонкой соединительнотканной капсуле, как правило, небольших размеров (1—3 см в диаметре). Микроскопическая структура представлена спонгиоцитами (светлыми клетками) коры надпочечника, расположение которых напоминает строение клубочковой или пучковой зоны.

Клиническая картина

В клинической симптоматике можно выделить три основные группы симптомов: сердечно-сосудистые, почечные, нервно-мышечные.

Избыточная секреция феохромоцитоме (см.), но, в отличие от последней, они сопровождаются чаще брадикардией.

В результате гипертензии развиваются изменения глазного дна от гипертонического ангиоспазма до выраженной ретинопатии с кровоизлияниями и отеком диска зрительного нерва. У детей изменения глазного дна наступают особенно быстро и часто приводят к нарушению зрения, вплоть до слепоты.

Для больных альдостеромой характерна полиурия и никтурия с изостенурией и щелочной реакцией мочи. У отдельных больных суточный диурез достигает 10 литров. Ограничение жидкости не способствует улучшению концентрационной функции почек.

Почти все больные жалуются на мышечную слабость. Нередко наблюдаются парестезии, судороги, иногда вялые параличи, что обусловлено дефицитом калия в тканях.

Изменения ЭКГ характерны для гипокалиемии: уменьшение интервала S—T, нередко отрицательный зубец Т в 1,2, V5, V6 отведениях. Содержание калия и хлоридов в сыворотке крови обычно снижено, но у некоторых больных уровень калия может быть нормальным. Гипернатриемия наблюдается редко. Чаще уровень натрия в крови соответствует нормальным показателям. Экскреция с мочой альдостерона чаще повышена, иногда в 3—5 раз по сравнению с нормальными показателями. Активность ренина в плазме крови низкая, однако при сочетании альдостеромы с первичным поражением почек (подобные наблюдения описаны в литературе) активность ренина может быть повышена.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Для диагностики альдостеромы (особенно нормокалиемической формы) используется также тест с гипотиазидом (100 мг), который при альдостероме дает выраженное снижение калия в крови. С целью топической диагностики альдостеромы наиболее часто применяют супраренорентгенографию, иногда артериографию и флебографию (см.) надпочечников. Методика флебографии путем катетеризации средних надпочечниковых вен представляет известные трудности, поэтому в последнее время некоторые исследователи отдают предпочтение окклюзионной флебографии нижней полой вены. Для дифференциальной диагностики альдостеромы с реноваскулярной гипертонией производят ангиографию (см.) и определяют ренин крови. У больных альдостеромой активность ренина плазмы крови резко снижена, при реноваскулярной гипертензии — обычно высокая.

Прогноз

Прогноз при отсутствии малигнизации и почечных нарушений благоприятный.

После удаления альдостеромы восстанавливается водно-электролитный баланс, нормализуется кровяное давление или значительно уменьшается артериальная гипертония, если не успели развиться необратимые изменения в почках.

Лечение

Лечение хирургическое. При известной локализации опухоли применяют поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне. В тех случаях, когда локализацию альдостеромы определить не удается, чаще используют чрезбрюшинный доступ, что позволяет одновременно осмотреть оба надпочечника. В процессе подготовки к операции больные получают препараты калия и антагонисты альдостерона, в частности альдактон (см. Спиронолактоны). В послеоперационном периоде необходим строгий контроль за состоянием электролитного баланса и введение солей калия соответственно результатам исследования баланса калия. После удаления односторонней опухоли назначение стероидных и вазопрессорных гормонов не показано.

Библиография: Николаев О. В. и Тараканов Е. И. Гормонально-активные опухоли коры надпочечника, М., 1963, библиогр.; Ратнер Н. А., Герасимова Е. Н. и Герасименко П. П. Гиперальдостеронизм, М., 1968, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав Л. Надпочечные железы человека, пер. с англ., М., 1966, библиогр.; Conn J. W., Knopf R. F. а. Nеsbit R. M. Clinical characteristics of primary aldosteronism from an analysis of 145 cases, Amer. J. Surg., v. 107, p. 159, 1964, bibliogr.

В. И. Керцман, О. В. Николаев.