ГАККЕБУША-ГЕЙЕРА-ГЕЙМАНОВИЧА СИНДРОМ

ГАККЕБУША-ГЕЙЕРА-ГЕЙМАНОВИЧА СИНДРОМ (В. М. Гаккебуш, 1881 — 1931; Т. А. Гейер, 1875 — 1955; А. И. Гейманович, 1882—1958,— отечественные психоневрологи; син.: альцгеймеровский синдром, псевдоальцгеймеровская болезнь, асемический психоз старости, Гаккебуша—Гейера—Геймановича болезнь) — симптомокомплекс психических расстройств, возникающих в предстарческом и старческом возрасте и проявляющихся слабоумием в сочетании с очаговыми расстройствами высших корковых функций в виде афазии, апраксии, агнозии и др., в основе к-рых лежит сочетанный атрофически-сосудистый или сосудистый процесс с преимущественной локализацией в левых височной и теменной областях.

Понятие «альцгеймеровский синдром» было введено отечественными авторами (В. М. Гаккебуш и Т. А. Гейер, 1912; В. М. Гаккебуш и А. И. Гейманович, 1915), к-рые в исследованиях, посвященных клиническим и патоморфол. особенностям болезни Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), описали сходный с проявлениями этого заболевания синдром, возникающий у больных старческим слабоумием при осложнении первичных атрофических процессов атеросклерозом мелких сосудов головного мозга. Последние поражаются наиболее интенсивно в тех же самых областях, к-рые страдают от атрофии при болезни Альцгеймера (развитие процесса по «проторенным путям»). Клиника этой формы старческого слабоумия, получившей, по предложению А. В. Снежневского, название «Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром», в дальнейшем подробно изучалась А. В. Снежневским (1949) и С. Г. Жислиным (1960). В 1960 г. была опубликована работа Ахурьягерры (J. Ajuriaguerra) с сотр., в к-рой описывалось возникновение в течение этого заболевания отдельных симптомов альцгеймеровской болезни.

Клиническая картина

Клиническое сходство между Г.— Г.— Г. с., развивающимся при старческом слабоумии, и болезнью Альцгеймера заключается в развитии тотального слабоумия и одновременно с этим афатического распада речи, явлений аграфии, алексии, акалькулии, апраксии и оптической агнозии. Названные очаговые расстройства, в отличие от болезни Альцгеймера, развиваются в сочетании с эйфорией, конфабуляциями и неугомонной суетливостью больных. При Г.— Г.— Г. с. отсутствует характерная для болезни Альцгеймера последовательность развития очаговой симптоматики, течение заболевания нередко более острое и менее равномерное, часто возникают острые нарушения мозгового кровообращения, вызывающие экзацербацию (усиление, обычно значительное и резкое) симптоматики и ускорение течения. Подобная экзацербация нередко сопровождается преходящими делириозными или аментивными расстройствами.

Е. В. Авербух и сотр., В. М. Банщиков, Ю. Е. Рахальский, Э. Я. Штернберг, Грюнталь (E. Grunthal) описали другую форму Г.— Г.— Г. с. исключительно сосудистого генеза, развивающуюся после инсультов или постепенно. При сходстве клинического течения этой формы Г.— Г.— Г. с. с основными проявлениями болезни Альцгеймера, как правило, обнаруживаются описанные различия в течении заболевания (более острое начало, неравномерная прогредиентность, инсультообразное ухудшение), отдельные острые психотические эпизоды в начале заболевания.

Патологическая анатомия

Патоморфологически при первой форме Г.— Г.— Г. с. в различных отделах головного мозга обнаруживается первично-атрофический процесс в нервных клетках и атеросклероз мелких сосудов головного мозга. При второй форме Г.— Г.— Г. с. выявляются изменения сосудов и множественные очаги размягчения и запустения с вторичной атрофией нервных клеток, поражается преимущественно доминантное полушарие (у левши правое). Старческие бляшки и альцгеймеровское изменение нейрофибрилл мало выражены или отсутствуют.

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинической симптоматики и патоморфол. данных. В ряде случаев дифференциальный диагноз болезни Альцгеймера с Г.— Г.— Г. с. затруднителен.

Лечение

При Г.— Г.— Г. с. сосудистого генеза дают заметный эффект противосклеротическая терапия (см. Атеросклероз) и антикоагулянты. Постоянная тренировка пострадавших психических функций (расстройства памяти, гностические или речевые нарушения) позволяет задержать их распад.

Прогноз неблагоприятный. Больные погибают от нарушений мозгового кровообращения или интеркуррентных заболеваний.

Библиогр.: Гаккебуш В. М. и Гeйeр Т. А. Об Alzheimer’oBCKofi болезни, Совр, психиат., № 4, с. 253, 1912, библиогр.; Гаккебуш В. М. и Гейманович А. И. О системе «асемических» психозов старости с атрофическими очагами в мозгу, Клиника и патологическая анатомия Alzheimer’OB-ской болезни, Харьков, 1915; Ж и с л и н С. Г. О дифференциальной диагностике психозов позднего возраста, Журн, невропат. и психиат., т. 60, № 6, с. 707, 1960; Садов О. Г. К вопросу о дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера и сосудистым поражением головного мозга с Альцгеймеровским синдромом, в кн.: Слабоумие в старости, под ред. Е. С. Авербуха, с. 52, Л., 1968; Снеж-невский А. В.О старческом слабоумии (К проблеме слабоумие и психоз), Журн, невропат, и психиат., т. 18, в. 3, с. 16, 1949; Штернберг Э. Я. Клиника деменций пресенильного возраста, с. 10, Л., 1967; A j u г i a g u-erra J., Muller M. et T i s-s o t R. A propos de quelques problfcmes pos^s par 1’apraxie dans les demences, Encephale, t. 49, p. 375, 1960.

E. С. Авербух.