КРИГЛЕРА-НАЙЯРА СИНДРОМ

Категория :

Описание

КРИГЛЕРА-НАЙЯРА СИНДРОМ (J. F. Crigler, амер. педиатр, род. в 1919 г.; V. A. Najjar, совр, амер. педиатр; син.: врожденная негемолитическая желтуха I типа, идиопатическая гипербилирубинемия, врожденная негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой) — наследственное нарушение билирубинового обмена у детей вследствие недостатка фермента глюкуронилтрансферазы; характеризуется появлением с первых дней жизни ребенка желтухи, резким повышением содержания непрямого билирубина в крови, поражением центральной нервной системы — см. Гепатозы.