ФЭРБАНКА БОЛЕЗНЬ
Описание
ФЭРБАНКА БОЛЕЗНЬ (Th. Fairbank, совр. англ. радиолог; син. множественная эпифизарная дисплазия) — системное заболевание скелета из группы эпифизарных дисплазий, обусловленное замедленным и неправильным формированием эпифизов.
Впервые описана в 1947 г. Фэрбанком, к-рый высказал мнение о врожденном характере заболевания. Эта точка зрения в наст, время признается почти всеми исследователями, занимающимися изучением Ф. б.; большинство из них указывает на наследственно-семейный характер заболевания. Описаны семьи, в к-рых Ф. б. передается из поколения в поколение; анализ родословных свидетельствует об аутосомно-доминантном типе ее наследования.
Патогенез Ф. б. окончательно не выяснен. В основе заболевания лежит дефект окостенения эпифизов (см. Кость). Позднее появление и фрагментация точек окостенения в области эпифизов длинных трубчатых костей, их замедленное и неправильное развитие, преждевременное слияние эпифизов и диафизов приводят к резко выраженным изменениям костного скелета, что особенно четко выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Со временем головка бедренной кости приобретает грибовидную форму, дистальные эпифизы бедренных костей уплощаются, резко изменяются эпифизы большеберцовой, плечевой костей, выявляется фрагментация надколенника, его дольчатость, нередко вывих. Это приводит к инконгруэнтности суставных поверхностей, раннему развитию дистрофических изменений, прежде всего в тазобедренных, коленных суставах, позвоночнике.
Морфол. данные при Ф. б. представлены единичными наблюдениями. Суставной хрящ в области эпифиза имеет гиалиновое строение, но в поверхностных слоях он частично замещен волокнистой соединительной тканью с включениями хряща. В эпиметафизарных отделах изменения выражаются разрежением костной ткани с образованием многочисленных линий перестройки, истончением и атрофией костных балок и субхондральной костной пластинки, нарушением ее целости на многих участках, дистрофическими изменениями эпифизарного хряща.
Клинические признаки Ф. б. появляются обычно, когда ребенок начинает ходить, иногда в более позднем возрасте. Основные жалобы — быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка). К 5 — 7 годам определяется низкорослость больных за счет укорочения нижних конечностей при нормальной длине туловища, развиваются варусные или вальгусные деформации в коленных и голеностопных суставах, появляются сгибательные позвоночника (см.).
Рентгенол. картина Ф. б. весьма характерна. Типичные изменения чаще наблюдаются в тазобедренных и коленных суставах. Эпифизы костей уменьшены в размерах, особенно в поперечнике; их основание заметно короче эпифизарного хряща (рис., а); дистальные концы диафизов бедренных костей уплощены, межмыщелковая ямка неглубокая, плоская (рис., б).
Диагноз Ф. б. основывается на характерных особенностях клин, течения и типичных рентгенол. изменениях. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Моркио (см. остеопойкилией (см.).
Лечение гл. обр. консервативное; оно направлено на устранение болевого синдрома, увеличение амплитуды движений и предупреждение контрактур в пораженных суставах, улучшение походки больных. Леч. гимнастика (см. Лечебная физкультура) и бальнеотерапии (см.) и физиотерапии (см.), массажа, леч. гимнастики с разгрузкой способствует увеличению объема движений в суставах, исчезновению болей, улучшению походки.
Оперативное лечение применяют в тех случаях, когда имеются стойкие статико-функциональные нарушения (деформации, контрактуры или анкилозы в порочном положении). При двустороннем поражении оперируют в первую очередь более неполноценный в функциональном отношении сустав или сегмент конечности. Наиболее распространены корригирующие эндопротезирование (см.) тазобедренного сустава. При любом виде оперативного лечения у больных Ф. б. иммобилизация должна быть минимальной, т. к. она резко ограничивает движения не только в оперированной, но и в не-оперированной конечности.
При слабо выраженных клин, признаках, когда деформация костей и суставов не приводит к стойким статико-функциональным нарушениям, прогноз в отношении функции конечностей благоприятный. При прогрессирующем течении болезни резко выраженные комбинированные деформации суставов приводят к значительным функциональным расстройствам и инвалидности больных. Больные Ф. б. должны быть ориентированы на приобретение профессий, не связанных с длительной ходьбой и стоянием, тяжелым физическим трудом.
Библиогр.: Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 327, М., 1974; В о л-ков М. В. и др. Наследственные системные заболевания скелета, с. 63, М., 1982; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 416, М., 1964; F a i г- b a n k Т. Dysplasia epiphysialis multiplex, Brit. J. Surg., v. 34, p. 225, 1947; Rubin P. Dynamic classification of bone dysplasias, p. 86, Chicago, 1964; Spranger J. The epiphyseal dysplasias, Clin. Ortliop., v. 114, p. 46, 1976.
Л. И. Самойлова.