КРИВОШЕЯ

С ростом ребенка укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, наклон, поворот и асимметрия головы прогрессируют, и к 3—6 годам деформация заметно увеличивается (рис. 1).

При осмотре спереди отмечается асимметрия шеи (голова наклонена в сторону измененной мышцы, несколько вперед и повернута в противоположную сторону), более высокое стояние надплечья со стороны измененной мышцы, асимметрия лица и черепа. У большинства больных имеется натяжение одной или всех ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При осмотре больного сзади отмечается асимметрия шеи и головы, наклон и поворот ее, сколиоз. Электровозбудимость пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы понижена, отсутствует или резко увеличена двигательная хронаксия.

Явления асимметрии со стороны лица, черепа, ключиц, позвоночника, наблюдаемые у больных с врожденной мышечной К., являются приспособительными компенсаторными изменениями, степень которых находится в прямой зависимости от выраженности К. Эти явления асимметрии уменьшаются или исчезают, если своевременной операцией удается уничтожить наклон и поворот головы.

С момента установления диагноза необходимо начать консервативное лечение: корригирующую гимнастику (наклон головы в противоположную сторону и поворот в сторону укороченной мышцы), скользяще-давящее поглаживание измененной мышцы и более энергичный массаж здоровой половины шеи, согревание шеи при помощи лампы «соллюкс», аппарата «Фен», грелки; детям в возрасте 6—8 нед. и старше проводить электрофорез с йодистым калием. Необходимо укладывать ребенка в кровать так, чтобы искривление шеи не усиливалось, не держать его раньше времени вертикально. Рекомендуется применять для удержания головы в правильном положении гипсовую кроватку, мешочки с песком, чепчик с тесемками, прикрепляющимися к лифчику, различного рода повязки и т. д. Р. Ф. Башкинова с 10—15-го дня после рождения ребенка применяет инъекции лидазы и гидрокортизона. Такое лечение позволяет добиться излечения к возрасту 5—6 мес. более чем у 92% больных.

Т. к., согласно клин, наблюдениям, у подавляющего большинства детей имеющиеся при рождении изменения грудино-ключично-сосцевидной мышцы исчезают в течение первого года жизни, то принципиально неправильно оперировать детей с врожденной мышечной К. в возрасте первых недель и месяцев жизни, как это рекомендуют Чендлер, Альтенберг (F. A. Chandler, А. Altenberg) и др.

Показания к оперативному удлинению грудино-ключично-сосцевидной мышцы возникают при отсутствии эффекта от комплекса консервативных мероприятий у детей старше одного года, лучше в возрасте 3—4 лет. Большинство ортопедов не рекомендует пластическое удлинение мышцы.

Наибольшее распространение получил следующий метод операции. На 1—2 см выше ключицы горизонтальным разрезом обнажают ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которые на нек-ром протяжении выделяют и пережимают кровоостанавливающими зажимами, затем из ножек иссекают куски от 1 до 6 см длиной, чтобы создать, по возможности, больший диастаз (рис. 2,1). Пересекают все обнаруженные тяжи и задний листок фасции, если он натянут. Иногда приходится пересекать и передний край трапециевидной мышцы. Восстановление непрерывности ключичной ножки за счет рубца происходит в несколько раз чаще, чем грудинной ножки. Это объясняется тем, что ключичная ножка фиксируется поверхностной фасцией бокового треугольника шеи, а также глубоким листком поверхностной фасции шеи, поэтому рекомендуется, кроме пересечения ножек мышцы, обязательно у всех больных пересекать поверхностную фасцию в боковом треугольнике шеи и глубокий листок ее (рис. 2,2). На кожу лучше всего накладывать косметические швы из пластмассовой струны или конского волоса.

