АДИПОЗО-ГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
Описание
АДИПОЗО-ГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (dystrophia adiposogenitalis; лат. adiposus — жирный и genitalis — половой, детородный; синоним болезнь Пехкранца — Бабинского — Фрелиха) — заболевание нейро-эндокринной системы, характеризующееся прогрессирующим ожирением, недоразвитием наружных и внутренних половых органов и снижением функции половых желез.
Впервые этот синдром был описан в 1899 году русским врачом Пехкранцем, затем в 1900 году Бабинским (J. Babinski) и в 1901 году Фрелихом (A. Frohlich). Заболевание встречается редко, течение его хроническое, часто проявляется с детского возраста.
Содержание
Этиология.
Причиной заболевания могут быть органические поражения гипофиза или гипоталамуса, опухоли этих образований, нейроинфекции, микроцефалия, функциональные расстройства подбугорной области и гипофиза.
Патогенез.
Ожирение при адипозо-генитальной дистрофии развивается в результате нарушения центральной регуляции чувства насыщения вследствие повреждения или раздражения паравентрикулярных и вентро-медиальных ядер гипоталамуса. У больных резко повышается аппетит, прогрессирует ожирение. Нарушение функции гипоталамуса приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и в результате этого к недоразвитию половой системы (гипогонадизм).
Подобный синдром может быть вызван у животных поражением медиальной эминенции и вентро-медиального ядра гипоталамуса, что приводит к нарушению освобождения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов и отсутствию чувства насыщения. У некоторых больных с адипозо-генитальной дистрофией наряду с нарушениями в гипоталамусе обнаруживаются и структурные изменения в гипофизе.
Патологоанатомические изменения при адипозо-генитальной дистрофии зависят от основного патологического процесса (опухоли, нейроинфекции), иногда не удается обнаружить никаких морфологических изменений.
Клиническая картина
Заболевание характеризуется медленным развитием клинических симптомов. У больных отмечается значительное отложение жира на животе, бедрах по женскому типу (рис. 1). Оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует или скудное. У мужчин нет волос па лице, голос остается высоким, отмечается недоразвитие гениталий, яички (одно или оба) не опускаются в мошонку. У женщин также наружные и внутренние половые органы недоразвиты, менструации отсутствуют.
Кожные покровы у больных обычно бледные, часто отмечается их сухость. На месте молочных желез избыточное отложение жира, соски бледные. Возрастные изменения в костях (костный возраст) отстают от таковых у здоровых людей. Больные жалуются на снижение полового чувства и половую слабость, на головные боли, быструю утомляемость, повышенный аппетит, иногда жажду.
Если заболевание развивается с детского возраста, возможно снижение интеллекта и работоспособности. Адипозо-генитальная дистрофия у детей характеризуется резко выраженным ожирением всего тела (рис. 2) и клинически не отличается от течения заболевания у взрослых.
Адипозо-генитальная дистрофия может сочетаться с появлением у больных симптомов гипотиреоза, недостаточности функций коры надпочечников и с явлениями несахарного диабета.
На электроэнцефалограмме — снижение электроактивности коры головного мозга.
Прогрессирующее ожирение может приводить к сердечно-сосудистым нарушениям, слоновости, неспецифическим артрозам. Как правило, больные бесплодны. При опухолях гипофиза или гипоталамуса может обнаруживаться снижение или ограничение полей зрения, мозговые расстройства.
Диагноз ставится на основании симптомов заболевания: ожирения и гипогонадизма. Содержание в моче эстрогенов у женщин и тестостерона у мужчин обычно снижено. Отмечается пониженное содержание в моче гонадотропинов. При наличии опухоли гипофиза на рентгенограмме черепа определяются изменения формы и величины турецкого седла.
Дифференцировать адипозо-генитальную дистрофию необходимо с синдромами первичного поражения половых желез и генетическими заболеваниями, сопровождающимися вторичным ожирением, а также с синдромом Лоренса — Муна — Бидля, для которого характерно ожирение, гипогонадизм, пигментный ретинит, умственная отсталость, полидактилия (см. Лоренса — Муна — Бидля синдром).
Прогноз в отношении жизни благоприятный; полное выздоровление наступает редко.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания (рентгенотерапия, оперативное удаление опухоли); при воспалительных процессах антибиотики, бийохинол.
В пище больных не должно содержаться более 1200—1600 ккал в день. Рекомендуются разгрузочные дни 1—2 раза в неделю (в день 800—900 ккал). Применяют препараты, снижающие аппетит, в некоторых случаях — мочегонные. Назначают адипозин по 50—100 ЕД в день внутримышечно курсами по 20 дней.
Для лечения гипогонадизма применяется хорионический гонадотропин. Лечение проводится в дозах от 1500 до 3000 ЕД внутримышечно через день или 2 раза в неделю в течение 3—4 нед. повторными курсами с интервалами 2—3 мес. Детям до 10 лет хорионический гонадотропин вводят в дозе 500—1000 ЕД два раза в неделю.
Сывороточный гонадотропин рекомендуется применять по 1000 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю в течение 6—8 нед.; возможно применение совместно с хорионическим гонадотропином. Лечение гонадотропинами во многих случаях способствует опущению яичек в мошонку у мальчиков, если лечение начато своевременно. В тех случаях, когда лечение хорионическим гонадотропином неэффективно, назначается заместительная терапия половыми гормонами. Мужчинам — пропионат тестостерона в дозе 0,01—0,025 г и 0,05 г внутримышечно 2—3 раза в неделю в течение 1—2 мес. Женщинам — эстрадиола пропионат 2—3 раза в неделю по 0,001 г внутримышечно.
Профилактика прогрессирования процесса при начинающемся ожирении сводится к строгому соблюдению диеты, при крипторхизме — низведению яичек в мошонку. При функциональных отклонениях в половом развитии у юношей и девушек в пубертатном периоде необходимо динамическое наблюдение и своевременное применение терапевтических мероприятий.
Библиография: Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 315, М., 1971; Мжоготомное руководство по внутренним болезням, под ред. Е. М. Тареева, т. 7, с. 373, Л., 1966.
Н. Т. Старкова.