ФИБРОМАТОЗЫ
Описание
ФИБРОМАТОЗЫ (fibromatosis, единственное число; латинский fibra волокно + -oma + -osis) — диспластические процессы в соединительной ткани, не имеющие признаков воспалительной реакции и особенностей, присущих какой-либо определенной опухоли. Фиброматозы встречаются в различном возрасте и могут иметь разную локализацию.
Впервые понятие «фиброматоз» было введено в 1954 году Стоутом (А. P. Stout). Значительный вклад в разработку классификации фиброматозов внесли Маккензи (D. Н. Mackenzie, 1970) и Аллен (P. W. Allen, 1977).
Морфологически фиброматозы характеризуются выраженной в различной степени аппозиционного роста (см.). При этом в отличие от злокачественных опухолей менее выражены полиморфизм клеток и их митотическая активность.
Фиброматозы принято разделять на врожденные (или ювенильные) и смешанные. Первые встречаются главным образом у новорожденных, детей грудного, дошкольного возраста и подростков. К ним относят врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз, врожденный генерализованный и мультицентричный фиброматоз, врожденный локализованный фиброматоз, фиброматоз шеи, диффузный инфантильный фиброматоз, фиброзную гамартому младенцев, рецидивирующую фиброзную опухоль пальцев, ювенильную апоневротическую фиброму, ювенильную ангиофиброму носоглотки, множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз. Смешанные фиброматозы могут встречаться как у детей, так и у взрослых. К ним относят ладонный и подошвенный фиброматоз, абдоминальный и экстраабдоминальный десмоид (см.), интраабдоминальный фиброматоз и наследственный гингивальный фиброматоз.
Врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз выделен в 1977 году Алленом. К нему отнесены врожденные опухоли различной локализации, выявляющиеся в первые 3 месяца жизни. Ранее их расценивали как фибросаркомы (см.) в связи со значительным морфологическим сходством с этой злокачественной опухолью.
Врожденный генерализованный и мультицентричный фиброматозы впервые описаны в 1954 году Стоутом. Врожденный генерализованный фиброматоз характеризуется множественными узлами, которые обнаруживаются чаще при рождении ребенка, локализуются в подкожной клетчатке, мышцах, внутренних органах и костях. Число узлов может достигать пятидесяти. Они быстро увеличиваются в объеме, появляются новые узлы. Кожа над крупными узлами иногда изъязвляется. Клин. симптоматика обусловлена поражением тех или иных органов. Большинство детей с врожденным генерализованным фиброматозом умирает вскоре после рождения. При врожденном мультицентричном фиброматозе, в отличие от генерализованного, не наблюдается поражение внутренних органов, что обусловливает сравнительно благоприятное клин, течение процесса. Однако вплоть до 5-летнего возраста могут появляться новые узлы. Кожные и подкожные узлы, а также очаги поражения в костях часто (в среднем в 50% случаев) спонтанно регрессируют. Врожденным локализованным фиброматозом по предложению Аллена (1977) называют случаи солитарных поражений с единичными узлами, гистологическая картина которых аналогична таковой при врожденном генерализованном фиброматозе.
Фиброматоз шеи — узловатое образование в грудино-ключично-сосцевидной мышце. Микроскопически образовано соединительной тканью, бедной клеточными элементами, в которой определяется множество сохранившихся мышечных волокон (цветн. рис. 1). По мере роста узла, чаще после достижения ребенком 3—4-летнего возраста, может развиться кривошея (см.).
Диффузный инфантильный фиброматоз выделен в 1965 году Энцингером (F. М. Enzinger). Встречается преимущественно у мальчиков первого года жизни. Процесс локализуется в основном в мышцах верхних конечностей, головы и шеи. Процесс не встречается в кистях и стопах, не бывает множественным.
Фиброзная гамартома младенцев впервые описана в 1956 году Рейе (R. D. Reye) под названием «субэпидермальная фиброзная опухоль младенцев». Обнаруживается преимущественно у мальчиков с момента рождения и до 4-х лет (главным образом в первые 2 года жизни). Поражение локализуется в подкожной клетчатке предплечья, плеча, подмышечной и ягодичной областей, может быть множественным. При микроскопическом исследовании выявляется характерная особенность — образование островков из незрелых мезенхимального вида клеток (цветн. рис. 2).
Рецидивирующая фиброзная опухоль пальцев описана Рейе в 1965 году. В 90% случаев это поражение возникает на первом году жизни, из них в 20% носит врожденный характер. Случаев возникновения опухоли в возрасте св. 15 лет не описано. Чаще поражаются пальцы кистей. Примерно у больных отмечаются множественные поражения преимущественно на той же конечности, при этом первые пальцы кистей и стоп поражаются крайне редко. Опухоль — узелок, несколько возвышающийся над поверхностью кожи, имеет, как правило, несколько миллиметров в диаметре, располагается обычно на заднебоковой поверхности дистальных фаланг пальцев. Опухоль располагается в дерме; характерная морфологическая особенность опухоли — наличие в цитоплазме клеток пиронинофильных телец.
