РАБДОМИОСАРКОМА

РАБДОМИОСАРКОМА (rhabdomyosarcoma; греч. rhabdos палка, полоска + миосаркома; син: злокачественная рабдомиома, рабдомиобластома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов поперечнополосатой мышечной ткани. Составляет 10—12% среди злокачественных опухолей мягких тканей.

Встречается преимущественно в зрелом и пожилом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. В большинстве случаев Р. располагается в мышцах конечностей, головы, шеи, малого таза, однако иногда развивается в забрюшинном пространстве, средостении, носоглотке (носовой части глотки, Т.), в мочеполовых путях, в женских половых органах и крайне редко в легких. У детей Р. может развиваться во всех органах и тканях. Среди всех злокачественных новообразований в этой возрастной группе Р. составляет 1,7—2% .

Макроскопически опухоль представляет собой узел различной величины, без четких контуров, ткань к-рого на разрезе имеет вид «рыбьего мяса».

Микроскопически характерен большой полиморфизм структуры, обусловленный тем, что опухолевые клетки напоминают по строению мышечные клетки на разных этапах развития. Опухоль бывает представлена то мелкими округлыми, то овальными или веретенообразными клетками в различных соотношениях. а также крайне полиморфными гигантскими многоядерными клетками. Клетки опухоли располагаются сплошными полями или формируют альвеолярные и пучковые структуры.

Опухоль обладает высокой степенью злокачественности; метастазирование бурное, преимущественно гематогенное — в легкие, кости, печень, почки, мозг и др. Метастазы в регионарных лимф, узлах встречаются значительно реже.

Согласно классификации ВОЗ (1969) различают эмбриональную, альвеолярную, плеоморфную и смешанную формы Р.

Эмбриональная Р. встречается преимущественно у детей, локализуется в основном в мочеполовых путях, малом тазу, ухе, носу. Морфологически представлена миксоидными, веретенообразными и круглыми клетками, в цитоплазме которых может определяться продольная и поперечная исчерченность. Разновидность эмбриональной Р., называемая ботриоидной (гроздевидной) рабдомиосаркомой, отличается отеком и миксоматозом стромы, локализуется чаще в малом тазу, встречается у детей; метастазирует редко, к смерти приводит в связи с прорастанием в жизненно важные органы.

Альвеолярная Р. наблюдается у подростков и лиц юношеского возраста. Характеризуется образованием псевдожелезистых и псевдоальвеолярных структур.

Плеоморфная Р. встречается у лиц пожилого возраста и локализуется чаще всего на конечностях. Гистологически опухоль представлена округлыми, полиморфными или большими веретенообразными, звездчатыми клетками в различных соотношениях; выявляются большие синтициальные массы и вакуолизированные паукообразные клетки.

При смешанной форме отмечается сочетание морфол, признаков трех первых форм.

Клин. проявления связаны с ростом опухоли, в процессе к-рого образуется безболезненная тестоватая припухлость без четких границ. Часто наблюдается прорастание кожи с образованием кровоточащих язв.

Диагноз устанавливают с помощью морфол, исследования биопсийного или операционного материала. Разрабатываются более совершенные методы морфол, исследования с использованием электронной микроскопии и иммуноморфологических методов.

Лечение гл. обр. оперативное: широкое иссечение опухоли по принципу миоэктомии, т. е. удаления вместе с опухолью всей мышцы или группы пораженных мышц. В ряде случаев и при рецидивах опухоли более целесообразна ампутация (экзартикуляция) пораженной конечности. Лучевую терапию (см.) применяют в качестве предоперационного воздействия или с паллиативной целью при неудалимых опухолях, особенно при эмбриональной форме. Возможно использование химиотерапии (актиномицин D, циклофосфан, винкристин, рубомицин). Более эффективно применение сочетанной химиотерапии (карминомицин + циклофосфан + винкристин) .

Прогноз неблагоприятный. Рецидивы наблюдаются у 50% больных.

См. также Опухоли.

Библиография: Даниель-Бек К. В. и Колобяков А. А. Злокачественные опухоли кожи и мягких тканей, с. 152, М., 1979; Клиническая онкология, под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 1, с. 404, М., 1979; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 51, М., 1982.

В. П. Летягин.