ГИГАНТИЗМ

Гигантизм встречается в отношении 1—3 на 1000 чел.

Гигантизм может быть при аденомах гипофиза и других эндокринных заболеваниях, связанных с нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы,— Диспитуитаризм пубертатно-юношеский).

Парциальный Гигантизм, при к-ром увеличиваются отдельные части или половина тела (рис. 2), рассматривается как аномалия развития; толчком к его возникновению могут послужить инфекции, травмы.

Этиология и патогенез

Гиперпродукция гипофиза (см.). Причиной этой гиперпродукции могут быть и инфекционные процессы в межуточно-гипофизарной области. Гигантизм рассматривают как возрастной вариант акромегалии. У молодых людей с незаконченным окостенением эпифизарных хрящей гиперпродукция гормона роста может привести к усиленному периостальному и эпифизарному росту. Избыток этого гормона у взрослых усиливает периостальный рост костей и ведет к непропорциональному увеличению отдельных частей скелета. Такая точка зрения не объясняет, однако, причины развития акромегалии в юношеском и детском возрасте (в т. ч. у новорожденных). Высказывают предположение о различной чувствительности периферических тканей к гормону роста.

Гигантизм развивается обычно на протяжении ряда лет. Увеличение роста проявляется в препубертатном и пубертатном периодах, в возрасте 10—15 лет. Со временем может присоединиться акромегалоидное укрупнение черт лица, утолщение плоских костей, относительное удлинение конечностей.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия при Гигантизме аналогична изменениям при акромегалии: недостаточное окостенение швов, ростового хряща, иногда кифосколиоз позвоночника, гипоплазия полового аппарата; обнаруживается (чаще при наличии признаков акромегалоидного роста) спланхномегалия. Обнаруживают эозинофильную гиперплазию или аденому гипофиза, реже опухоль злокачественного характера.

Клиническая картина

Больные отмечают ухудшение общего состояния, головные боли, слабость, быструю утомляемость, боли в конечностях. Мышечная сила может быть повышенной вначале, но в дальнейшем резко уменьшается. Ухудшается память, часто наблюдается инфантильность психики. С самого начала заболевания отмечают гипогенитализм. У мужчин иногда функциональная активность половых желез вначале может быть повышенной.

У женщин наблюдается первичная аменорея или раннее прекращение менструаций, бесплодие. Могут быть и другие гормональные нарушения (симптомы несахарного диабета, гипо- или гипертиреоза, снижения толерантности к глюкозе и даже симптомы сахарного диабета).

При увеличении размеров аденомы гипофиза у больных усиливается битемпоральная гемианопсия; при исследовании глазного дна отмечают застойные соски, сужение полей зрения; при рентгенологическом исследовании определяют увеличение размеров и деструкцию турецкого седла. Кистозное перерождение аденомы клинически проявляется картиной гипопитуитаризма: появляется резкая слабость, гипотермия, артериальная гипотония, спонтанные гипогликемические состояния.

Лечение

Основным методом лечения является лучевая терапия. При Гигантизме, не связанном с опухолевым поражением, суммарная доза облучения составляет 1500—3000 р, доза разового облучения (ежедневно или через день) — 100—140 р; облучение производят с трех полей — двух височных и лобного (ежедневно или через день). При аденоме гипофиза суммарную дозу повышают до 9000— 10 000 р (разовая 150—200 р), облучение производят с трех или пяти (лобного, двух височных и двух челюстно-скуловых) полей. При повторных курсах суммарную дозу уменьшают до 5000—8000 р. Используют также телегамматерапию и имплантацию препаратов 198Au и 90Y в ткань опухоли.

Девушкам и юношам с Гигантизмом, развившимся в препубертатный период, назначают с целью приостановки роста половые гормоны. При вторичных нарушениях функции половых, щитовидной, поджелудочной желез проводят соответствующую гормональную терапию.

Прогноз

Прогноз нельзя считать благоприятным. Больные погибают обычно от интеркуррентных заболеваний.

См. также Гиперпитуитаризм.

Библиография: Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 279, М., 1971; Милку Ш.-М. Терапия эндокринных заболеваний, пер. с румын., с. 60, Бухарест, 1966; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E .М. Тареева, т. 7, с. 341, Л., 1966, библиогр.; Физиология ребенка раннего возраста, под ред. 3. И. Коларовой (Бирюковой) и В. Гатева, пер. с болг., с. 328, София, 1970; Хавин И. Б. и Исламбеков Р. К. Основные эндокринные заболевания и их лечение, Ташкент, 1975, библиогр.; Acromegalie-gigantisme, publ. par J. Hardy e. a., 1973, bibliogr.

E. П. Тихонова.