Ювенильная апоневротическая фиброма описана впервые в 1953 году Кисби (L. E. Keasbey). Она встречается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 15 лет и локализуется на кистях и стопах, чаще располагается в жировой клетчатке, связана с апоневрозом или фасцией. Для морфологической картины типичны отложения солей кальция и фокусы хрящевой трансформации.
Ювенильная ангиофиброма носоглотки выделена в 1954 году Штернбергом (S. S. Sternberg). Встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 10 до 20 лет. Обладает выраженным инфильтративным ростом, микроскопически образована соединительной тканью и равномерно расположенными в ней сосудами кавернозного типа. Клиническая симптоматика связана с размерами очага поражения и степенью его распространения на соседние области.
Ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз подробно описан Дрешером (E. Drescher) с соавтором в 1967 году. Встречается у новорожденных и детей грудного возраста. Характеризуется появлением множественных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы. Могут поражаться также различные кости, поражение суставов приводит к нарушению их функции. Макроскопически на коже обнаруживаются папулы беловатого цвета, которые при прогрессировании приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов. Гистологически процесс характеризуется наличием обильных отложений гомогенного аморфного ацидофильного вещества, среди которых разбросаны мелкие скопления веретенообразных фибробластических клеток.
Ладонный и подошвенный фиброматозы описаны Г. Дюпюитреном (1832) и Леддерхозе (L. Ledder-hose, 1897). Наблюдаются преимущественно у мужчин в возрасте старше 40 лет, нередко могут носить семейно-наследственный характер. Заболевание выражается в появлении одного или нескольких медленно растущих узлов в области ладонного или подошвенного апоневроза, приводящих к развитию контрактуры (см. Induratio penis plastica).
Из интраабдоминальных наиболее известен мезентериальный фиброматоз, выражающийся в появлении узловатого фибробластического разрастания в брыжейке тонкой кишки. Может быть самостоятельным заболеванием или явиться проявлением синдрома Гарднера (см. Гарднера синдром).
Наследственный гингивальный фиброматоз характеризуется опухолевидным утолщением десен и нарастающим расшатыванием и выпадением зубов (см. нейрофиброматозом (см.), деменцией.
Диагностика фиброматоза сложна и должна строиться на тщательном анализе клин, данных и результатов гистологического исследования биопсийного и операционного материала. Дифференциальную диагностику, например, при врожденном генерализованном и мультицентричном фиброматозе проводят с врожденным нейрофиброматозом (см.), множественной врожденной гемангиоперицитомой (см.), множественными врожденными лейомиомами (см.), врожденной лейомиосаркомой (см.) или фибросаркомой (см.) с множественными метастазами.
Лечение главным образом оперативное и заключается в иссечении фиброматозного узла, иногда с последующей лучевой терапией (напр., при ювенильной ангиофиброме носоглотки). При врожденном генерализованном фиброматозе лечение направлена на уменьшение (где это возможно) механического воздействия фиброматозных узлов на прилежащие ткани, что особенно важно в первые 5 недель после рождения, так как в дальнейшем процесс может регрессировать.
Прогноз чаще благоприятный, однако характерной особенностью фиброматозов является их склонность к локальным рецидивам после иссечения.
При ряде фиброматозов, напр, диффузном инфантильном, рецидивирующей фиброзной опухоли пальцев наблюдаются случаи спонтанной регрессии процесса.
Библиогр.: Вихeрт А. М. и др.Опухолевидные образования и опухоли соединительной ткани, с. 60, М., 1977; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 18. М., 1982; Энцингер Ф. М. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей, пер. с англ., М., 1974; Allen P. W. The fibromatoses. Amer. J. surg. Path., v. 1, p. 255, 1977; Enzinger F. M. Fibrous tumors of infancy, в кн.: Tumors of bone and soft tussue, p. 375, Chicago, 1965; Mackenzie D. H. The differential diagnosis of fibroblastic disorders, p. 67, 105, Oxford — Edinburgh, 1970; S h n i t-k а Т. K., As p. D. М. a. H о r-n e r R. H. Congenital generalized fibromatosis, Cancer, v. 11, p. 627, 1958; Simpson R. D., Harrison E. G. a. M а у о С. W. Mesenteric fibromatosis in familial polyposis, ibid., v. 17, p. 526, 1964; Sternberg S. S. Pathology of juvenile nasopharyngeal angiofibroma — a lesion of adolscent males, ibid., v. 7, p. 15, 1954.
В. М. Блинов.