КРИПТОРХИЗМ

КРИПТОРХИЗМ (cryptorchismus; греч. kryptos скрытый + orchis яичко; син. retentio testis) — системная аномалия развития, характеризующаяся задержкой (неопущением) яичка на естественном пути своего следования от нижнего полюса почки до дна мошонки, к-рая внешне проявляется отсутствием в мошонке одного (монорхизм) или обоих яичек. Врожденное отсутствие яичек, обычно одного, называется анархизмом. К моменту рождения К. наблюдается у 20—30% детей, в возрасте 1 года — у 2%, 13 — 14 лет — у 1%, после 20—21 года — у 0,2— 0,3% взрослых лиц.

Среди больных хирургического профиля частота К. составляет 0,2— 0,6%. По данным Е. С. Шахбазяна, правосторонний К. встречается у 50,8%, левосторонний — у 35,3%, двусторонний — у 13,9% больных.

Классификация

Большинство предложенных классификаций К. учитывают лишь формы, которые являются самостоятельным заболеванием, а не вторичным проявлением эндокринной патологии, дисгенезии гонад и т. д. В клин, отношении наиболее удачна классификация С. Л. Горелика и Ю. Д. Мирлеса (1968), согласно к-рой К. подразделяется на врожденный и приобретенный (результат травмы пли операции), на одно- и двусторонний, а по местонахождению яичка — на брюшную и паховую формы. Двусторонний брюшной Крипторхизм С. Я. Долецкий с соавт. (1976) считают проявлением недостаточности маскулинизации.

Паховую форму истинного К. следует отличать от ложного К. (син,: псевдоретенция, мигрирующее яичко), при к-ром нормально опустившееся яичко может длительно или периодически находиться вне мошонки под влиянием сокращения мышцы, поднимающей яичко. Ложный К. наблюдается у 1/3 детей, направляемых к врачу по поводу отсутствия в мошонке яичка. При пальпации такое яичко легко низводится на свое место.

Близким к К. состоянием является эктопия яичка. Пройдя паховый канал, яичко опускается не в мошонку. а располагается под кожей в каком-либо из прилегающих участков. Редко оба яичка могут находиться в одной половине мошонки.

По мнению Скорера (G. G. Scorer, 1964), нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку завершается в период от 6 мес. внутриутробной жизни до 6-й постнатальной недели. Весь процесс, начиная от правильной закладки пола зародыша, определяется набором хромосом, гормонами коркового вещества надпочечников и половых желез плода, хорионическим гонадотропином матери и лютеинизирующим гормоном плода, выделяемыми в определенных пропорциях.

Этиология

Этиол, факторами К. являются различные тератогенные воздействия в период беременности, приводящие к нарушению хромосомной информации, дисбалансу гормонов матери, а затем и плода и как следствие — к ненормальной дифференцировке эмбриональных тканей, прежде всего мезенхимального происхождения.

Патогенез

Патогенез определяется задержкой развития направляющей (гюнтеровой) связки яичка, играющей роль основного проводника опускающегося яичка, а также развитием соединительнотканных фиброзных препятствий по ходу его миграции. Особенно важна роль соединительнотканного барьера у входа в мошонку. Сужение этого так наз. третьего пахового кольца создает препятствие для продвижения яичка и приводит к его ретракции в паховый канал. Одновременно имеет место недоразвитие яичковой артерии и укорочение влагалищного отростка брюшины.

Нарушение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы приводит к дефициту дифференцирующих гормонов и к дисгенезии гонад. В дальнейшем в процессе постнатального развития диспластически-дистрофические явления в неопустившемся яичке прогрессируют. Дополнительными факторами при этом становятся нарушение температурного режима и извращение ферментативных процессов в ткани яичек, постоянная их травматизация, что приводит к накоплению в крови антител и аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичка.

Изучение патоморфол, структуры яичек при К., по данным прижизненной биопсии, показало, что их развитие до момента подового созревания происходит слабо, а затем полностью приостанавливается. В последующие годы в яичке прогрессируют необратимые явления атрофии. Дифференциация сперматогониев и пресперматидов отсутствует, количество семенных канальцев резко снижено, наблюдается значительное разрастание соединительной ткани и развитие гиалиноза. Патол, изменения отмечаются уже в возрасте двух лет. Прогрессирование дистрофических изменений гландулоцитов яичка (клеток Лейдига) начинается с 5-летнего возраста. Степень репродуктивной (сперматогенной) функции зависит от стадии развития патол, изменений. При двустороннем К. только у 10% мужчин наблюдается наличие сперматозоидов. Снижается и андрогенная функция. Начиная с 10 лет наблюдается снижение уровня 17-кетостероидов, особенно при двустороннем К.

