ЛУИ-БАР СИНДРОМ

Категория :

Описание

ЛУИ-БАР СИНДРОМ (D. Louis-Bar, современный франц. врач) — наследственная болезнь из группы факоматозов, проявляющаяся в детском возрасте и характеризующаяся медленно развивающимися мозжечковыми расстройствами, симметричными телеангиэктазиями, особенно конъюнктивы, кожи лица и шеи, рецидивирующими пневмониями с развитием бронхоэктазов; часто сочетается с гипоплазией вилочковой железы и дисгаммаглобулинемией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу — см. Атаксия.