АКРОДИНИЯ
Описание
АКРОДИНИЯ (греческий akron — конечность и odyne — боль; синоним: болезнь Зельтера, болезнь Свифта—Феера; неудачные синонимы: эритредема, вегетативный невроз, трофоневроз, розговая болезнь) — заболевание нервной системы, преимущественно у детей до 5 лет, выражающееся своеобразными вегетативными и соматическими нарушениями, а также расстройствами психики.
Этиология не установлена. По мнению одних авторов, заболевание инфекционное, вызываемое неизвестным вирусом; по мнению других, — акродиния связана с обменными нарушениями, по-видимому, авитаминозного характера (гиповитаминоз В6); по мнению третьих, — акродиния связана с аутоинтоксикацией; существует также мнение, что основой акродинии является нейроаллергическая реакция на различные вредности. Заболевание встречается довольно редко.
Патологическая анатомия. Выявляют диффузные воспалительные изменения в головном, спинном мозге, симпатических и парасимпатических ганглиях. Преимущественно поражены гипоталамус и боковые столбы спинного мозга. При хроническом течении преобладают дегенеративные изменения тех же областей.
Клиническая картина. Заболевают одинаково часто мальчики и девочки. Течение акродинии может быть острое и хроническое.
Заболевание в ряде случаев может начинаться с потери аппетита, повышения температуры тела, раздражительности, тревоги, тоски, светобоязни, изменения поведения, появления склонности к уединению. Характерна резкая гиперемия или цианоз и похолодание кожи кистей и стоп, влажность («руки прачки») или чрезмерная сухость, своеобразная отечность, сильный зуд и боли в пораженных участках кожи. Может наблюдаться гипергидроз, шелушение кожи, пигментация, гиперкератоз, выпадение и поседение волос, образование язв с последующей гангреной и отторжением фаланг пальцев. Вазомоторные расстройства, гипергидроз, зуд и боли иногда принимают форму пароксизма длительностью до 30 мин. Боли уменьшаются при смачивании кожи холодной водой и при обдувании конечностей. Часто нарушается сон (сонливость, бессонница). У некоторых больных выявляются гипертермия, выраженная тахикардия, высокое артериальное давление. Изменяется дыхательный ритм, возникает чрезмерная жажда, избыточный аппетит. Повышается секреция потовых и других желез (обильное слезотечение, выделения из носа, слюнотечение и др.). Развиваются разнообразные трофические расстройства, язвы на слизистой оболочке рта, выпадают зубы. Возникают боли в животе и поносы. Появляются психические нарушения в форме депрессивных расстройств, галлюцинаций, психомоторного возбуждения. У больных наблюдается атония мышц, снижение их силы (парезы), арефлексия. Наряду с периферическими парезами и параличами акродинии изредка развиваются и центральные парезы, параличи. У некоторых больных могут быть эпилептические припадки, подергивание мышц, дрожание. Описаны миастеноподобные синдромы (см. Миастения).
В крови нередко увеличивается количество эритроцитов, у некоторых больных выявляется лейкоцитоз (увеличение полинуклеаров), бывает гипергликемия. Количество мочи может быть уменьшено, иногда выявляется глюкозурия. Цереброспинальная жидкость нормальная или определяется умеренное увеличение белка, иногда форменных элементов. Возможны осложнения: мацерация кожи, расчесы, язвы на слизистой оболочке рта, гангрена, ринофарингиты, что может приводить к септическим состояниям различной тяжести. Может развиться бронхопневмония.
Диагноз. Характерно сочетание пароксизмальных болей с ощущением жара, покраснением и потливостью дистальных отделов конечностей со своеобразными психическими нарушениями, миастеноподобными симптомами, тахикардией. В самом начале болезни, когда преобладают нарушения поведения или вегетативные расстройства, может возникнуть необходимость проводить дифференциальный диагноз с психическими заболеваниями и вегетативным полиневритом. По мере развития заболевания диагноз становится очевидным.
Прогноз определяется интенсивностью патологического процесса и своевременным назначением лечения. В большинстве случаев — благоприятный. При тяжелом течении и развитии осложнений возможен летальный исход.
Лечение. Полноценное, богатое витаминами регулярное питание. Описан хороший результат от назначения сырой печени. Рекомендуется введение витаминов (С, В1, В6, никотиновая к-та), препаратов холинолитического действия (атропин, белладонна, спазмолитик), успокаивающих средств (триоксазин), противогистамиыных препаратов (димедрол, пипольфен). Дозы лекарств устанавливаются в зависимости от возраста больного. Из физиотерапевтических процедур используют ультрафиолетовое облучение, гидротерапию. Для уменьшения зуда и ощущения жара применяют мази с анестезином и другое.
Библиография: Фанкони Г. и Вальгрен А. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с . 732, М., 1960: Цукер М. Б. Основы невропатологии детского возраста, с. 437, М., 1947; Péhu M. et Boucomont J. L'acrodynie infantile, P., 1944, bibliogr.
Н. Н. Аносов.