ВИТИЛИГО
Описание
Витилиго (лат. vitiligo; син.: песь, лейкопатия, приобретенная лейкодерма, пегая кожа) — один из видов дисхромии кожи. Витилиго характеризуется появлением на коже разных по размеру, очертаниям и локализации депигментированных пятен молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации, незаметно переходящей в нормальную окраску; депигментированные пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.
Витилиго распространено во всех странах мира; отмечается увеличение числа больных Витилиго.
Содержание
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез остаются неясными. Инфекционная и интоксикационная теории не в состоянии объяснить причину возникновения пятен. В 10—20%, а по данным отдельных исследователей в 40% случаев Витилиго является семейным заболеванием. Большинство исследователей склоняется к нейро-эндокринной теории возникновения Витилиго, в пользу к-рой свидетельствуют многочисленные наблюдения развития Витилиго после нервно-психической травмы, и нередкое сочетание Витилиго с эндокринной патологией (тиреотоксикоз, аддисонова болезнь, гипотиреоз, дисфункция яичников). Отмечены также нарушения функционального состояния коры надпочечников и щитовидной железы у ряда больных Витилиго. Депигментацию кожи объясняют блокированием фермента тирозиназы, который играет важную роль в пигментообразовании, а также сложными аутоиммунными процессами, происходящими в организме больного.
Витилиго никогда не бывает врожденным. Наиболее часто первые очаги Витилиго возникают в детском и юношеском возрасте. Во многих случаях пятна Витилиго возникают в период полового созревания и менопаузы, нередко после родов и абортов, во время беременности.
У рабочих, занятых в резиновой промышленности и на производстве формальдегидных смол, может возникать профессиональное Витилиго.
Патогистология
Структура кожи при Витилиго изменяется мало. Можно отметить легкую атрофию всех слоев эпидермиса и дермы, уменьшение количества сосудов и слабую инфильтрацию соединительнотканных элементов вокруг них, дистрофические изменения в нейрорецепторном аппарате. Количество меланоцитов не изменено, однако пигмент в них полностью отсутствует.
Клиническая картина
Пятна Витилиго обычно появляются на не измененной на вид коже, постепенно увеличиваются, сливаются, образуя обширные очаги (рис.), существующие всю жизнь. Крайней степенью развития В. является универсальное В., когда почти вся кожа становится депигментированной. Субъективные ощущения отсутствуют.
Наиболее часто поражаются открытые участки кожи (кисти, лицо, шея), а также кожа предплечий, крупных складок, половых органов и заднего прохода. Волосы на депигментированных участках могут сохранять свой цвет или вскоре депигментируются. При прогрессировании заболевания депигментированные пятна возникают на местах давления, постоянного трения или недавних травм. Большинство боль-пых отмечает появление пятен в весенне-летний сезон. Очаги В. обычно располагаются более или менее симметрично, изредка наблюдается одностороннее поражение, локализация пятен по ходу нервных стволов. В области депигментированных пятен и на прилегающих участках кожи наблюдаются расстройства пото- и салоотделения, ослабление мышечно-волоскового и сосудодвигательного рефлексов.
Среди клинических разновидностей В. выделяют так наз. болезнь Саттона, характеризующуюся появлением витилигинозных пятен вокруг пигментных невусов; редко наблюдаются пятна, окаймленные нитевидным, слегка возвышающимся валиком подострого воспаления, сравнительно быстро исчезающим. В очень редких случаях по периферии пятен видны эритематозные, умеренно шелушащиеся высыпания (vitiligo cum margine erythematosquamosa).
Иногда развитию В. предшествует стойкая эритема — так наз. розовое витилиго Милиана, или превитилигинозная эритема Милиана.
В. может быть одним из симптомов синдрома Фогта — Коянаги (см. Фогта-Коянаги синдром).
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз и дифференциальный диагноз в большинстве случаев не вызывает сомнений. Изредка клиническую картину Витилиго напоминает ахромия после отрубевидного лишая (см. альбинизме (см.) депигментированные пятна врожденные и в дальнейшем не увеличиваются.
Лечение
Еще в древности пользовались для лечения Витилиго, произрастающим в Египте растением Ammi majus Linn. В 1947 г. из этого растения были выделены вещества, обладающие фотосенсибилизирующим действием (относящиеся к фурокумариновым препаратам).
В дальнейшем были выпущены препараты бероксан, аммифурин, псорален (в виде таблеток и спиртового раствора). Один из указанных препаратов назначают больным внутрь, а спиртовой раствор втирают в депигментированные участки с последующим ультрафиолетовым облучением в эритемных дозах. При выраженных невротических расстройствах проводят лечение седативными средствами (препараты валерианы, брома, элениум, седуксен и др.). Обязательно назначают витамины А, B1, B2, B6, PP. Эффект наблюдается не всегда. Для усиления эффекта целесообразно к этой терапии присоединить 0,5—1% раствор сульфата меди по 5—10 капель 3 раза в день во время еды (для активизации тирозиназы). Эффективность лечения повышается при предварительном применении ультразвука на пораженные участки.
Прогноз
Некоторая депигментация остается, как правило, на всю жизнь. Изредка отдельные очаги могут самопроизвольно репигментироваться, однако через некоторое время вновь теряют пигмент. Прогноз более благоприятный при лечении только что возникающих пятен.
См. также Дисхромии кожи.
Библиография: Рахманов В. А. Расстройства пигментации кожи, Многотомн. руководство по дерм.-вен., под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 368, М., 1964; Таджибаев Т. Т. Витилиго, Ташкент, 1971; Watzig V. Vitiligo mit entziindlichem Randwall, Derm. Mschr., Bd 160, S. 409, 1974, Bibliogr.
Л. H. Машкиллейсон, Ю. K. Скрипкин.