Через 2—3 часа после операции накладывают эксцентричное вытяжение матерчатой петлей за голову; при этом грудную клетку больного фиксируют лифчиком к тому или другому краю кровати, а тягой второй петли опускают соответствующее (поднятое) надплечье вниз. Через 2—3 сут. после операции, когда боли в области операционной раны исчезают, снимают вытяжение и накладывают гипсовый ошейник с полукорсетом, используя приспособление Зацепина (рис. 3). Больным, у которых была значительная деформация, накладывают гипсовый ошейник с лобным кольцом. Через месяц гипсовый ошейник снимают и, если непрерывность ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы не восстановилась, а больной держит голову правильно, начинают леч. гимнастику, физиотерапию, массаж. Если же непрерывность ножек мышцы восстановилась и есть наклонность держать голову неправильно, гипсовый ошейник делают съемным, проводят леч. гимнастику, массаж, парафинотерапию, грязелечение, электрофорез с йодистым калием и новокаином, повязки с ронидазой, а нек-рым больным применяют инъекции лидазы в рубцовые спайки, а также проводят курс инъекций пирогенала. Формирование рубцовых тяжей, если они образовались, происходит к 4—5-му мес.

Крайне редко встречается так наз. двусторонняя кривошея, наблюдающаяся при врожденном укорочении обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц. Голова у этих больных или отклонена назад (при этом затылок приближается к спине, а лицо обращено вверх), или наклонена вперед так, что отведение ее назад становится невозможным. Кроме того, ввиду неодинакового укорочения мышц голова наклонена в сторону, объем движений ее резко ограничен. Оперативное вмешательство при укорочении обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц должно заключаться в одновременной их резекции. Лечение в послеоперационном периоде проводится так же, как и при односторонней врожденной мышечной К., но при наложении гипсового ошейника голова больного должна быть фиксирована на средней линии в положении резкого разгибания в шейном отделе позвоночника.

II. Врожденная мышечная К. вследствие укорочения трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку, встречается редко. Голова у этих больных несколько наклонена назад и повернута в противоположную сторону, соответствующая лопатка несколько приподнята. Лечение: при небольших изменениях — леч. гимнастика; оперативное лечение заключается в пересечении и резекции измененных частей мышц.

III. Крыловидная шея — одна из редких врожденных деформаций шеи, к-рая получила свое название благодаря основному характерному симптому — наличию двух кожных складок, натянутых в виде треугольных парусов от боковых поверхностей головы к надплечьям. Чаще складки являются лишь дупликатурой кожи, но иногда в них располагаются нервы и сосуды. С целью лечения применяют пластические операции, заключающиеся в перемещении встречных треугольников кожи.

IV. Сращение шейных позвонков (синдром Клиппеля — Фейля) — см. Клиппеля — Фейля болезнь.

V. Шейные ребра приводят к заметному изменению конфигурации шеи только при значительных степенях их развития. При двусторонней аномалии наблюдается так наз. симптом Мануйлова: шея толстая, конусообразной формы с расширением книзу и несколько утолщена в переднезаднем диаметре; плечи низко опущены, составляют как бы продолжение шеи, что придает больным тюленеподобный вид. Нередко возникает сколиоз шейной части позвоночника, сопровождающийся К. Иногда шейные ребра могут сдавливать подключичную артерию. Для установления диагноза решающим является рентгенол, метод исследования. Консервативные методы лечения обычно не эффективны. При наличии постоянных болей и других патол, изменений со стороны нервной и сосудистой систем показано оперативное лечение, заключающееся в экстирпации ребра вместе с надкостницей.

VI. Клиновидные шейные позвонки (добавочные или недоразвитые) являются наиболее частой причиной развития резкой К. Наблюдается право- или левосторонняя К. с незначительным поворотом головы. Асимметрия лица бывает значительной, активные движения головы резко ограничены.

Лечение должно заключаться в леч. гимнастике, массаже и фиксации головы в правильном положении ошейником.

Приобретенные деформации шеи.

I. Спастическая К. возникает вследствие непроизвольных сокращений мышц шеи и повышения их тонуса, и чаще рассматривается как заболевание экстрапирамидной системы, родственное ряду гиперкинезов — торсионному спазму, атетозу, тикам.