Клиническая картина

У недоношенных новорожденных и грудных детей К. обычно считают физиологическим, учитывая, что в возрасте до 1 года самопроизвольное опускание яичек происходит в 70—80%. Отсутствие яичек в мошонке в препубертатном периоде (при их наличии на месте до этого) характерно для ложного, редко травматического, К. Основными жалобами взрослых бывают половое бессилие, боли или неприятные ощущения при физ. напряжении, во время полового сношения, что наблюдается у 60—70% больных.

Истинный К. всегда характеризуется недоразвитием одной из половин или всей мошонки. Этот симптом описан Хамилтоном (W. Hamilton, 1937). Для установления отсутствия яичек в мошонке необходим определенный навык и соблюдение ряда правил. Поспешное ощупывание мошонки несогретыми руками врача или в присутствии посторонних лиц может привести к рефлекторному сокращению мышцы, поднимающей яичко, и яичко может ускользнуть высоко в паховый канал или за его пределы. Это особенно важно в случаях, когда симметричное недоразвитие мошонки сопровождается гипогонадизмом, и тогда яички, находящиеся на своем месте, трудно прощупать из-за малой их величины и тестоватой консистенции.

Форму и размеры поверхностных паховых колец определяют пальпацией через мошонку. Когда одно или оба паховых кольца представляют собой узкую щель или совсем не определяются, это свидетельствует о недоразвитии паховой области, облитерации поверхностного отверстия пахового канала, исключающей возможность опускания яичка в мошонку.

При К. могут развиться различные патол, процессы. К. может сопровождаться паховой грыжей, предпосылкой к возникновению к-рой является необлитерированный влагалищный отросток брюшины (что имеет место у 90% больных К.).

Перекрут неопустившегося яичка из-за его свободного положения возникает чаще, чем перекрут здорового яичка. Ущемление яичка при К. возникает обычно при сдавлении его стенками пахового канала в момент прохождения через глубокое или поверхностное паховые отверстия, а также при сдавлении содержимым грыжевого мешка. Перекрут и ущемление яичка при К. возникают остро, проявляются симптомами ущемленной острого живота (см.). Острое нарушение кровообращения приводит к некрозу яичка, быстро возникающему при перекруте и медленнее при ущемлении.

Неопущенное яичко обладает предрасположенностью к возникновению в нем злокачественных опухолей дисэмбрногенетического происхождения; их частота составляет 6—12% , а по отношению ко всем злокачественным опухолям яичка — ок. 9— 15%. К наиболее злокачественным видам опухолей относятся тератобластомы (см.), характеризующиеся ранним метастазированием в регионарные лимф, узлы, легкие, плевру и другие внутренние органы.

Опухоли в неопустившемся яичке чаще возникают в возрасте 20— 40 лет. Оперативное низведение яичка не снижает частоты их малигнизации, но способствует раннему распознаванию опухоли.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях не представляет трудностей. Дифференциальная диагностика К. с Тернера синдром).

В трудных диагностических случаях иногда используют ангиографию (см.), позволяющую установить место расположения неопущенного яичка, степень его развития и особенности кровоснабжения. Диагностике способствует сцинтиграфия яичек с помощью 99mTc — пертехнетата. На сцинтиграммах определяется локализация гонад, а по интенсивности накопления меченого препарата — степень их развития.

Лечение

Существует два направления: консервативное и оперативное.

