КОСТМАННА СИНДРОМ

КОСТМАННА СИНДРОМ (R. Kostmann, совр, шведский педиатр) — наследственная болезнь (тип наследования — аутосомно-рецессивный), обусловленная торможением созревания нейтрофилов на уровне про-миелоцита, приводящим к почти полному отсутствию нейтрофилов в периферической крови; возникает в раннем детском возрасте и характеризуется рецидивирующими гнойничковыми поражениями кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек и легких — см. Агранулоцитоз.