КРОНА БОЛЕЗНЬ
Описание
Крона болезнь (В. В. Crohn, американский врач, род. в 1884 г.) — неспецифический инфекционный воспалительный процесс, поражающий различные отделы желудочно-кишечного тракта от пищевода до прямой кишки. По локализации процесса различают: гранулематозный гастрит, гранулематозный энтерит, гранулематозный илеоколит, гранулематозный колит, гранулематозный эзофагит, регионарный илеит, терминальный илеит. Чаще поражаются тонкая и толстая кишка.
Содержание
История
М. X. Левитан с соавт. (1974) из 1000 больных с различными неспецифическими воспалительными поражениями кишечника у 83 наблюдали Крона болезнь.
В 1769 г. Дж. Морганьи описал редко встречающийся при секционном исследовании неспецифический инфекционно-дистрофический процесс различных отделов жел.-киш. тракта, послуживший причиной смерти. В начале 20 в. некоторые больные такими заболеваниями были оперированы без точного предварительного диагноза. Обычно производилась резекция пораженного участка.
В 1932 г. Крон с сотр. описал под названием регионального илеита 14 наблюдений, при которых имело место ограниченное неспецифическое воспаление терминального отдела тонкой кишки. Крон посвятил ему ряд исследований, в т. ч. дважды (1949, 1958) изданную монографию, вследствие чего в отечественной и зарубежной литературе укоренилось название «болезнь Крона».
Этиология
Этиология не установлена. Имеется ряд теорий: инфекционная — проникновение в стенку органа энтерогенным или метастатическим путем микробов, преимущественно стрептококка, энтерококка, Yersinia enterocolitica и др.; травматическая; аллергическая; аутоиммунная; теория венозного тромбоза; лимфатического стаза и др.
Патологическая анатомия
Патологическая анатомия определяется неспецифическим воспалительным процессом, который может возникать в любой части пищеварительного тракта. Картина морфологических изменений зависит от локализации процесса, стадии развития и осложнений. При поражении тонкой или толстой кишки макроскопическая (в т. ч. и при лапароскопии) картина складывается из таких признаков, как отечность и утолщение кишечной стенки, лимфаденита (см.). Вследствие утолщения стенок и сужения просвета пораженный участок кишки может выглядеть деформированным, что описывается иногда как «симптом шланга». Характерным для К. б. является сочетание продольно направленных узких глубоких язвенных дефектов с поперечными щелевидными изъязвлениями, отграничивающими сохранившиеся участки слизистой оболочки кишки (так наз. картина булыжной мостовой). Весьма часто при К.б. в области ануса возникают сопровождающиеся воспалением трещины, язвы и свищи.
Независимо от того, в каком месте пищеварительного тракта развился основной процесс, картина микроскопических изменений при К. б. складывается из проявлений неспецифического воспаления (см.), имеющего некоторые особенности. Воспаление и воспалительно-клеточная инфильтрация распространяются на все слои кишечной стенки. Слизистая оболочка может остаться неизмененной, клеточный инфильтрат локализуется преимущественно в подслизистой основе. Воспалительноклеточный инфильтрат при К. б. состоит из лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов; возможна примесь эозинофильных лейкоцитов. Скопления лимфоцитов нередко имеют вид новообразованных лимфоидных фолликулов. Показано, что значительная часть лимфоцитов принадлежит к популяциям Т-системы.
Продуктивный компонент воспаления выражается также характерной гранулематозной реакцией, проявляющейся тем, что на фоне лимфоидной и гистиоцитарной инфильтрации могут возникать скопления эпителиоидных клеток и образовываться крупные многоядерные клетки, сходные с гигантскими клетками Лангханса. Гранулемы эти не подвергаются казеозному превращению и могут обнаруживаться как в участках пораженной кишки, так и в тканях по ходу распространения патологического процесса — в стенках свищевых ходов и регионарных лимф, узлах.
Язвенные дефекты (см. Язва), имеющие при Крона болезни характер узких трещин, проникают глубоко в стенку кишки, достигая иногда субсерозного слоя. С поверхности язвы покрыты тонким некротическим слоем, под к-рым располагается грануляционная ткань. Деструктивно-язвенные изменения и воспаление обусловливают возникновение осложнений. Типичным осложнением являются спайки, иногда с образованием конгломератов петель тонкой кишки. Часто возникают разнообразные внутренние (обычно межкишечные) и наружные свищи. Перфорации в свободную брюшную полость наблюдаются редко из-за развития спаечного серозита.