Характерным для клин, картины заболевания, помимо типичных признаков К., являются аритмичные клонические и тонические судороги мышц. Иногда при преобладании одного вида судорог выделяют тоническую и клоническую формы. Отмечаются три основных направления движения: горизонтальные, сопровождающиеся спастическим поворотом головы; переднезадние кивательные; комбинированные — переменно возникающие горизонтальные и кивательные движения. Э. И. Кандель, С. В. Войтына указывают, что если в клин, картине доминируют дистонические движения, то вследствие резкого тонического напряжения мышц шеи голова попеременно может наклоняться вперед, запрокидываться назад или поворачиваться в сторону. При превалировании дистонии задних или передних мышц шеи голова стойко отклоняется кзади (так наз. синдром retrocollis) или кпереди (antecollis).

Как правило, при эмоциональных и физ. напряжениях симптомы заболевания усиливаются. В отдельных случаях К. возникает только при ходьбе, еде, разговоре. Часто выявляется роль условнорефлекторных механизмов в факторах, влияющих на возникновение или уменьшение непроизвольных движений (прикладывание руки или пальца к щеке, затылку и др. для уменьшения или снятия гиперкинезов).

Большинство авторов считает, что спастическая К. является следствием энцефалита и в основе ее лежат локальные патол. изменения. Спастическая К. встречается также после инсультов, черепно-мозговой травмы, часто является компонентом синдрома Детские параличи). Она может носить также рефлекторный характер при заболеваниях позвоночника, нарушении функций вестибулярного аппарата. Экспериментальные исследования показали также очевидную роль медиально-мезенцефальной ретикулярной формации в возникновении спастической К.

Показанием к операции при спастической К. являются значительные изменения положения головы или выраженные непроизвольные движения, неэффективность консервативного лечения, инвалидизации больного. Характер оперативного вмешательства при спастической К. определяется ее видом и характером заболевания. Основная цель операции заключается в устранении измененного положения и непроизвольных движений головы.

Участие в механизмах заболевания большинства мышц шеи, как правило с двух сторон, объясняет редкость применения операций на мышцах. Основные операции, предложенные для лечения спастической К.: субдуральное пересечение задних верхнешейных корешков по Мак-Кензи (McKenzie, 1924), оставленное ввиду нестойкого эффекта; верхне-шейная радикотомия (И. С. Бабчин, Л. В. Абраков), к-рая является наиболее радикальной. Травматичность и техническая сложность операции ограничивают ее применение. По мере развития стереотаксического метода операций (см. Стереотаксическая нейрохирургия) при спастической К. стали применяться разрушения подкорковых структур (бледного шара, ядер таламуса, кортико-капсулярного адверсивного пучка и т. п.).

Оперативное лечение на всех этапах сочетается с медикаментозной терапией, леч. физкультурой, психотерапией, физиотерапией. Больные при выраженной спастической К., как правило, являются инвалидами. Течение болезни хроническое, спонтанное; выздоровление наблюдается крайне редко. Оперативные вмешательства более чем у половины больных восстанавливают работоспособность, улучшают самообслуживание.

II. Болезнь Гризеля (син.: контрактура Гризеля, назофарингеальная кривошея, ротационное смещение атланта) проявляется К., обусловленной контрактурой околопозвоночных мышц, прикрепляющихся к переднему бугорку атланта и черепу. Контрактура этих мышц развивается вследствие воспаления задне-глоточных лимф, узлов. Заболевание сравнительно редкое. Встречается у ослабленных детей в возрасте 6—11 лет. Голова наклонена в одну сторону и несколько повернута в другую.

Рентгенологически определяется смещение атланта кпереди с поворотом вокруг вертикальной оси. К. устраняют вытяжением за голову с помощью петли Глиссона в течение нескольких недель, применяют также леч. гимнастику, массаж, тепловые процедуры.

III. Дерматогенная форма К. после обширных повреждений кожи шеи. Раны с обширным повреждением кожи шеи при их вторичном заживлении иногда обусловливают притягивание головы рубцами к плечевому поясу и к грудной клетке. Особенно часто это наблюдается после ожогов.

