ЛЕФЕВРА-ПАПИЙОНА СИНДРОМ

ЛЕФЕВРА-ПАПИЙОНА СИНДРОМ (P. Lefevre, франц. дерматолог, род. в 1891 г.; М. М. Papillon, совр, франц. дерматолог) — симптомокомплекс, характеризующийся образованием патологических зубо-десневых карманов, расшатыванием и потерей зубов, выраженным ороговением ладоней и подошв. Описан впервые в 1924 г. Папийоном и Лефевром.

Считают, что симптомокомплекс является следствием глубоких нейроэндокринных нарушений. Отмечено проявление этого заболевания у нескольких членов одной семьи, однако доказать наследственную природу его не удалось.

Заболевание представляет собой сочетание симптомов, характерных для тяжелой формы пародонтоза и кератодермии (см. Кератозы). Развитие заболевания возможно в детском возрасте (3—6 лет), в возрасте 14—15 лет и позже. У детей заболевание начинается с расшатывания и выпадения (через 2—3 года) молочных зубов, а затем и постоянных зубов — вскоре после их прорезывания вследствие деструкции костной ткани в области альвеол челюстей, а также гингивита — образования патол, зубодесневых карманов с гнойным отделяемым, .значительным отеком и кровоточивостью десен. Зубы подвижны, смещены. В отдельных случаях у взрослых на слизистой оболочке полости рта могут наблюдаться участки ороговения (лейкоплакия).

Рентгенологически определяется атрофия участков альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярного края нижней челюсти. Поражение носит прогрессирующий характер и обычно приводит через несколько лет к полной потере зубов.

Одновременно с изменениями в полости рта развивается кератодермия ладоней и подошв: кожа становится толстой, сухой с выраженным шелушением и образованием трещин. Кожа разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов подвергается заметному ороговению (см. Кератозы). Отмечается изменение ногтей — они становятся неровными, тусклыми. Возможно увеличение лимф, узлов, нарушение функции щитовидной железы.

Диагноз ставят на основании типичной клин, картины. Дифференциальный диагноз проводят с пародонтозом (см.).

Лечение симптоматическое. Производят удаление зубных отложений, выскабливание патол, зубодесневых карманов, при необходимости иссечение патологически измененных тканей десны и удаление зубов с подвижностью III степени. Одновременно назначают курс лечения витаминами: аевитом, А, B₁, В₆, В₁₂, С, ретиноновой к-той; наружное лечение участков кератоза; по показаниям — препараты щитовидной железы. Проводят протезирование зубов (съемные протезы), обязателен тщательный уход за полостью рта.

Прогноз для жизни благоприятный.

Библиогр.: Жиц М. 3., Гребенников В. А. и Литакова Г. И. Случай кератодермии типа Папийона—Лефевра, Клин, мед., т. 55, № И, с. 129, 1977; Кунин А. А. Случай синдрома Папиль-он—Лефевра, Стоматология, т. 52, № 3, с. 74, 1973; Papillon et Lefevre P. Deux cas de keratodermie palmaire et plantaire symetrique familiale (maladie de Meleda) chez le fr^re et la soeur, coexistence dans les deux cas d’alterations den-taires graves, Bull. Soc. frang. Derm. Syph., t. 31, p. 82, 1924.

Л. P. Рубин.