Воспалительно-некротическое поражение того или иного участка жел.-киш. тракта при К. б. сопровождается обычно такими изменениями, как расширение лимф, сосудов и лимфангиит (см.), перестройкой слизистой оболочки кишок с деформацией крипт и распространенным повреждением микроворсинок, развитием невромоподобных образований.
Клиника и течение
Болезнь не только по локализации, но и по течению может выражаться в разнообразных формах. Острая форма сходна с энтерогенными флегмонами жел.-киш. тракта, описанными М. Г. Черепашинцем (1956) и М. Д. Моисеенко (1958). Заболевание протекает обычно с умеренными болевыми ощущениями в различных отделах брюшной полости, часто кровавыми поносами, субфебрильной температурой, умеренным лейкоцитозом, повышением РОЭ.
При переходе острой формы в хроническую (ок. 10%) или при первично-хроническом медленно прогрессирующем процессе, который иногда длится многие годы и захватывает почти всю толстую кишку или значительную часть тонкой, в брюшной полости образуются плотные инфильтраты. Некоторые формы хрон. К. б. получили название гранулематозного эзофагита-гастрита, илеита-колита, илеоколита. В отдельных случаях хрон, трещины заднего прохода и параректальный свищей могут являться проявлением К. б.
Заболевание вначале может протекать бессимптомно. При длительном течении (годы, десятилетия) инфильтрация стенок может распространяться по протяжению всей тонкой или толстой кишки. Раньше или позже появляются клин, проявления и различные местные осложнения и общие изменения. Местные осложнения — перфорация кишки в брюшную полость, в результате чего может развиться Спаечная болезнь), паралитическая дилатация кишки или образование инфильтратов, напоминающих туберкулез или паразитарные (эхинококк, актиномикоз) процессы, а также злокачественные новообразования. Общие изменения имеют интоксикационно-аллергическую природу. К ним относятся дистрофические процессы во внутренних паренхиматозных органах, изменения крови — анемия, гипопротеинемия, диспротеинемия, уменьшение количества микроэлементов в крови, высокая РОЭ и повышенная свертываемость крови, неспецифические ревматоидного типа поражения суставов конечностей и позвоночника, поражения глаз в виде кератитов, язв роговицы, иритов, иридоциклитов, эписклеритов, гнойные и гранулематозные процессы в коже — экзема, пиодермия, фурункулез, узловая эритема и др.
Диагноз
Диагноз затруднителен. При остром терминальном илеите нередко ставят диагноз — острый аппендицит (см.) и оперируют больного. При хроническом течении заболевания диагноз с нек-рой долей вероятности может быть поставлен на основании описанных симптомов, данных рентгенологического исследования, результатов эндоскопии.
Ведущим рентгенологическим симптомом Крона болезни является сужение пораженного участка кишки (рис. 1). При резком сужении пораженный отдел кишки приобретает вид «шнура» или «веревочки». Если такому изменению подвергаются слепая кишка и терминальная часть подвздошной, то трудно определить область илеоцекального перехода. Измененный фрагмент кишки обычно не заполняется туго контрастной массой, особенно в период обострения болезни. Рельеф слизистой оболочки имеет полиповидный характер. При поражении К. б. толстой кишки гаустры сглаживаются или исчезают. Контуры пораженного участка кишки чаще всего бывают мелко- или крупнозубчатые, нередко с характерными для К. б. остроконечными спикулоподобными выступами (рис. 2), которые являются отображением поперечно расположенных и глубоко проникающих в стенку кишки щелевидных изъязвлений. Иногда язвы, распространяясь в глубину стенки кишки, обусловливают на рентгенограммах своеобразную картину «шляпок гвоздей», располагающихся правильными рядами по контурам пораженной кожи. Важным признаком является укорочение измененных отрезков тонкой или толстой кишки. Граница со здоровыми участками стенки кишки чаще резкая. Характерно для К. б. чередование пораженных фрагментов кишки с нормальными.
Изменения слизистой оболочки рентгенологически проявляются крупно- или мелкоячеистой структурой внутренней поверхности кишки, напоминающей булыжную мостовую. На фоне перестроенного рельефа слизистой оболочки могут обнаруживаться различные по величине стойкие контрастные пятна — отображение продольных и поперечных язв и эрозий.