IV. К. вследствие глубоких рубцов, образующихся на месте различных воспалительных процессов на шее. Вследствие рубцовых изменений в поверхностных и глубоких фасциях шеи голова может утратить свою подвижность. Показаны пластические операции.

V. К. вследствие острых и хрон, воспалительных процессов в грудино-ключично-сосцевидной мышце при тифах, малярии, скарлатине, дифтерии, сифилисе.

VI. К. могут вызвать заболевания или повреждения шейного отдела позвоночника. Туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, злокачественные новообразования шейного отдела позвоночника приводят к патол, компрессионным переломам, обусловливают появление деформации. К. наблюдается и при переломах или вывихах шейных позвонков.

VII. Рефлекторная форма К. при воспалительных процессах среднего уха, сосцевидного отростка, перихондритах ребер, воспалениях грудино-ключичного сустава при тифах, воспалении околоушной железы и других воспалительных процессах, располагающихся вблизи мест прикрепления шейных мышц. При этом больной для уменьшения болей, усиливающихся при растяжении мышц, наклоняет голову.

VIII. К. на почве оссифицирующего миозита шейных мышц, сарком одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц, вялого паралича шейных мышц после перенесенного полиомиелита, сколиозов различной этиологии, анкилозирующего спондилоартрита.

При V—VIII формах приобретенных деформаций шеи наряду с лечением основного заболевания одновременно проводятся корригирующая гимнастика и физиотерапевтические мероприятия.

IX. Компенсаторные формы К. При некоторых заболеваниях внутреннего уха (лабиринта) больные придают голове положение такого наклона, при к-ром у них не бывает головокружения. При образующейся катаракте, особенно двусторонней, неполных бельмах, косоглазии и других заболеваниях глаз больные также держат голову в таком положении, при к-ром могут лучше использовать сохранившиеся у них поля зрения или при к-ром у них уменьшается двоение предметов. В этих случаях вмешательства, устраняющие диплопию и другие нарушения зрения, могут способствовать излечению К.

Библиография: Бабчин И. С. О хирургическом лечении спастической кривошеи, Сов. хир., т. 6, № 3-4, с. 432, 1934; Вреден Р. Р. Практическое руководство по ортопедии, с. 172, Л., 1936; Д о-лецкий С. Я., Фищенко П. Я. и Симеон И. Л. Некоторые вопросы диагностики и лечения врожденной мышечной кривошеи, Вестн, хир., т. 100, № 6, с. 86, 1968, библиогр.; Зацепин С. Т. Аппарат для измерения наклона и поворота головы, Хирургия, № 11, с. 85, 1949; он же, Приспособление для наложения гипсового ошейника с полукорсетом (К аппаратам типа Энгельмана для наложения гипсовых корсетов), там же, №. 4, с. 79, 1951; он же, Ортопедия детского и подросткового возраста, с. 118, М., 1956; Кандель Э. И. иВойтына С. В. Деформирующая мышечная (торсионная) дистония, М., 1971, библиогр.; Меженина Е. П. Церебральные спастические параличи и их лечение, Киев, 1966, библиогр.; Поемный Ф. Р., Барсукова М. Д. и Г у т о р о в а Ю. В. О лечении спастической кривошеи фенолглице-риновыми и спиртоновокаиновыми блокадами, Журн, невропат, и психиат., т. 76, № 9, с. 1326, 1976, библиогр.; Хирургия пороков развития у детей, под ред. Г. А. Баирова, с. 104, Л., 1968; D i e с k-m a n n G. Traitement st£r6otaxique du torticolis extrapyramidal, Neuro-chirurgie, t. 22, p. 568, 1976; Hernesniemi J. et Laitinen L. Resultats tardifs de la Chirurgie dans le torticolis spasmo-dique, ibid., t. 23, p. 123, 1977.

С. T. Зацепин; O. А. Лапоногов (нейрохир.).