Консервативное лечение, или гормонотерапию, применяют при паховых и брюшных формах К., но с учетом показателей экскреции лютеинизирующего гормона (ЛГ). Хорионический гонадотропин назначают, если уровень ЛГ не превышает 124,8 ME/л; вводят внутримышечно по 500 ME 2 раза в неделю в течение одного месяца. При отсутствии эффекта курс повторяют через месяц. Методом выбора является местное введение хорионического гонадотропина в ткани пахового канала до места расположения в нем яичка или до уровня глубокого пахового кольца. Инъекции производят ежедневно в течение 3 дней, а при двустороннем К. еще 3 дня в контрлатеральную область. При правильном определении показаний к гормонотерапии эффект достигается у 51,5— 90% больных. Грудным детям вводят в течение 1,5—2 мес. витамин E (масляный р-р токоферола ацетата по 5—10 мг в сутки); он оказывает стимулирующее влияние на гипоталамо-гипофизарную систему и улучшает обменные процессы в семенниках. При этом лечение сочетают с введением в пищевой рацион кормящей матери витаминов A, B1, C, D, E. Детям в возрасте 1 — б лет назначают витамин E в сочетании с аскорбиновой к-той. При ожирении и понижении основного обмена— повторные 2—3-недельные курсы тиреоидина по 0,001—0,005 г для нормализации функций щитовидной и половых желез. С 6—12-летнего возраста леч. комплекс дополняют витамином А (15—20 тыс. ME в сутки) с целью нормализации формирования ядерных структур сперматогенного эпителия и активизации клеточной пролиферации в семенниках. При андрогенной недостаточности назначают на 3—5 недель неробол в возрастающих дозах (2—5 мг в сутки); курс повторяют через 1,5—2 мес. С 12—15-летнего возраста лечение дополняют сывороточным гонадотропином в таблетках (до 200 ЕД в день), усиливающим сперматогенез.

Взрослым назначают метилтестостерон в инъекциях или внутрь сроком до 3 недель.

По мнению некоторых авторов, наибольшая эффективность гормонотерапии достигается в тех случаях, когда яички располагаются в паховом канале или вне его — у входа в мошонку, т. е. в тех случаях, когда они наиболее часто опускаются в мошонку самостоятельно в препубертатном периоде.

Основным методом лечения является операция, к-рую выполняют у больных в возрасте от 7 до 10 лет, хотя некоторые авторы рекомендуют проводить операцию в возрасте 1—3 лет. Это обосновывается тем, что вторичные дистрофические изменения сперматогенного эпителия при К. возникают в возрасте 1 — 2 лет, а в сустенцитах (клетках Сертоли) и гландулоцитах яичка — с 5—6 лет и к 12—14 годам становятся необратимыми.

В редких случаях, когда К. сохранился у взрослых, показания к операции должны быть ограничены, т. к. существует опасность малигнизации яичка под влиянием низведения его после полового созревания.

Орхипексию — операцию низведения и фиксации яичка — производят под общим обезболиванием. Чаще всего полноценной мобилизации и низведению яичка препятствует короткий семенной канатик, в результате укороченной яичковой артерии. Удлинение возможно путем выпрямления ее хода, проведения яичка и семенного канатика под нижними надчревными сосудами или под задней стенкой пахового канала, как рекомендуют С. Я. Долецкий и А. Б. Окулов (1975). Выпрямление сосуда и медиальное перемещение канатика приводят к его удлинению.

Многочисленные методы операций можно разделить на 2 группы: 1) одномоментное низведение и фиксация (фуникулопексия) к тканям соответствующей половины или другой половины мошонки, к надкостнице лонного бугорка и т. д.; 2) двухмоментное низведение с временной фиксацией яичка под или за кожу соответствующей или противоположной стороны бедра, к гипсовой или лейкопластырной повязке и др.

Принципиальным различием этих двух групп операций является элемент тракции оперативно низведенного яичка, предусматриваемый при двухмоментных способах, чем и определяются показания к выбору метода операции. При низком положении яичка (дистальный участок пахового канала, ниже поверхностного пахового кольца) оно может быть низведено путем одномоментной операции. При более высоком положении предпочтение отдают двухмоментной операции, при к-рой за период временной фиксации яичка путем «физиологической» тракции, дозируемой самим больным, достигается заметное дополнительное удлинение яичковой артерии, исключающее послеоперационную ретракцию яичка и его атрофию вследствие острого нарушения в нем кровообращения. Эти технические приемы позволяют осуществить низведение яичка в мошонку. В тех редких случаях, когда при брюшной форме К. этого достичь не удается, яичко не подлежит удалению: его фиксируют к окружающим тканям на уровне удавшейся мобилизации, а через 1 — 2 года стремятся низвести его окончательно в мошонку.

Наиболее рациональным методом одномоментной операции является способ Петривальского — Шемакера, при к-ром мобилизованное яичко перемещают в мошонку и фиксируют в ложе, образованном между ее кожей и мясистой оболочкой.