При двойном контрастировании кишки (взвесью бария и воздухом) более отчетливо определяются сужение пораженного участка кишки, неровность его контуров, псевдодивертикулярные выпячивания, ригидность стенок, резкость границ с нормальными стенками, ячеистая структура рельефа слизистой оболочки (рис. 3). При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду следующие заболевания: Лимфогранулематоз паховый). В дифференциальной диагностике К. б. с язвенным колитом следует учитывать, что при язвенном колите чаще поражаются дистальные отделы толстой кишки. Псевдополипы при этом, в противоположность К. б., располагаются беспорядочно, имеют неправильную форму и нечеткие очертания. Сужение кишки развивается реже и позднее. Рубцово-стенотическая форма туберкулеза кишечника характеризуется значительным сморщиванием пораженного участка кишки, наличием выраженных спаек, увеличением брыжеечных лимф, узлов, бесструктурной перестройкой слизистой оболочки кишки, выраженными функциональными расстройствами соседних нормальных участков кишки.
Лечение
Специфических средств для лечения Крона болезни не найдено. При острых формах применяют антибиотики, сульфаниламиды, стероидные гормоны, что приводит к излечению или к переходу в хроническое течение. При хроническом течении К. б., помимо упомянутых препаратов, назначают симптоматическое лечение (диета и витаминотерапия, проводится борьба с анемией и другими нарушениями состава крови — гемотрансфузии, вливание белковых и солевых р-ров), введение иммунодепрессантов, восстанавливают функцию кишечника. В случае оперативного лечения, предпринятого ошибочно по поводу предполагаемого острого аппендицита, при острой форме К. б. следует инфильтрировать брыжейку кишки раствором антибиотика и зашить операционную рану без аппендэктомии, т. к. удаление червеобразного отростка у таких больных нередко приводит к развитию кишечных свищей.
При осложнениях хронической формы заболевания — перфорации, кровотечении, явлениях непроходимости при стенозирующих рубцах, инфильтратах, дилатациях — применяют радикальные хирургические вмешательства, обычно заключающиеся в резекции значительных участков тонкой или толстой кишки (см. Кишечник, операции).
Прогноз при острой форме обычно благоприятный. При хрон. течении процесс может продолжаться многие годы. Хирургическое лечение при осложнениях, по разным авторам, дает от 13 до 30% летальности. Нередко, по данным И. А. Колосова (1975) в 20—45% случаев, после оперативного лечения возникает рецидив заболевания, что приводит к необходимости повторных хирургических вмешательств.
Библиография: Аминев А. М. О взаимосвязи терминального илеита и перегиба Лейна, Вестн, хир., т. 87, №8, с. 96, 1961; Белоусов А. С. Дифференциальная диагностика болезней органов пищеварения, с. 146, М., 1978; Витебский Я. Д. Об оперативном лечении терминальных илеитов, Хирургия, № 12, с. 70, 1968, библиогр.; Левитан М. X., Абасов И. Т. и Капуллер Л. Л. Болезнь Крона, Баку, 1974, библиогр.; Федоров В. Д. и др . Болезнь Крона толстой кишки, Хирургия, № 6, с. 140, 1974; Чухриенко Д. П. и Березницкий Я. С. Внутрибрюшные абсцессы и флегмоны, Киев, 1977; Шабанов А. Н. и др. О клинике и диагностике болезни Крона, Сов. мед., № 1, с. 100, 1972, библиогр.; ШнигерН. У. иКапуллер Л. Л. Рентгено-морфологические параллели при болезни Крона толстой кишки, Клин, мед., т. 49, № 1, с. 110, 1971; Сrоhn В. В. Regional ileitis, N. Y., 1949, bibliogr.; Crohn B. B. a. Berg A. A. Right-sided (regional) colitis, J. Amer, med. Ass., v. 110, p. 32, 1938; Crohn B. B., Ginzburg L. a. Oppenheimer G. D. Regional ileitis, ibid., v. 99, p. 1323, 1932; Kantor J. L. Regional (terminal) ileitis, ibid., v. 103, p. 2026, 1934; Management of Crohn’s disease, Proceedings of the workshop of Crohn’s disease, ed. by J. T. Weterman a. o., Amsterdam—Oxford, 1976.
А. М. Аминев; М. H. Волгарев (пат. ан.), H. У. Шнигер (рент.).